继发性胆汁性肝硬化

( jifaxingdanzhixingganyinghua )

别名： 阻塞性胆汁性肝硬化

西医

简介：
继发性胆汁性肝硬化又称阻塞性胆汁性肝硬化，是由肝外胆管（胆总管、肝总管）长期持续性阻塞所致的肝硬化。
病因：
引起长期肝外胆管阻塞的原因主要有：①胆总管结石嵌顿。②胰头癌、壶腹癌、胆总管和胆囊的原发性癌、肝门淋巴结转移癌及胆管囊肿等引起胆道阻塞。③先天性肝外胆管闭锁或缺如。④手术后胆管狭窄、慢性胆系感染反覆发作引起胆总管周围粘连，以及壶腹口溃疡瘢痕形成的良性狭窄。⑤胆道寄生虫病如严重的中华分支睾吸虫病、胆道蛔虫病和肝包虫病等。
病理：
在肝外胆管发生阻塞后，阻塞上端的胆管由下而上地逐渐扩张迂曲，胆汁充盈，胆道内压增高，肝细胞受到机械性压迫而坏死，停滞于胆内之胆汁中某些毒素亦可损害肝细胞。久之，胆管及其周围亦可发生炎性病变。淤滞于胆小管和毛细胆管内的胆汁不断浓缩而形成胆栓，叶间胆管则可有微小胆石形成。扩张的细胆管破裂后胆汁溢出，形成胆湖；与胆栓、胆湖相邻的肝细胞呈羽毛样变性，在汇管区有结缔组织增生，并有炎性细胞浸润，久后结缔组织向肝小叶扩展并向其内伸展，将肝小叶分割、包围而形成假小叶。肝巨体检查可显缩小，表面平滑或颗粒状，肝色泽绿褐，硬度中等。
体征：
本病主要临床表现为慢性阻塞性黄疸。
鉴别诊断：
与原发性胆汁性肝硬化有相似之处，两者区别主要在于：①继发性胆汁性肝硬化具有肝外梗阻的特点，肝肿大常>3cm；可于病理组织学检查中发现肝组织有胆汁性坏死、汇管区有多核细胞浸润和胆管扩张；乙醇脱氢酶（adh）同工酶检查可发现血清adh的am／et＜2.0（肝细胞内有两种adh同工酶，即am和et，前者主要存在于肝细胞微粒体内，后者主要存在于肝细胞浆的可溶性成分内。正常人血adh同工酶am／et活力之比为1.0左右。在肝内胆淤时，肝细胞微粒体内的adh向血清释放，故adh am／et，常>3.0；肝外胆淤时，肝细胞浆可溶性成分中的adh释放入血清，故adh am／et不升高或升高不著）。碱性磷酸酶同工酶检查可见alp Ⅶ增高；血清脂蛋白x>3g／l；b超检查可见胆总管、胆囊、肝总管和肝内胆管的扩张；131Ⅰ玫瑰红或99mtc二乙基乙酰苯胺基亚氨二乙酸（hida）扫描放射性核素不能进入肠道；位于胆总管以下部位的非炎症性阻塞常可扪及肿大的、表面光滑、可移动的胆羹。②原发性胆汁性肝硬化多见于中年妇女，而本病患者的年龄和性别则按原发病的不同而异，先天性胆道闭锁或缺如者多于半岁前即已形成肝硬化，且死亡率亦高；胆石病和胆道狭窄者则多见于成年人，其形成肝硬化的平均期限为7年；恶性肿瘤所致者，少数在8—10个月即形成肝硬化。③本病免疫学检查异常不如原发性胆汁性肝硬化明显，尤其是线粒体抗体在原发性胆汁性肝硬化呈特异性增高。④胃肠x线钡餐检查（低张）、内镜逆行胰胆管造影（ercp）和经皮肝穿刺胆管造影（ptc）等，在本病常有异常发现。
治疗：
本病的治疗和预后视原发病而定。结石嵌顿及手术后狭窄等良性梗阻，有完全治愈的可能，应及早诊断、及时手术解除梗阻，以避免发展到肝硬化阶段。恶性病变所致的梗阻应争取及时诊断和手术治疗或可延长生命。如肝硬化已至晚期出现肝功能衰竭的临床表现时，应予积极支持疗法，创造手术条件。伴有继发性胆道感染者，宜以抗生素治疗。