脑血管畸形

( naoxueguanjixing )

西医

简介：
脑血管畸形是一组先天性脑血管发生学上的变异或畸形性疾病。根据畸形的形态不同分为：①脑动静脉畸形，最常见。②毛细血管扩张症。③海绵状血管瘤。④静脉性血管畸形。⑤动脉性血管畸形。
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，avm）又称脑血管瘤是在部分脑动脉和脑静脉之间先天缺乏毛细血管，形成脑动脉与脑静脉之间的短路，从而引起一系列脑血循环紊乱的疾病。
病理生理：
1.脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，avm）
在胚胎时期脑的原始动脉和静脉平行并紧密相邻，仅被各自的内皮细胞隔开。两者之间如有沟通，血液即直接由动脉流入静脉，血流阻力降低，流量增大，病灶的动脉和邻近的脑动脉逐渐扩张以供应较多的血液。原来己闭合的动脉通道可开放，故本病常伴有胚胎动脉残留。病变区回流静脉压增高，静脉也扩张以适应增加的血量。扩张的动静脉可相互扭结成团，称曲张型；动静脉扩张成瘤状，称瘤型；动静脉扩张但不扭曲，凭许多短小支相沟通称帚状型。avm可发生在脑的各部位，以顶叶最多见。常位于皮质与白质交界处，呈锥状，其基部宽，面向皮质，尖端指向脑深部，常可到达侧脑室壁。供应动脉按病变部位而异。最常见为大脑中动脉的分支，其次为大脑前动脉和大脑后动脉的分支。巨大的avm可同时有多根主要脑动脉供血。供血动脉管壁因大量血流冲击可并发动脉瘤。依病变部位不同，畸形血管分别导人上矢状窦、下矢状窦、横窦、大脑大静脉、直窦及窦汇。在畸形血管团之间杂有变性的脑组织畸形血管的破裂引起蛛网膜下腔出血、脑内或硬脑膜下出血。多次反覆出血可有局部含铁血黄素沉积，使脑组织黄染。血肿机化形成含有陈旧血液的腔隙。畸形血管表面的软脑膜和蛛网膜增厚而发白。由于畸形血管盗血，引起脑缺血。缺血区的脑组织萎缩，脑回缩小和脑池扩大。
由于畸形血管及其邻近区脑血管的自动调节功能丧失，对神经和血管活性物质不发生反应，因此avm所引起的蛛网膜下腔出血（sah）较脑动脉瘤所引起的sah较少发生脑动脉痉挛。可是，当手术结扎动静脉畸形的供血动脉或将动静脉畸形整块切除时，由于盗血减少，脑灌注压迅速增高，脑血管自动调节功能丧失而不能调节。可引起脑过度灌注现象，表现脑组织急性肿胀，渗血增多甚至广泛出血。
诊断依据：
1.脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，avm）
青年人有自发sah或脑内出血，特别伴有癫痫发作和偏瘫者，应首先考虑本病。头部ct扫描可见低密度或混合密度灶，增强后显示高密度动静脉畸形主体及其供应动脉和回流静脉。mri中可见畸形血管区的低强度信号（血液流空现象）。脑室系统多无移位。但为确诊和了解avm的供血细节，还需做脑血管造影。宜采用选择性脑血管造影，特别是动脉数字减影法血管造影（ia-dsa）可提高诊断率和安全性。在血管造影的动脉期片上可见一堆不规则的扭曲血管团，伴有粗大的供血动脉和早期出现的引流静脉。根据avm的大小、部位、动脉和静脉的形态可把avm分为4级：Ⅰ级：畸形血管团直径＜2.5cm、部位浅表，位于“哑区”，有一根大脑中动脉或大脑前动脉的浅表分支供血，单根浅表静脉回流。Ⅱ级：畸形血管团直径在2.5—5cm，位于浅表的功能区，由多根浅表或单根深在非大脑后动脉分支的动脉供血，回流静脉多根且浅表，可形成巨大静脉瘤。Ⅲ级：畸形血管团直径在5一7.5cm，位脑深部基底节、纵裂、脐胝体、脑室壁等处，由大脑后动脉、大脑前动脉、大脑中动脉的深部分支或椎基动脉分支供血，深浅静脉均参与回流。Ⅳ级：畸形血管团直径＞7.5cm，涉及脑干或脑深部结构，大脑前、中、后动脉都参与供血，深静脉增粗曲张呈瘤状。
体征：
1.脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，avm）
