抽动秽语综合征

( choudonghuiyuzonghezheng )

别名： Tourettr综合征 , 风证

西医

简介：
抽动秽语综合征以运动、言语和抽搐为主要临床特征。常表现为头部、躯干、上下肢的小抽搐，喉部发出奇特叫声，说出无确切意义的字句，甚至说出秽语等。
病因：
病因未完全明了。本症属于慢性神经精神障碍的范畴，其病因及发病机制可能与遗传、生化代谢、服药不当及精神等多种因素有关。
人群：
本病多起病于4～12岁，7～8岁为发病高峰。男女之比为3～9：1。
发病：
本症起病于21岁以前，大多数在2～15岁之间。症状呈慢性过程，但常有波动。本症的发病及症状波动可能与社会心理因素有关，精神创伤、生活波动或日常精神过度紧张等均可诱发或加重本病。长期不恰当或大剂量应用抗精神病药或神经兴奋剂也可诱发本病。
病史：
对怀疑为本症的患儿要注意询问发病年龄、主要症状、家庭环境、既往服药史及家族史等。
体征：
本症的临床特征是突发、快速、不自主、重复的肌肉抽动。开始症状较轻，范围较局限，常以不自主眨眼及面肌抽动为首发症状，并可呈一过性。随病程进展，症状逐渐加重，受累 范围更广，从头面部发展至颈、肩、上肢、躯干及下肢，形成多部位抽动。常见的抽动表现 有不自主眨眼、皱额、耸鼻、咧嘴、噘嘴、扭脖、耸肩、甩手、顿足、腹肌抽动等。发声抽 动一般发生于运动抽动发作后半年至数年，但也可以与运动抽动同时发生。少数病例以发声 抽动为首发症状。发声抽动主要表现为清嗓声、干咳声、无音节喊叫等。也可发出类似某些动物的吼声或发出无明确意义的字句。约1/3患者出现秽语症，抽动时发出重复刻板的秽语。随着时间的推移，可出现多种复杂的、形态奇特的复合性运动抽动，表现为冲动性触摸物品、捶胸顿足状、旋转样步态及各种过分夸张或掩饰性动作。部分病例出现模仿动作、模仿语言、重复刻板语言、强迫动作或猥亵行为。
本症的症状有明显的波动性。当情绪激动、兴奋、紧张时症状加重，反之症状减轻，睡眠时症状消失。少数病例在犯病初期可有短暂的缓解期。多数病例症状时轻时重，起伏波动，新的症状可取代旧的症状，也可能在原有症状基础上又出现新的症状。
由于本症症状怪异，发作频繁，难以自控，部分患儿还伴有秽语，故经常遭受指责、耻笑，甚至打骂。长期的心理压抑及环境刺激常导致患儿情绪障碍，行为异常，学习困难或社会适应困难。半数病例注意力涣散、活动过度、任性冲动，或有严重的自卑感。少数病例出现无法克制的，严重的自伤行为。
实验室诊断：
本症缺乏特异性辅助诊断方法。辅助检查的目的是排除其他疾病。常做的辅助检查包括脑电图、智商测定及颅脑ct等，以排除肌阵挛癫痫、智力低下及颅内器质性病变等。
鉴别诊断：
1.肌阵挛癫痫：是癫痫的一种类型。表现为突发的触电样的肌肉抽动。可累及一组肌肉或全身。每次发作时间短暂，发作较为频繁。常伴有明显的智力缺陷。与抽动秽语综合征的鉴别要点是：①发作多发生于清晨刚醒时或白天，夜间也可常有发作；②发作部位多限局于某一肌群。虽可表现为全身性抽动，但发作形式多较为单一；③全身性肌阵挛癫痫发病时经常跌倒，而摔伤；④不伴发声抽动及刻板语言，除智力缺陷外，多不合并其他心理、行为及精神发育异常；⑦脑电图可检及棘慢波或多棘慢波等痫样放电；⑥抗癫痫治疗有效。
2.风湿性舞蹈病：由于风湿热侵及中枢神经系统所致。常表现为肢体大关节舞蹈样动作或面肌不自主动作如挤眉、怪样、吐舌等。动作不能随意控制，且也具有兴奋、紧张时加重、安静时减轻、睡眠时消失的特征。但本症的不自主动作并非重复刻板，肌张力多减低，不伴有发声抽动、秽语或强迫性障碍等特点与抽动秽语综合征不同。如伴有风湿热的其他特点则更易鉴别。
3.亨廷顿舞蹈病：是一种先天性遗传性疾病。早期主要以舞蹈症或手足徐动为表现时，易与抽动秽语综合征混淆。怛本病常有阳性家族史，病程逐渐加重。除舞蹈症等锥体外系表现外，常有智力缺陷及癫病发作且进行性加重，并常伴有锥体束征。预后不良。藉以上特点可与抽动秽语综合征鉴别。
预后：
本症大多预后良好。一般到少年后期大部分好转，但也有少数病例症状迁延，甚至终生不愈。如处理不当，易发生多种心理行为异常，如自卑、暴躁、品行问题等，甚至发展为精神分裂症或其他精神疾病。
治疗：
对于明确诊断的病例，应尽早给予治疗。通常采用药物治疗及心理矫治为主的综合疗法。
一、药物治疗
1.氟哌啶醇：自1961年即用于治疗本症，控制症状效果肯定，总有效率达60～90%。一般治疗剂量为每日2～8mg，以不超过10mg为宜，分2～3次口服。同时服用等量安坦以拮抗其副作用。
2.哌迷清：近年来用以治疗本症，疗效与氟哌啶醇相近。起始剂量为0.5～1mg，清晨顿服，视疗效每3～5天小量增加，有效剂量一般为每日3～6mg。
3.泰必利：疗效不及氟哌啶醇，但副作用轻微。剂量为每次50～100mg，每日2～3次口服。
4.可乐定：又称氯压定。治疗本症有效率为22～70%。除可减少抽动症状外，对伴有注意力不集中、多动及情绪障碍者有一定疗效。剂量为每日3μg/kg，分2～3次服用。
5.四氢小檗碱：是一种新型多巴胺阻滞剂。据报道，治疗本症有效率可达80%以上。治疗剂量为每日3～4mg，分2次服用。疗程不短于3个月。
二、一般治疗
应合理安排患儿的日常生活和活动，避免过度兴奋、紧张和疲劳。引导患儿进行健康有益的文体活动。
心理、行为治疗及习惯训练等对于本症康复有重要作用。要针对家长、老师和同学进行有关本症特点和性质的宣传教育工作，争取全社会对本症患儿的理解。良好的社会和家庭环境特别有助于消除患儿心理障碍，促进康复。
中西医结合：
1.本病西药治疗，目前多选用氟哌啶醇、奋乃静等药，虽能较好的控制症状，但药物不良反应比较突出，部分患者甚至因此中断治疗，故应同时加用中药，以协同西药发挥疗效，减轻药物的毒副作用，保证治疗的顺利进行。
2.中药滋阴益肾，清肝熄风之品对缓解病情有较好疗效，常用约有枸杞子、女贞子、生地、麦冬、龙胆草、山栀、生龙骨、生牡蛎等。而养血柔肝之品则有助于减轻西药所引起的锥体外系不良反应及肝肾损害，常用药有白芍、生地、当归、龟板、阿胶、僵蚕、菊花等。临床可根据病情与西药配合应用，以保证治疗，提高疗效。