先天性膈疝

( xiantianxinggeshan )

西医

简介：
由于膈肌的先天性缺损，部分腹腔脏器通过膈肌缺损进入胸腔，称为先天性膈疝。
发病机理：
在膈形成的同时，中肠开始旋转从脐带底部回入腹腔，如中肠在胸膜管闭合前进入腹腔，则可从胸腹管到达胸腔，形成膈疝，但无胸腹膜形成的疝囊。临床上伴肠旋转不良者常见，若中肠进入腹腔时胸腹管己闭合而无肌纤维，则形成有疝囊的膈疝。膈的后外侧闭合最晚，故临床上后外侧膈疝最为常见，多见于新生儿发病。按其解剖部位及临床特点分为三型：①后外侧疝：又称胸腹裂孔疝，最常见于新生儿，多无疝囊，膈肌缺损程度不一，可见大量腹腔脏器，如胃、小肠、结肠、脾、肾等，均可进人胸腔，约75％—90％发生于左侧。右侧少见，进入脏器以脾为主，其次为小肠。②胸骨旁疝：为膈肌的胸骨部分和肋骨部分未融合，较少见，一般也无疝囊，胃、肠可疝入。③食管裂孔疝：位于食管后方，膈脚的肌纤维分离形成薄弱点，贲门、胃就由此疝入胸腔，常伴疝囊。
病理：
在胚胎早期，纵膈两侧有胸腹管使胸腔和腹腔彼此相通。在胚胎第3个月时形成圆顶状的肌肉组织——即横膈膜，将胸腔和腹腔分开。膈肌分为两大部分，即中央部的中心腱和周围部的肌性组织。由于附着部位不同，肌性部分又分为三部，即胸骨部、肋骨部和腰椎部。各部肌纤维从不同的附着点呈弓形向上汇集于中心腱。但由于各部融合不全，在胸骨部和肋骨部之间及腰椎部和肋骨部之间，形成三角形的缺损区，分别称为胸肋三角和腰肋三角。这些部位为膈肌上的薄弱部位，在膈肌形成过程中发生障碍，遗留各种不同的缺损或弱点，又因胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易于进入胸腔。
病理生理：
后外侧疝：在胎儿期因缺损很大，腹腔脏器进入胸腔，压迫并影响肺的发育，因此常伴肺发育不良。病理改变为肺的重量减轻，肺组织呈肺泡管结构，肺泡数量少，支气管变形和细支气管数量减少。根据肺发育情况临床上分为三型：第一型为严重的双侧性肺发育不良，通常在新生儿期即死亡。第二型为单侧肺发育不良，属目前努力提高手术存活率的病例。第三型为肺发育不良不明显，有正常的肺功能而得以存活。当出生后新生儿呼吸建立，胸腔内的胃肠道充气压迫和限制肺扩张，同时引起纵隔、心脏移位，压迫健侧肺或伴发育不良的肺。因此，产生严重的气体交换不足，形成低氧血症和酸中毒，影响动脉导管的关闭，引起肺及动脉的收缩，产生肺动脉高压，进一步引起动脉导管和卵圆孔的右至左分流，造成严重的体循环血氧饱和度降低，致使组织缺氧。
诊断依据：
后外侧疝：胎儿时期诊断：凡是羊水过多的产妇，可通过羊膜腔注人造影剂确定诊断。当造影剂注入羊膜腔后，胎儿吞入羊水和造影剂，在x线片上显示造影剂在胸腔内。同样方法也可诊断先天性食管闭锁和肠闭锁。
出生后诊断：除了临床表现外，胸部x线片可见患侧胸腔内有不规则充气的肠襻影，并有向腹部延续现象，有时可见有肠襻内的液平，纵隔和心脏影向对侧，患侧肺被压缩而看不到正常的膈形。
