蜘蛛足样指

西医

简介：
蜘蛛足样指（趾）（arachnodactyly, dolichostenomelia）又称marfan综合征，是间质组织的一种先天性紊乱，累及肌肉骨骼系统、心血管和眼。有时又称为长细肢，首由marfan于1896年描述。
病因：
属常染色体显性遗传。
体征：
病人瘦长，可超过2m。肢体细长，以远侧骨最长。下身段（自耻骨联合至足）比上身段（自颅顶至耻骨联合）要长。胸廓呈漏斗状，头长形，硬腭高，面狭长。有凸颌，脊柱呈后凸-侧凸，并随年龄的增长而加剧。由于韧带和关节囊松弛，可引起足外翻和膝反屈，常有髌骨习惯性脱位和髋关节脱位。肌肉发育差，缺乏肌张力，可出现股疝，皮下脂肪较少。眼的睫状韧带松弛或断裂，出现晶状体移位，用裂隙灯检查更易察觉。心血管系统病变表现为升主动脉扩张或左房室瓣功能不全或隔缺损，最多见的是壁间动脉瘤。这主要是由于胶原或弹性蛋白形成异常。
尿：
尿内羟脯氨酸量在年轻病人较正常者略高。
治疗：
无特殊疗法。扁平足可用足弓和内侧足跟加高来矫正，脊柱侧凸可用milwaukee支架支持。无手术适应证。