听神经瘤

( tingshenjingliu )

别名： 听神经鞘膜瘤 , 听神经许旺细胞瘤

西医

简介：
听神经瘤是源自听神经鞘膜许旺细胞的良性肿瘤。其发展至晚期可危及生命，故在临床上常以"恶性肿瘤"对待。
人群：
临床确诊本病者半数在30～50岁之间的中年人，70岁以上与10岁以下的患者较少。女性多于男性。多数为单侧发病。双侧发生听神经瘤者约占2％～4％。
病理：
听神经瘤原发于内耳道者占70％～75％。多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，起自耳蜗神经者很少，极少原发自颅内段听神经干上。肿瘤起初在内耳道内生长，然后向小脑脑桥角方向发展，形成在内耳道内的茎柄和在小脑脑桥角处的瘤体两个部分。在内耳道内茎柄部肿瘤生长，可侵蚀内耳道各壁，出现前庭及耳蜗症状。肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经，可引起患侧面部麻木、角膜反射消失等。若肿瘤发展可压迫脑干及小脑，引起自发性眼震和共济失调等。肿瘤晚期，可引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，引起颅内压升高和脑积水。肿瘤增长较缓慢，不同时期增长速度可有不同。肿瘤外观呈灰色或灰红色，表面有光滑的包膜，瘤体大小下一，形状各异，质底视脂肪性变及囊变的有无和程度的差异而软硬不同。显微镜下按肿瘤细胞的结构和排列特点可分为antonia型（束状型）和antonib型（网状型）。
体征：
1．耳蜗症状：多呈持续性高调耳鸣，是最常见的首发症状。进行性感音神经性聋，其特点是语言辨别能力差，耳聋与耳鸣同时或先后相继出现。偶因迷路血循受阻而呈突发性聋.
2.前庭症状：多为头昏、头晕、不稳感，肿瘤压迫内耳道血管时，可出现突发眩晕，伴恶心、呕吐及眼震，用脱水药及镇静药病情可缓解，故能误诊为梅尼埃病。
3.三叉神经受累：常是最先受累的颅神经，表现为患侧面部感觉异常、疼痛、麻木、触觉减退及角膜反射迟钝或消夫。
4．面瘫：是听神经瘤的早期症状之一，约半数病人有面瘫。若中间神经与面神经同时受压，可出现外耳道后壁皮肤触觉减退、感觉异常及耳内疼痛，涎腺和泪腺分泌改变，舌前1／3味觉异常，患侧面肌痉挛、肌无力或瘫痪。
5．小脑功能障碍：肿瘤向内压迫小脑时，可出现患侧共济失调，步态不稳，向患侧倾倒。
6．颅内压增高症状：可出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
7．脑干受压症状：肢体力弱、麻木、感觉减退、引出病理反射等。
8.其他颅神经受累：肿溜向后、下，外方发展，压迫颈静脉孔区，则出现Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经受累症状。向颅中窝发展则可压迫Ⅵ及Ⅲ颅神经，向内下方发展则可累及Ⅻ颅神经。
体检：
（一）听力学检查
1．纯音听阈测试：呈单侧感音神经性聋，多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型听力图。
2.纯音阈上功能测试：双耳交替响度平衡试验（ablb）和短增量敏感指数试验（sisi）无响度重振现象。音衰变试验绝大多数为阳性。
3．bekesy自描听力计：多为Ⅲ、Ⅳ型曲线，偶见Ⅱ型曲线。
4．言语听力汁测试：言语识别率明显下降，多在30％左右。
5．声导抗测试：鼓室导抗图正常，声反射阈升高或消失，潜伏期延长、音衰变试验阳性。
6．耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，cm可保持正常，ap波明显增宽，其反射阈常较纯音听阈为低。
7．听性脑干反应测试（abr）：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失。以△Ⅴ值查找听神经瘤，准确性较高
（二）前庭功能检查
1.自发性前庭体征检查：自发性眼震常为向患侧的Ⅰ度眼震，为较早期体征之一。晚期可引出Ⅱ度眼震，其方向向患侧或健侧。romberg试验、过指试验和步行试验的倾倒、过指和偏向的方向与眼震的慢相方向一致。
2．前庭功能试验：眼震电图描记到向健侧的自发眼震，各种诱发试验普遍偏低，常有向患侧优势偏向。
（三）神经系统检查除第Ⅷ颅神经外，尚有Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经受累征象，腰椎穿刺脑脊液检查，蛋白含量升高。
影响诊断：
1、x线检查：①平片或分层片：经眶位、stenver、towne和颅底位均可显示内耳道骨受蚀而扩大。内耳道大小正常变异很大，可在2—8mm，两侧不对称，相差1mm相当常见。②内耳道-脑池造影术：如有占位性病变，内听道将显示允盈缺损或根本不充盈，这一方法还有助于鉴别脑桥小脑角处的肿瘤性质。听神经瘤内侧呈光滑球形，而脑膜瘤和胆脂瘤则多不规则，呈扇贝象或裂叶状。
2、ct扫描：听神经瘤的密度同脑组织密度近似，但富于血管，常能用增强技术使之显示。这类肿瘤呈球形或卵形，居内耳道内侧，从显影可直接正确估计其大小。脑室系统也很明晰，如肿瘤压迫大脑导水管造成阻塞性脑积水，可显示脑室扩张。脑干受压程度也可依第四脑室向对侧移位的程度作出估计。
3、mri：可显示在听神经上生长的小瘤体，便于早期诊断。
鉴别诊断：
1．梅尼埃病：发作性眩晕，波动性听力减退，耳蜗型听力损害，病之早期前庭功能正常或轻度减退。听神经瘤则为持续性头晕、头昏，进行性听力减退，进行性平衡障碍，蜗后型听力损害，前庭功能显著减退或消失。
2．听神经瘤常须与小脑脑桥角区其他病变和肿瘤相鉴别，如胆脂瘤，脑膜瘤，脂肪瘤，神经胶质瘤，血管瘤，蛛网膜囊肿，其他神经的神经纤维瘤等。
治疗：
手术是治疗听神经瘤的唯一方法，早期诊断，精细的显微外科手术，不仅可降低手术死亡率，还可以保存面神经和部分听神经功能。应根据肿瘤的大小、部位、病人的体质和年龄、医生的手术经验以及医院设备条件等来选择手术的进路。基本原则：
1．小的听神经瘤，局限于内耳道或超出内耳道不足1厘米，听力正常或基本正常，可取颅中窝进路手术。
2．中等听神经瘤，肿瘤已明显进入小脑脑桥角，如直径小于3厘米，可取迷路进路或迷路后进路手术。
3．大的听神经瘤，如直径大于3厘米，伴有其他颅神经症状、小脑症状和颅内压增高者，则可取枕下迷路联合手术或乙状窦后进路手术。

