视网膜劈裂症

( shiwangmopiliezheng )

西医

简介：
视网膜组织在外丛状层或神经纤维层分开，形成内外两层称视网膜劈裂症。一般分三类：①老年视网膜劈裂症或变性视网膜劈裂症。②先天性视网膜劈裂症。③牵引性视网膜劈裂症。
病理：
病理可见视网膜在外丛状层或神经纤维层分开形成内外两层。内层由内界膜、神经纤维层与视网膜血管组成；视网膜的其他结构组成外层，两层间充以pas阳性的粘多糖物质。两层内面可见muller纤维的残端。
体征：
（一）老年视网膜劈裂多在中年以后出现，可能由视网膜囊样变化演变而来。视网膜囊样变性中的一个个小囊肿逐步扩大，相互融合，最后构成小囊间隔的muller纤维完全断裂，视网膜就被分裂成两层。病变大多从颞下象限开始，双眼对称。劈裂处视网膜呈梭状或半球形隆起，半透明、表面光整、边界清楚陡直，形如囊肿。劈裂内层较薄有视网膜血管，部分血管因管壁硬化、管腔狭窄而成白色线条。内层有时还可看到一些白色斑点状物，可能为断裂的muller纤维残端。菲薄的内层可能破裂成孔，内层裂孔数量较多，但较小，难于发现。外层也能形成裂孔，一般较大，呈椭圆形或肾形，可有卷边因而容易识别。当内外两层均有裂孔时，玻璃体中液体便可通过裂孔进入视网膜下产生裂孔源性视网膜脱离。劈裂一旦形成后，一面沿角膜缘方向向两侧扩展，同时也向赤道区延伸，向后如达到黄斑区则出现中心视力下降。（二）先天性视网膜劈裂又称玻璃体血管纱膜症。可能出生即有，但因病变最初位于颞下象限，上方的视野缺损不易觉察，往往等到少年或青年时才发现，或因并发玻璃体出血而就医。本病为性连锁遗传，侵犯男性，双眼发病。最早在颞下方出现劈裂，内层菲薄，色淡白，形同一层薄纸，故有玻璃体纱膜症之称。内层有较多裂孔、椭圆形或圆形，如裂孔相互融合成大片缺损时，内层仅存视网膜血管，架于玻璃体中。这些缺少支撑的视网膜血管易发生出血。出血可积聚于劈裂腔内也可进人玻璃体中。外层也可发生裂孔，但较小。病程后期视网膜出现较多的色素改变或出现界限线，可误诊为视网膜色素变性。先天性视网膜劈裂多数都伴有黄斑的同样改变。黄斑部出现囊肿样改变，或有放射状条纹，伴有色素异常。但荧光血管造影黄斑区并无荧光素积聚现象。视力多有下降。电生理检查视网膜电流图(erg)中b波可降低。眼电图正常。（三）牵引性视网膜劈裂见于增殖性视网膜病变，如糖尿病视网膜病变，静脉周围炎以及眼后段穿孔伤后，玻璃体内增殖纤维的牵引将视网膜内层拉向玻璃体，外层仍与色素上皮相附着。
鉴别诊断：
鉴别诊断上，视网膜劈裂症主要与视网膜脱离相鉴别。两者同为视网膜的隆起。劈裂半球形，边缘陡直如囊肿状，呈粉红色半透明，表面光整，无皱襞、无高低起伏现象。视网膜脱离色灰白，一般从高脱离地带经浅脱离区再过渡到正常视网膜，故呈斜坡状。脱离范围广时视网膜有高低起伏现象并形成皱襞，且随眼球运动而波动。此外，劈裂由于视网膜外层向内层的传导完全中断，视野检查出现与劈裂大小位置一致的绝对暗点，视网膜脱离患者常是相对暗点与绝对暗点并存。当劈裂内发生出血时，黑色的隆起需与脉络膜黑色素瘤相鉴别。
治疗：
一般不需处理，但应定期观察。当劈裂向后发展威胁黄斑区时，可对劈裂后缘及劈裂本身进行激光治疗，防止进展到黄斑区。如劈裂内外层都产生了裂孔，或已发生裂孔性视网膜脱离，则按裂孔性视网膜脱离治疗。