小儿皮肌炎

( xiaoerpijiyan )

别名： 痿证

西医

简介：
皮肌炎是皮肤和肌肉受累的亚急性或慢性结缔组织病，以全身广泛性血管炎病变为特点。主要表现为皮肤和多发性肌炎。也可伴发红斑、毛细血管扩张、色素沉着和间质钙化。
病因：
目前病因未明，可能和自身免疫有关。
人群：
皮肌炎可起病于小儿各年龄期，女男比例为2：1。
病理：
患儿皮肤、肌肉、皮下脂肪、胃肠道组织的小动脉、小静脉毛细血管呈广泛性血管病变，与成年有明显差别。血管病变使小血管闭塞，引起梗塞和溃疡。肌肉内可见血管周围炎。肌纤维间见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞广泛炎性浸润。骨骼肌血管壁内igg、igm 和c3沉积。肌纤维横纹消失、坏死，肌束周围萎缩。
体征：
（一）临床特点：
1．前驱期  起病缓慢，早期有似呼吸道感染症状，发热不高，可见皮疹，多色淡，不典型，难确诊。
2．进行性肌无力和出疹期肌无力，肢体乏力登楼困难，数日数周内发展不能行走、站、翻身、抬头。累及咽肌呼吸肌，引起吞咽困难、呼吸困难、痰液积滞吸入性肺炎。眼周、颧骨部、肘、掌指、膝关节伸面紫红色斑疹，皮肤水肿厚实感。少数有雷诺现象。
3．持续活动期  肌无力严重，关节挛缩，长期卧床，皮疹明显，低热，可见胃肠道穿孔或肺部合并症。
4．恢复期  肌力逐步改善。皮下钙质沉着，为肘膝周围皮下钙化结节。致引起严重活动障碍。
（二）系统表现：类似成人。
（三）临床过程：有3种类型：①病程较短，不复发；②病情缓解后有一次以上复发；③病情持续活动。
实验室诊断：
似成人表现。
预后：
小儿皮肌炎可致病死率达38％，现已降至10％， 80％患儿能诙复原有肌肉功能。死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症，晚期严重合并症有骼总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔、肺纤维化症，可致死亡。
治疗：
轻症病例用阿司匹林治疗，每日量为75～100mg／kg，分次口服；强的松5mg／kg隔日疗法。重症病例可用强的松，每日量为2mg／kg，分次口服。恢复正常后，渐减量维持，恢复正常2～3月后停药。慢性病例，强的松疗效差，宜5mg／kg隔日晨顿服。也可加用氨甲喋呤，每2周静注1次，开始可先用lmg／kg静注作试验。也可加用硫唑嘌呤每日2mg／kg治疗，见效后强的松减量先停用，然后硫唑嘌苓减量停用。以上均不见效，可试用氨甲喋呤（7mg／kg，每2周静注1次）加强的松隔日治疗。上述疗法仍无效，可试加用抗炎及免疫调节中药。皮下钙质沉着消退很慢，如疼痛。反复感染应予手术摘除。发生蜂窝织炎则需应用抗生素，并手术引流。体育疗法对患儿比对成年更重要。急性期全面轻巧被动活动能减轻症状，防止肌萎缩和关节挛缩。患儿骨骼易脱钙、发生脊柱压缩骨折和肾结石。急性期后病情许可，鼓励患儿走路、过基本正常的生活。
中西医结合：
本病急性期自身免疫反应活跃，免疫损伤严重，应以大剂量激素治疗为主，并配合抗生素等综合治疗，同时配合清热凉血中药，可协同发挥治疗作用。对慢性起病或病程迁延日久者，应以中药治疗为主，或中西药并用，中药治疗重点是扶正，活血通络。中西医结合治疗本病具有提高、巩固疗效等优势。