肠旋转不良

( changxuanzhuanbuliang )

西医

简介：
肠旋转不良是常见消化道畸形之一，为胚胎期的中肠发育异常，生后表现为完全或不完全肠梗阻症状。
发病机理：
正常胚胎发育至第10周前后，由于腹腔容积增加，中肠（为将来的十二指肠到横结肠中段部分）由腹腔外脐带底部渐回纳到腹腔内时，正常的肠旋转即开始。最初位于腹腔左侧的回肠末端、盲肠及升结肠、横结肠，绕着肠系膜上动脉作逆时钟方向从左向右旋转，将盲肠转到右下腹髂凹为止，最后升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹壁。小肠系膜也由左上方十二指肠空肠窝由左上方斜向右下方附着于腹后壁。如中肠在回纳入腹腔旋转过程中的任何阶段发生障碍，可形成程度不同的旋转不全。常见有3种：①盲肠位置异常，位于右上腹，同时有膜状索带附着于右侧后腹壁，小肠集中于右腹，大肠占左腹呈游离状态，由盲肠本身或索带压迫十二指肠降部，引起十二指肠部分或完全性肠梗阻，梗阻近端十二指肠扩大，小肠萎陷，肠腔内无气或含气甚少。②盲肠位置正常而肠系膜不完全或完全不附着于后腹壁，使盲肠变为“游动”，小肠系膜仅在肠系膜上动脉根部的一小段很窄地附着于后腹壁，肠段以肠系膜上动脉根部为轴心，呈钟摆样转动，因而容易发生肠扭转。③十二指肠襻不经过肠系膜上动脉的下面、后面而相反处于肠系膜上动脉的前方，成为腹膜后器官。这样，空肠第一段多被腹膜系带所牵缠，有许多膜状组织压迫，并使屈曲而形成不完全性肠梗阻。前两种可同时并存。肠旋转不良常与其他畸形尤其泌尿生殖系畸形并存。
体征：
约3/4病例于新生儿期发病，多于生后2—3d出现症状：另1／4的病例在乳儿期以后才出现症状，亦有甚至终身不出现症状者。临床表现主要为不完全性肠梗阻症状，多为间歇性呕吐，如在胆胰壶腹开口以上受压，呕吐物为乳汁或粘液，开口处以下则呕吐物含胆汁。上腹部膨胀。有时可见胃蠕动波，下腹部萎陷。呕吐可致营养不良及脱水。当发生肠扭转时症状急剧加重，呕吐频繁，腹部不胀，但腹壁出现压痛和肌卫，大便量减少甚至便秘、便血。如有胃肠道出血，常提示肠扭转肠坏死。如肠旋转自行复位则急性梗阻症状消失，但可呈慢性反覆发作。严重时呈休克状态。
影响诊断：
凡遇反覆而难于解释的呕吐及出现高位肠梗阻症状时，须疑及此症，应进行x线检查。腹部立位平片显示高位性肠梗阻，可见扩大的胃及十二指肠，可有两个大的液平面，小肠、结肠充气少。钡剂灌肠x线检查见回盲部位于右上腹或上腹部。如钡剂灌肠示回盲部位置正常而临床上仍未能排除本病时，可做钡餐x线检查，除见有胃及十二指肠扩大外，钡剂停留于十二指肠，仅少量进入空肠，大部分结肠位于左腹部。慢性反覆发作病例吞钡x线检查时，可见钡剂出幽门口后进入十二指肠时直接下降而不形成正常的“c’形屈曲。
治疗：
诊断明确后应进行手术，松解异位回盲部或膜状索带及整复旋转的肠段。除急性肠旋转外应经过适当术前准备，待一般情况改善后进行手术。