颅内上皮样囊肿

( luneishangpiyangnangzhong )

别名： 胆脂瘤 , 珍珠瘤

西医

简介：
颅内上皮样囊肿，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。
人群：
见于任何年龄，但20—40岁者多见。
病理：
肿瘤发生于脑桥小脑角者约占50％以上，其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤，表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一，囊内容为白色或灰白色干奶酪样物质，由脱屑上皮和胆固醇结晶组成，偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮角化物质脱落，成层状排列，此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。
体征：
本瘤生长缓慢，临床症状因部位而异。
(1)位于脑桥小脑角者，主要表现为阵发性三叉神经痛。大多限于第二、三支分布区内，部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降，少数病人有小脑体征。颅骨x线片偶可见岩尖有骨质吸收，内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。
(2)位于鞍区者主要表现为视力减退，可有双颞侧或同向性视野缺损、视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅x线片示蝶鞍大小正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。
(3)位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩，伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼球运动神经麻痹，偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅x线片见颅中窝底、岩骨尖骨质吸收，甚至有边缘清晰的骨质缺损。
(4)位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫，对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨x线片可见颅内压增高征。
(5)位于脑室者，常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍。居第三脑室后部者可见眼球上视运动障碍。居第四脑室时可有轻度小脑损害征。此外，当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。
影响诊断：
气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝状影象，特别易见于脑室内型，这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。ct扫描病变多呈圆形或椭圆形低密度影，注射造影剂后不增强。
脑脊液：
脑脊液检查大多正常，少数可有蛋白轻度增高。
鉴别诊断：
青年患者，有上述症状，要考虑到上皮样囊肿的可能性，但要与原发性三叉神经痛、听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、三叉神经节肿瘤、颅中窝脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤等相鉴别。
预后：
本瘤的预后大多良好，肿瘤全切除后，可不复发。近全切除或囊内切除者症状缓解的时间可较长。
治疗：
治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外，其余肿瘤应尽可能切除。清除囊内容物时，应注意保护周围组织，避免污染，以减少术后脑膜炎的发生。