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第二十一节　听神经瘤《中西医结合耳鼻喉科》

听神经瘤是发生于第Ⅷ对脑神经的生长缓慢的神经鞘膜瘤。发病原因不明，肿瘤多数来自前庭神经上支内听道段，故又有“前庭雪旺氏瘤”之称。多单侧发病，双侧罕见。发病率男女无显着差异，中年多见。听神经瘤虽为良性肿瘤，因其向颅内桥小脑角发展，脑神经和脑干易受其侵犯，危害甚大，晚期可以危及生命。本病首发症状多为听觉障碍，早期常到耳科就诊，耳科医师对此病应有充分认识。早期诊断、早期治疗不仅可降低死亡率，还可以保存第Ⅶ和第Ⅷ脑神经的功能。
【诊断】
1．症状与体征
（1）一侧性耳鸣，听力减退。耳鸣可以是首发症状，也可与听觉障碍同时出现。听力减退为缓慢进行性感音性耳聋，其特点为闻其声而不能知其意。有以突聋形式表现者。这是因为肿瘤对内听动脉的压迫，影响耳蜗血供而产生。故对突发性耳聋的病人要常规行内听道摄片，以除外听神经瘤的可能。耳蜗血供的改变，亦可产生耳蜗症状。有些病例在肿瘤的早期，可能作出耳蜗病变的诊断，对这部份病人应密切临床随访，以提高该病早期诊断率。
（2）眩晕与不稳感，有短暂性或发作性眩晕，多数为摇摆不稳感，但常不引起患者重视，询问病史时应注意。
（3）患侧外耳道后壁麻木感，耳内深处或乳突部钝痛，多因肿瘤在内听道内压迫中间神经所致。
（4）患侧面部感觉异常或麻木，角膜反射迟钝或消失。
（5）肿瘤长大，可出现周围性面瘫，吞咽、说话困难，复视等脑神经症状。压迫小脑出现运动失调，步态蹒跚，偏向患侧，眩晕及粗大幅眼震。颅内压增高出现头痛，恶心呕吐，昏迷。
患者出现多种脑神经受损及小脑症状，多至神经外科就诊。诊断已无困难，关键是早期，为了不致漏诊及误诊，临床上对40岁左右的成人，出现不明原因的一侧听力障碍，应作相关的检查。
2．诊断方法
（1）听力检查：纯音听阈测听，呈感音性耳聋，以高频损失为主，也可正常。阈上功能检查，重振试验阴性；短增量敏感指数试验（sisi），多数敏感指数在30％以下；音衰试验常超过30db。自动描记测听，扫描及固步曲线多为Ⅲ型及Ⅳ型。语言识别率降低与纯音气导不平行。声阻抗检查，镫肌反射阈值提高或消失，衰减阳性。耳蜗电图检查，正常或增宽的sp/ap，ap多峰型或ap未出现。脑干电位测定，患侧的Ⅴ波潜伏期延长和波Ⅰ和波Ⅴ之间期延长。以上检查中耳蜗电图及脑干电位测定是有价值而客观的检查方法，但不能替代常规的听力检查。
（2）前庭功能检查：早期可正常，多数出现患侧前庭功能减退或消失，诱发眼震常有错位和错向表现。
（3）x线检查：平片、断层摄片可显示内听道有无扩大及破坏，若有扩大，可进一步行ct扫描及核磁共振检查，以提高早期诊断率。
（4）对第Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ脑神经作检查，尤
其是早期对三叉神经的检查应列为常规。
（5）脑脊液检查：蛋白含量显著增加。
【治疗】
手术是听神经瘤的唯一疗法，根据肿瘤发生的部位和症状，可采用不同途径的术式。
1．小的（直径为1～8mm）局限于内听道的肿瘤，以颅中窝进路。
2．中等大（直径小于2.5cm）听力损失较重者，经迷路进路。
3．大的（直径在2.5cm以上）多取枕后进路或用经迷路—经枕下联合进路。
耳科手术进路的优点是可循迷路段面神经追认被肿瘤挤压的内听道和颅内段面神经。可以保存面神经和部分听神经的功能。