鼻畸形

( bijixing )

西医

简介：
鼻畸形系指鼻部在胚胎发育过程中产生障碍或出生后各种原因引起的形态与功能的异常。可分先天性畸形与后天性畸形两种。
病因：
一、先天性畸形：胚胎早期，前脑泡腹侧外胚层增厚为嗅基板，并与周围间质逐渐形成嗅凹、额鼻突和鼻内、外凸，继与第一鳃弓的向中延伸部分接合形成下颌突，以后下颌突前外缘突起上颌突，参与复杂的融合过程形成嗅凹下界，而与口腔隔开。嗅凹与口凹之间的沟逐渐闭合成管，即原始鼻腔。其后方的上皮性颊鼻膜吸收后构成原始后鼻孔。两原始后鼻孔间的中胚层垂直向下成鼻中隔，鼻外突发育成鼻外侧壁和鼻翼，额鼻突上部长成鼻梁和鼻尖。鼻腔外侧壁又长出数皱壁，渐成鼻甲和鼻道。大约在胚胎第3个月以后，上颌窦是鼻道粘膜向内长人骨结构和气化的结果。筛窦来自上鼻道外侧的内陷上皮，额窦由漏斗隐窝前筛窦的一个小房发育而来，蝶窦则靠鼻腔后上部粘膜隔进蝶骨长成。在出生时，鼻窦都很小，分别在8—16岁才发育到成人规模。由于某种原因而停止演化或发育过度，都可形成先天性鼻部畸形。先天性鼻畸形有：外鼻畸形、皮样囊肿及瘘管、鼻孔闭锁畸形、鼻窦畸形、鼻脑膜脑膨出和鼻神经胶质细胞瘤等。
二、后天性畸形：因外伤、烧伤、疾病等所致的鼻部各种畸形，包括鼻梁及中隔偏曲，前鼻孔狭窄或闭锁等。
体征：
一、先天性畸形：
（1）外鼻畸形：①鼻中裂：发生在鼻梁正中，轻者为浅沟或鼻尖中裂，重者可全鼻深裂，并伴唇裂或齿槽裂。②外鼻残缺：额鼻突和嗅凹发育障碍可造成部分或全鼻残缺。其他罕见的外鼻畸形有内眦喙状管形突起（鼻侧喙）、前鼻孔闭锁、鼻背赘瘤和单鼻孔等。
（2）皮样囊肿及瘘管：额鼻突上皮组织遗留在皮下演成的结果。囊肿可居双翼软骨间、鼻骨和软骨交接处或鼻中隔软骨内。囊肿可迫使鼻隆起变形，有时可在鼻翼、鼻腔或眉间出现瘘口。囊肿深可达蝶鞍，但通常多在鼻骨浅面。
（3）鼻孔闭锁：嗅凹外口（原始前鼻孔）的上皮或间质未被吸收可造成前鼻孔闭锁。程度轻的仅表现鼻孔狭窄，重则为膜性或骨性闭锁。新生儿双侧前鼻孔闭锁不仅可造成吮奶困难，还因不能呼吸而出现紫钳甚至窒息。
（4）鼻窦畸形：①上颌窦气化不良、缺失、两侧不对称、窦内间隔与多窦腔。②筛窦发育过度、向眶上板、眶下板、泪骨、鸡冠、腭骨或蝶骨伸延。窦壁骨质菲薄，甚至缺失，窦内粘膜可与其邻近组织眶骨膜、脑膜、海绵窦或视神经相粘。（5）鼻脑膜脑膨出：鼻邻近的颅骨缝先天未闭或颅骨缺失井发脑膜或脑组织疝腭膨出。部位可在鼻内或鼻外。向鼻内膨出可造成鼻阻塞，粗观似鼻息肉；向鼻外疝出可造成鼻根或其附近部位的皮肤隆起。有波动感，哭时增大。压迫双侧颈静脉可使其内部张力增加，体积变大，是诊断要点。本病常合并有小头畸形、脑积水、眼球外展麻痹、低能和癫痫等。膨出脑膜日久可溃破，形成脑脊液漏。脑脊液漏经久不止或反覆出现者有并发脑膜炎的危险。
（6）鼻神经胶质细胞瘤：是胚胎期颅底闭合后，仍有部分神经组织遗留在鼻内而演成的先天性肿瘤。肿瘤可向鼻内或鼻外生长，但总有一蒂状纤维组织与硬脑膜相连。瘤体坚实，表面光，微红，但切面为淡黄色。
实验室诊断：
诊断容易，为了解畸形的深部与周围结构情况，x线摄片不可缺，必要时尚需作ct扫描。手术前尚需拍正面及侧面照片，以便术后比较。
治疗：
治疗采用鼻整形术，手术目的为恢复功能与美容，要求两方面兼顾。
一、先天性畸形：
（1）外鼻畸形：治疗以手术切除赘物和缺损整形为主。
（2）皮样囊肿及瘘管：治疗可用手术除。
（3）鼻孔闭锁：治疗采用手术扩张鼻孔或切除闭锁组织和植皮修复（后鼻孔闭锁见“先天性后鼻孔闭锁”条）。
（4）鼻脑膜脑膨出：应及时手术将膨出部分切除。手术时应注意脑膜裂口的修补和应用抗生素预防感染。
（5）鼻神经胶质细胞瘤：手术常需通过颅前窝底进行，颅底骨质缺损部分应予骨膜瓣或联合肌瓣修复，以防脑脊液漏或继发感染引起的脑膜炎。
二、后天性畸形：全鼻缺损，往往需先作皮管，分期进行手术。

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第一节　外鼻畸形《中西医结合耳鼻喉科》

前文缺
周围骨折移位。
1．患者外鼻的纵轴部分或全部偏离中线，并伴有鼻阻及头痛，分泌物增多等症状。
2．鼻腔检查、x线摄片或ct检查，确定骨部及软骨部的异常部位、性质及程度，为设计手术方案提供依据。
【治疗】
手术矫正常有：
1．外伤所致的歪鼻，两周内用鼻骨复位钳将骨折复位。
2．若犁状孔周围也有骨折，须切开复位；若陈旧性犁状孔周围骨折，须凿除鼻骨及上颌骨额突周围部分骨痂，形成一三角形空隙（鼻背较宽一侧），然后分离对侧上颌骨额突的皮肤及粘膜，于上颌骨额突处向上凿开，即可将鼻梁压向中线位固定。
3．中隔仅软骨部整个向一侧偏斜，用摇门术式矫正。矫正手术必须根据每个病人的具体情况而定。