血管性紫癜

( xueguanxingzidian )

西医

简介：
血管性紫癜是一类因血管因素所致的出血。由于毛细血管壁或小血管壁先天性结构异常，或某些原因造成的血管壁通透性和脆性增加，血管内血浆及红细胞外溢，引起皮肤紫癜，粘膜和内脏出血。
病因：
分类 (1)血管结构异常所引起的出血性疾病：①遗传性出血性毛细血管扩张症。②遗传性结缔组织缺陷：如ehler—dalno综合征，弹性假黄瘤。③获得性结缔组织缺损(维生素c缺乏、皮质醇性紫癜、老年紫癜、恶病质紫癜)。 (2)免疫性血管性紫癜：①过敏性紫癜。②药物性血管性紫癜。 (3)感染性血管性紫癜：①细菌性。②病毒性。③立克次体病性。④原虫病性。 (4)其他因素引起的血管性紫癜：①副蛋白血症，如高球蛋白血症、冷球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症等。②单纯性紫癜、体位性及机械性紫癜。③色素沉着性紫癜。④淀粉样变引起的紫癜。
病理生理：
正常的止血与血管壁的结构是否正常有关，如小血管壁结构异常即不能维持正常的止血。正常的血管壁由内至外包括三层结构：①内膜层：有内皮细胞层、基底膜及内皮下结缔组织三部分。内皮细胞层为一层连续的细胞组成，中间有狭窄的间隙，表面覆盖一种粘多糖类物质。基底膜直接位于内皮细胞层下，组成的成分近似胶原。内皮下结缔组织中含弹力纤维、胶原纤维、基质及结缔组织细胞。②中层：由平滑肌纤维及弹力纤维组成。中层与内膜层间有弹力层相隔。③外膜：有外弹力层和中层相隔，由结缔组织组成，胶原十分丰富，形成一纵向螺旋状栅。血管壁的基底膜化学成分为糖蛋白，胶原、弹性蛋白及基质物质，其主要成分为酸性粘多糖。血管在止血功能中的主要作用包括：①小血管收缩，包括立即的反射性收缩及体液因素引起的较持久的收缩，血管收缩可使创口缩小和封闭。②血管壁受损时产生的电流在血管止血中有重要意义。③暴露的内皮细胞层下的基底膜及胶原对血小板产生粘附，进一步使血小板发生聚集堵住破口，起初步止血作用。④激活凝血系统：暴露胶原，激活因子Ⅻ2等能启动内源凝血系统，破损血管壁可释放组织因子，启动外源凝血系统，进一步止血。保证小血管的正常止血功能时必需要有：小血管的结构正常；胶原的分子结构正常，要有合成胶原所需要的羧化酶及维生素c；小血管对神经、体液的正常反应性；正常的vw因子活性等。以上任何一种发生障碍时，血管止血功能即失常，导致出血。
诊断依据：
血管性紫癜与血小板或凝血障碍引起的出血不同，常无特异性的化验异常。诊断必须根据仔细完整的病史资料和全面的体格检查才能确定。属于遗传性的，可有家族史，且有一定的遗传方式。对获得性的一类，可发现明确的病因或找到原发病。体格检查对这类疾病的诊断也有帮助。
体征：
本病除皮肤粘膜出血外，不少疾病具有特殊的临床表现。过敏性紫癜出血主要对称分布在两下肢及臀部，且高出表面，大小不等。维生素c缺乏性出血分布在粘膜及毛囊周围；遗传性毛细血管扩张症在舌、唇及面部可发现有毛细血管扩张的血管征；ehler danlos综合征可有皮肤弹性增加、关节过伸现象等。
治疗：
遗传性出血性疾病目前尚无根治方法，主要是避免意外创伤；也要尽量避免手术，必须手术时，要做好充分准备，术后密切观察。对获得性者主要是针对病因治疗。单纯性紫癜可不必治疗。一般止血药可不必用。输血对止血也并无帮助，治疗目的主要是为了纠正出血后的贫血。肾上腺皮质激素或安络血制剂对有些病例可减少毛细血管的脆性和通透性，使症状减轻。