亚急性硬化性全脑炎

( yajixingyinghuaxingquannaoyan )

西医

简介：
本病是一种麻疹或麻疹样病毒所致的慢病毒感染。
人群：
本病好侵犯儿童，多见于12岁以下小儿，男女之比约为3.3:1。
病理：
病理显示亚急性脑炎变化。脑灰质和白质的血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，灰质神经元消失，星形细胞和小胶质细胞增生，白质有脱髓鞘改变。特征性的变化为神经无，星形细胞和少支胶质细胞的核内和胞浆内存在嗜酸性包涵体。病变可侵犯颞叶、额叶、枕叶、顶叶，并累及基底节、脑干、小脑及脊髓。
诊断标准：
亚急性硬化性全脑炎诊断标准:
1.多见于儿童及青少年。
2.发病隐袭，呈进行性病程。
3.临床表现可分三个典型阶段
（1）精神及智力障碍期：表现智能低下、呆滞、行为异常、易激动和言语不清。
（2）运动障碍期：出现局部或全身性不自主多动，以肌阵挛多见。
（3）昏迷或去大脑皮质状态期表现四肢强直、眼球浮动、强哭强笑，可呈醒状昏迷。
4.脑脊液细胞数及蛋白含量轻度增高，胶金曲线呈麻痹型。脑脊液和血清中免疫球蛋白与麻疹病毒抗体滴度升高。脑电图可见典型sspe合波。
诊断依据：
诊断依据：①脑电图示界限分明的周期性阵发放电。早期背景节律正常，但以后即变为阵发的高波幅双相δ波之间杂以低波幅活动的节律，有时并有棘波。两次阵发放电的间歇期通常为3—5s。②患者血和脑脊液的麻疹补体结合、中和血凝集和荧光抗体滴定度均升高。③脑脊液蛋白质含量和细胞数均可正常或轻度增高。蛋白电泳示丙种球蛋白增加，兔疫电泳进一步揭示后者主要系igg。④ct扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大，全脑白质有无数的密度减低区。⑤脑组织活检示血管周围炎性细胞浸润，神经细胞内并有具特征性的a型包涵体。
病史：
半数以上患儿有在两岁以前罹患麻疹的病史。
体征：
起病隐袭。病程呈进行性发展，大致可以分为4期。
第1期：症状主要是人格改变、易激怒、行为异常、记忆衰退和嗜睡等。情感不适当、构音障碍和视力减退亦可见于某些病例。
第2期：约在起病2个月后，出现肌阵挛。初起时轻，逐渐加重。此外还可发生舞蹈-手足徐动、肌张力障碍、强直、痉挛等，通常有癫痫大发作。
第3期：痉挛加剧，出现阵发性角弓反张，患儿终于陷入昏迷。
第4期：肌张力逐渐降低，肌阵挛亦减轻，最终肌肉松弛。
从发病到死亡平均约9个月。偶有病程较长者，其间病情恶化与貌似好转交相错杂。缓解可历数年之久，但这并不排除在若干年后复发的可能性。
疗效评定标准：
好转：症状、体征和实验室检查有所改善。
治疗：
本病至今尚无有效治疗。主要是对症处理，加强护理、防止发生并发症。

“亚急性硬化性全脑炎” 相关论述

亚急性硬化性全脑炎《默克家庭诊疗手册》

亚急性硬化性全脑炎是一种进行性的，通常是致命的疾病。这是一种少见的麻疹并发症。发生在麻疹出现后的数月或数年之后，并且引起智力损害、肌肉的痉挛和癫痫发作。
亚急性硬化性全脑炎可能是由于麻疹病毒感染大脑而引起的。这种病毒可能在麻疹感染期侵入大脑，并且长时间潜伏于大脑中不引起病症。但是，这些潜伏的病毒能在不明原因的情况下复活，并引发亚急性硬化性全脑炎。有极少数的病例为未患过麻疹者，在接种麻疹活疫苗后发生亚急性硬化性全脑炎。
亚急性硬化性全脑炎的发病人数，在美国和西欧呈下降趋势。男性患病率高于女性。
【症状和诊断】
亚急性硬化性全脑炎常发生在20岁以下的儿童和青年。通常，首先出现的症状是学习成绩不佳、健忘、脾气暴躁、注意力不集中、失眠、产生幻觉；接着，出现突然的上肢、面部、身体的肌肉痉挛。最终整个身体都将受影响，产生异常的、不能控制的肌肉运动，并会出现智力减退，发生语言障碍。随后肌肉日益僵硬，出现吞咽困难。病人尚可能失明。在最后的阶段，病人体温升高、血压和脉搏出现异常。
医生依据症状可作出初步诊断，并通过以下检查结果得到进一步证实：血液检查，显示麻疹病毒抗体水平偏高；脑电图（eeg）不正常；mri、ct显示脑的不正常。
【预后和治疗】
患此病后可能在1～3年内死亡。死因通常是全身衰竭和肌肉张力失调继发的肺炎。
没有任何办法能阻止该病的进一步恶化。抗惊厥药物可能控制或减轻发作。