松果体瘤

( songguotiliu )

西医

简介：
松果体瘤是发生在松果体区肿瘤的总称，起源于松果体细胞和原始细胞是真正的松果体主质肿瘤，前者称为松果体细胞瘤(pineocytoma)，后者称为成松果体细胞瘤(pinealoblastoma或pine-oblastoma)。以示与通常所称的松果体区肿瘤不同。
病理：
松果体细胞瘤质较坚韧，常有包膜，与周围组织分界较清楚，可有钙化及小囊肿形成。在显微镜下瘤细胞为单一的上皮样细胞组成，细胞核呈圆形，染色质较丰富而深染，多数无核仁，胞浆色谈，边界不清，常有较长的伪足样突起，伸人间质内的血管壁，形成菊花形团。浸银染色可见菊花形团中央有嗜银纤维网和鼓杵状细胞央，无核分裂相。成松果体细胞瘤由丰富的密集排列的小细胞所构成，胞体圆或椭圆形，胞浆少，核染色质多且深染，间质少，一般不见菊花形团、嗜银纤维网和鼓杵状突。其生物学特性与小脑成髓细胞瘤相似，此瘤除能向蛛网膜下腔种植性转移外，尚可向颅外转移。松果体区肿瘤亦可为畸胎瘤，为多种分化良好的来自各胚叶的混合组织，其中可有脑、胶质、神经、肌肉、骨、软骨、皮肤的附件等组织。肿瘤可将整个松果体完全置换或将其推向一侧，有时杂以少数分化不良的上皮细胞或整个腺体为肿瘤所占，混杂在其内行中胚叶的组织，如为畸胎样瘤，属恶性肿瘤。
诊断依据：
如有四叠体上丘综合征、瞳孔改变、颅内压增高、男孩有性早熟等临床表现及头颅平片示松果体区有增大钙化阴影即可诊断。确诊尚需借助ct扫描。
体征：
松果体瘤临床表现有肿瘤压迫所致的神经症状、颅内压增高及内分泌紊乱等症状，分叙如下。神经症状有：①四叠体上丘综合征：又名parinaud综合征。多数为皮质顶盖束终止于上丘前内侧部受压，出现两眼不能上视。少数病例上丘后外侧部受压则有两眼不能下视。②动眼神经核受损：将出现眼球向上、向下或向内单独一个方向的运动障碍。③瞳孔光反应和调节反应障碍：动眼神经小神经元核等受损则瞳孔光反应迟钝或丧失，调节反应障碍和阿-罗瞳孔(光反应消失，调节反应存在)。受压严重时则瞳孔的光反应、调节和辐辏反应均可消失，形成固定瞳孔。④小脑症状：持物不稳，步态摇晃和水平性眼球震颤。⑤中脑结构受压症状：四叠体下丘和内侧膝状体受压可发生肆鸣、耳聋，中脑大脑脚内的皮质脊髓受损则出现肢体不全麻痹和两侧锥体束征。⑥下丘脑症状：见“下丘脑综合征”条。⑦颅内压增高症状：第三脑室后部或导水管上端受到肿瘤梗阻和压迫，引起阻塞性脑积水。内分泌紊乱有：①由于松果体瘤破坏了正常的松果体细胞，从而使松果体对促性腺激素的抑制解除，可引起男孩性早熟、性器官巨大、骨龄超前、肌肉发达。②垂体功能低下，表现发育迟缓、衰弱、乏力、毛发稀疏、性征发育不良、女性月经不调或闭经，这是由于肿瘤侵及第二脑室底部或累及下丘脑的结果。③尿崩症。
影响诊断：
颅x线乎片可示颅压增高征象及松果体里有钙化阴影。脑室造影可见脑室扩大，室间孔、导水管闭塞，第三脑室后部充盈缺损，脑血管造影可见脑积水表现及大脑大静脉被推移。
鉴别诊断：
有小脑症状需与颅后窝肿瘤相鉴别，出现下丘脑症状则与颅咽管瘤、第三脑室前部胶质瘤等相鉴别。
治疗：
治疗以手术切除肿瘤为主，但成松果体细胞瘤由于恶性程度较高，不易做到全切除。术后加用放射治疗可以延长复发时间。肿瘤体积不大时也可采用γ刀治疗。对于不能手术切除者可作侧脑室小脑延髓池分流术后进行放射治疗。