体征：
1、后外侧疝：临床症状可归纳为呼吸、循环和消化系统障碍三类，出现时间视进入胸腔的容量和肺发育和被压缩肺的程度而定。危重型于生后即有呼吸窘迫或窒息，紫绀进行性加重，出现低血氧症，酸中毒及昏迷。重型于生后数日内出现呼吸困难和发绀，肠道有梗阻时，则出现呕吐。轻型于新生儿期无突出症状，以后出现呼吸道或消化道症状，如咳嗽。呕吐、吞咽困难等。体检时患侧胸壁呼吸运动减弱，心界向对侧移位，患侧叩诊鼓音，肺呼吸音减低或消失，有时可闻肠鸣音，由于腹腔内脏器进入胸腔，故呈舟状腹。
2、胸骨旁疝：在膈肌的胸骨部分与肋骨部分未融合形成一小三角区域呈现的膈肌缺损，称为胸骨旁疝，较少见，一般也无疝囊。症状常在中年以后才出现症状，常感季肋部不适，有时伴肩部疼痛，偶尔间断出现便秘或胃肠气胀，个别病例发生结肠梗阻症状。有些病人并无症状。
3、食管裂孔疝：因膈肌先天发育不全所致。当膈肌的发育有缺陷，腹内压力增加，则食管裂孔松弛扩大，胃即随带腹膜突人胸腔，形成食管裂孔疝。食管裂孔疝临床分为二型：（1）滑动型食管裂孔疝：约占90％，贲门及胃底上移，通过裂孔突人后纵隔。（2）食管旁裂扎疝，有完整的疝囊，胃体可疝人胸腔而贲门仍位于正常位置。症状常有上腹部胸骨后的不适感、胀满及嗳气，这是因胃酸迟流刺激腐蚀食管下部所致，呕吐咖啡样食糜或黑粪和原因不明的贫血等。
影响诊断：
1、胸骨旁疝：而在常规x线检查时发现，体检有时发现在前下胸部叩诊呈浊音、呼吸音降低或消失，或可听到肠鸣青。x线检查在后前位及侧位给钡剂灌肠等，可确定诊断。
2、食管裂孔疝：胸部x线片可见一囊泡阴影，钡餐透视下可见钡剂进入囊泡，并通过狭窄口进入胸腔内变形或扭转的胃内。取头低、足高位，可以提高轻型病例的诊断率。
治疗：
1、后外侧疝：术前准备甚为重要。有呼吸窘迫、发绀、窒息者，立即给气管插管。人工呼吸和胃管减压，积极纠正低血氧症和酸中毒，若病情仍未改善，表示肺有严重发育不良。为抢救病儿，经短时间积极准备后，应立即手术。一般采取经腹手术，经膈疝裂孔插入导尿管人胸腔，注入空气使胸腔内呈正压，很容易把脏器回纳入腹腔。修补膈肌缺损，注意患侧胸腔是否存在肺膈离症和肠旋转不良畸形。如关腹困难，可仅作皮肤或肌层皮肤缝合，以后再作二期缝合。
术后处理不能忽视。要求加强呼吸管理，置患儿于暖箱，继续供氧，桡动脉插管监测血压，并及时作血气分析，纠正酸碱平衡。若同时存在动脉导管未闭伴肺动脉高压，而仍为左向右分流，可用吲哚美卒（消炎痛）促使导管关闭，也可施行手术结扎导管。另外，可应用扩血管药物如妥拉唑林或联合应用多巴胺、洋地黄以增加心肌收缩力，降低肺血管阻力，保证心排出量，增加肾血流量，从而达到利尿作用。
2、食管裂孔疝：手术可经腹修补食管裂孔疝，手术损伤较小，麻醉容易、恢复较快，但手术视野深而狭小．操作不便，修补裂孔困难。经胸修补食管裂孔疝，手术野显露清楚，贲门食管下端游离充分，裂孔缘与食管贲门能适当缝合固定，经胸同时切开膈肌，联合操作手术较方便。