疱疹样脓疱病

( paozhenyangnongpaobing )

西医

简介：
疱疹样脓疱病是一种罕见的好发于孕妇的严重皮肤病，在红斑基础上有成群脓胞，常伴严重全身症状。
病因：
目前病因不清楚。有学者考虑与内分泌有关，有人认为本病是脓疱型银屑病的一种类型。组织病理同原发性脓疱到银屑病，临床表现亦类同，故认为本病患者原有隐性银屑病，平常处于潜伏状态，当怀孕或患代谢性疾病时，即激发脓疱性损害。另外，性激素、甲状旁腺功能减退和血钙降低及因甲状腺手术误伤甲状旁腺也可诱发本病。
人群：
发生在妊娠妇女.
病理：
组织病理示表皮棘层肥厚，钉突延长，上部有海绵状脓疱，疱壁及疱内有变性的扁平表皮细胞，形成蜂窝状的网眼，其中嗜酸粒细胞及中性粒细胞积聚，形成多房形脓疱。真皮炎症反应较重，较多淋巴细胞及组织细胞浸润。痊愈阶段组织病理与寻常型银屑病相似。
诊断依据：
诊断主要根据皱褶部位成群排列成环状、多环状脓疱，全身症状显著，发生在妊娠妇女及组织病理特点等。
1.组织病理主要为表皮内浅层海绵状脓疱，内有大量中性粒细胞。
2.根据孕妇于皮肤皱褶处发生成群的脓疱，有严重的全身症状易于诊断。
发病：
本病可持续数月。
体征：
临床表现
1.症状：多发生于妊娠未3个月，偶然发生于非孕妇或男性，往往合并有严重的全身症状，很象重症感染，其热型可为弛张型或间歇型，常有腹泻、呕吐、谵妄、抽搐，甚至昏迷。可出现淋巴结肿大、脾肿大。皮损有灼痛感。
初发疹即为脓胞，多发生腹股沟或其它屈曲部位，疱疹渐向周围扩大，中央干燥或形成皮壳，呈湿疹状糜烂，有渗液，因湿润浸渍而使损害隆起，形成湿疣状。损害愈后留有红褐色色素沉着。颊粘膜、舌、甚至食道亦可有损害，但脓疱存在时间短暂即成糜烂，可呈环状，有疼痛，皮损好发于腹股沟、大腿内侧、脐部、乳房周围、腋窝等。亦可由于皮损融合而侵及广泛的皮肤面。
2.体征：好发于孕妇皮肤皱褶处，在红斑基础上发生群集小脓疱，伴严重全身症状。
鉴别诊断：
1.脓胞性银屑病：角层下为海绵状细胞。表皮有许多游走的白细胞。常有银屑病史或同时存在寻常型银屑病损害。粘膜不受累，病理与银屑病的改变相仿。
2.妊娠疱疹：红斑基底上的张力性大疱和水疱，有多形皮疹存在。病理改变表皮下水疱，无棘刺松解现象。
预后：
母婴死亡率高。
治疗：
1.支持疗法：高烧时补液，必要时输506代血浆500ml，静滴，1次/日和白蛋白500ml，1次/周，静滴。低血钙者可补充钙剂和维生素d。严重病例可考虑终止妊娠。
2.皮质类固醇激素有较好疗效，用强的松40～60mg/日，约1周病情控制后逐步减量，如减量太快，出现反跳。
3.绒毛膜促性腺激素500～1000μ/次，肌肉注射，每周2次，可预防妊娠时复发或缩短病程。
4.可试用磺胺类，抗生素等。亦可试用甲砜霉素0.2g，每日口服3～4次，病情控制后逐渐减量，单用或与皮质激素合用。
5.免疫抑制剂和中性粒细胞趋化抑制剂，如氨甲蝶呤（mtx），20mg/日，口服。
6.酌情选用抗生素，如甲砜霉素、红霉素等。