avm多见于青少年，比脑动脉瘤的发病年龄早15—20岁。男性2倍于女性。常见症状有：①出血：可表现为sah、脑内或硬脑膜下血肿等形式。发病突然，常因体力活动、情绪激动而诱发。病人突感剧烈头痛、呕吐、意识丧失和脑膜刺激征，少数伴癫痫发作。有血肿或脑内出血者可出现肢体瘫痪、感觉和语言障碍，以及颅内压增高甚至脑疝症状。多数病人在出血1—2周后渐趋好转，留有不同程度的后遗症。部分病人可反覆多次出血。神经功能障碍越来越重。合并交通性脑积水者可出现高颅压表现。②癫痫：多见于较大的avm伴有大量脑盗血和邻近脑组织缺血缺氧。发作可为局限性或全身性。③头痛：出血前常有偏头痛样发作，服药和休息后可缓解。出血时头痛剧烈。④进行性神经功能障碍：表现运动或感觉障碍。多因脑盗血、脑出血、脑水肿或脑萎缩所致。儿童患者可有病变对侧面部、肢体发育不良。⑤智力障碍：见于有大量盗血的巨大avm，导致脑弥漫性萎缩和发育障碍。有时因频繁癫痫发作和抗痫药的抑制而使智力低下。⑥颅内杂音：少数病变大而表浅或涉及硬脑膜，颅外软组织时，可在眼部及病变邻近部位听到或由病人自己感觉到血管杂音，压迫病变侧颈动脉可使杂音减轻或消失。⑦其他：畸形的回流静脉导入海绵窦可引起突眼。avm位于小脑可产生眼球震颤等小脑征，位于脑干可产生脑干征。
2.隐性血管畸形（occult vascular malformation）
指不能被血管造影显示的微型血管畸形。多见于青年人。突然自发脑内出血或癫痫发作。ct显示高密度病灶，示有血肿形成，其中可有钙化，一般无占位征象。
3.海绵状血管瘤（cavenous hemangioma）
为扩张的血管窦构成的海绵状血管病变，少见。病变大小不等，其间无脑组织。病变边界清楚，呈分叶状，紫红色，质地软硬不一，取决于有否血栓形成、机化或钙化。病变多位脑深部，可引起出血、癫痫和局部脑萎缩。ct显示蜂窝状低密度灶，注射造影剂后密度几乎不增高。脑血管造影通常不能显示病灶。
4.毛细血管扩张症（telangiectasis）
由扩张的毛细血管构成的血管病变，少见。好发于脑桥、大脑皮质、脑室旁白质。有时可多发或合并有海绵状血管瘤。可无症状或仅引起出血。其中一种特殊类型是遗传性出血性毛细血管扩张症，病人的皮肤、粘膜和内脏可有灶性毛细血管扩张，易于反覆出血。为常染色体显性遗传性疾病。
5.静脉血管瘤（venous angioma）
为比较成熟的曲张而扩大的静脉所构成的血管畸形，少见。在血管造影的静脉期片上，病变血管象瓜皮帽样，汇合成一较大的静脉，回流入皮质或白质深部的大静脉或静脉窦。可无症状或引起sah或脑内出血、癫痫等。
6.动脉性血管畸形
为没有明显引流静脉的畸形血管团，组成血管细小．易破裂出血，形成脑内血肿。
鉴别诊断：
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，avm）应与颅内动脉瘤、脑底异常血管网症、恶性脑胶质瘤、供血丰富的脑膜瘤、转移瘤，特别是绒癌、黑素瘤的颅内转移，以及血管母细胞瘤等作鉴别。
治疗：
1.脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，avm）
手术全切除病变应列为首选。对于病变广泛或位于深在要害部位的avm，如内囊、丘脑、中脑和下脑干者，则难以切除，可酌情采用供应动脉结扎、人工栓塞、质子照射、γ刀立体定向照射或内科治疗。内科治疗包括出血急性期处理（见“蛛网膜下腔出血”条），保持平时生活规律，避免剧烈体力活动和情绪波动，疏通大便，注意劳逸。有高血压者给予降压药物，有癫痫者用抗癫痫剂。
2.隐性血管畸形（occult vascular malformation）
有血肿者可手术治疗。
3.海绵状血管瘤（cavenous hemangioma）
病变在适合部位者可手术切除。
4.毛细血管扩张症（telangiectasis）
有血肿者可手术清除，并切除病变。
5.静脉血管瘤（venous angioma）
有出血并形成血肿者可手术，有癫痫者给予抗癫痫剂。
6.动脉性血管畸形
治疗可手术切除或γ刀治疗。