右房室瓣下移畸形

( youfangshibanxiayijixing )

别名： 埃勃斯坦畸形

西医

简介：
右房室瓣下移畸形是少见的先天性心血管病。
发病机理：
本病右房室瓣向右心室部位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非右房室瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常。因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”．具有与右心房相同的功能；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”．起平常右心室相同的作用，但心腔相对较小。可引起右房室瓣关闭不全偶或右房室瓣狭窄。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，则可导致右罕左分流而出现紫绀。
体征：
症状轻重不一，包括心悸、气急、乏力、头昏和右心衰竭等，约80％病人有紫绀，约20％病人有阵发性心动过速史。
体检：
体征示心脏浊音界明显增大，而心前区搏动微弱，心前区可听到三四个心音，第一心音可分裂其延迟出现的成分增强，第二心音分裂而肺动脉瓣成分减轻，常有第四心音（心房音）或第三心音。胸骨左下缘可有收缩期吹风样和舒张期搔抓样或隆隆样杂音。可有房性快速心律失常。肝脏可增大并有收缩期搏动。
影响诊断：
x线片示心影增大常呈球形，搏动弱，右心房可甚大，肺血管影正常或减轻。
心电图示右心房肥大（有时p波异常高大），p-r间期可延长，完全性或不完全性右束支传导沮滞，胸导联r波电压低，v1—v4 有s-t段和t波改变等，约10％—25％病人有b型预激综合征。
超声心动图示右房空瓣前瓣叶大而关闭延迟，且动作异常，右心室增大（包括心房化的右心室），心室间隔动作也异常。
右心导管检查和指示剂稀释曲线测定示右心房腔甚大，压力增高，压力曲线的a波和v波均高大。心导管顶端要在心尖或流出道处才能记录到右心室型的压力曲线；在心房化的右心室内可测到心房型的压力曲线，而同时测得的心腔内心电图则为右心室型。在心房水平可发现右至左分流，心导管可从右心房进入左心房，检查过程中易发生心津失常。选择性右心房造影显示巨大的心房和异常的右房室瓣，左心房可同时显影。
鉴别诊断：
本病的临床表现、x线和心电图检查结果虽有一定的特征性，但如对本病不提高警惕，极易漏诊或误诊。有紫绀的病人需与右房室瓣闭锁和其他紫绀型先天性心血管倘相鉴别，无紫绀的病人需与心肌病和心包积液等疾病相鉴别。
预后：
本病轻型者预后较好，心脏显著增大者预后差，70％的病人在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。
治疗：
治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、右房室瓣修补或人造瓣膜替换术，病人心脏增大、紫绀或症状明显者为手术的指征。