手足徐动症

( shouzuxudongzheng )

西医

简介：
手足徐动症属于扭转性肌张力障碍。可为多种神经系统疾病的症状，是由纹状体变性所引起的综合征，可见于纹状体大理石样变性、苍白球髓鞘形成障碍、脑炎、出生时窒息、核黄疸、肝豆状核变性等。但最常见于围生期和儿童期累及基底节的各种脑部疾病。主要表现为手足缓慢和不规则的扭转运动。
诊断标准：
1. 常见于早产或产后窒息的婴儿（多在出生后短期内发病）。可有智力缺陷。 2.以一侧或两侧手和手指的缓慢而不规则的蠕动样扭转动作为特征。手指常过伸或分开，但较少累及下肢。 3.患肢肌张力时高时低变化无常。肌张力当肌痉挛时增高，肌松弛时正常。 4.可因情绪紧张、精神受刺激或作随意动作时症状加重，安静时减轻，入睡时消失。 5.排除因各种急性与慢性脑炎、肝豆状核变性、脑壳核部腔隙性梗塞、一氧化碳、二硫化碳或锰中毒等患者（多在疾病过程中发病）引起的手足徐动症症状。
诊断依据：
因手足呈特殊姿势的不自主运动，故本症的诊断并不困难。
体征：
手足徐动症主要侵犯四肢的远端肌，但四肢的近端肌、面肌、咽喉肌及舌肌亦可受累。不自主运动可于生后即出现，但起初往往不明显，直至生后数月患者能作随意运动时才被发觉。表现为手指不断作出缓慢的、弯弯曲曲的蚯蚓爬行样等奇形怪状的强制运动。掌指关节过度伸展、诸指扭转，可呈“佛手”样特殊姿势。下肢受累时，拇趾常自发的背屈，造成假性巴彬斯基征。有的患者可只有单侧肢体受累。面肌受侵时，病人则挤眉弄眼，扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受侵时，言语不清、吞咽和构音困难。头部可向左右扭来扭去，躯干亦可绕脊柱作螺旋形运动。这些不自主运动于精神紧张或作随意运动时加重，安静时减轻，人睡后完全停止。肌张力当肌痉挛时增高，停止时正常或降低，变动不已，故又称变动性痉挛。感觉正常，少数患者病情可长期停顿而不进展。
疗效评定标准：
1.治愈：症状和体征消失或基本消失。 2.好转：症状和体征改善。
治疗：
各种镇静剂如苯巴比妥、地西泮（安定）、硝西泮（硝基安定）以及氟哌啶醇均可使不自主运动暂时缓解。抗胆碱能药亦有一定帮助。地阿诺（deanol），口服每日3次可试用，但疗效不肯定。体疗、理疗等有时也有帮助。智力良好及单侧病变者可用立体定向手术或γ刀破坏丘脑腹外侧核。

“手足徐动症” 相关论述

六、手足徐动症《神经精神疾病诊断学》

（一）特发性手足徐动症（idiopathic athetosis）病因不明。其特征是两侧性手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性，在生后数月内发病，于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后，说话较晚或完全不能讲话。步行困难，步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性，与little氏病相类似。
（二）症状性手足徐动症（symptomatic athe tosis）
1.脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产生造成的大脑损害（早产、妊娠时外伤、分娩是脑缺氧，新生儿重度黄疸等）所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各处样的神经、精神症状，如在手足徐动侧有轻偏瘫，锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。
2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患（肝豆状核变性、schilder-foix氏病，进行性苍白球萎缩症等）和炎症性疾病（嗜睡性脑炎、百日咳、麻诊、白喉等）均可出现手足徐动症。

舞蹈症和手足徐动症《默克家庭诊疗手册》

舞蹈症是一种舞蹈样的、重复而又短暂的抽动。其抽动幅度较大。这是一种不能用意志控制的不自主运动，常从身体的某一部位开始。抽动来得突然而且速度很快，常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生，这种情况被称为舞蹈手足徐动症。
【病因】
舞蹈症和手足徐动症不是独立的疾病，只是症状。这些症状可由数种完全不同的疾病引起。具有上述症状的病人，其大脑的基底节部位常不正常（见第59节）。基底节的功能是协调随意运动。在大多数舞蹈症患者的基底节内，神经递质多巴胺太多，从而影响了基底节的协调功能。当药物或疾病改变了多巴胺的水平或影响了大脑识别多巴胺的能力时，舞蹈症状便会加重。
产生舞蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此病相当少见，在100万人口中，患病者不到1人。小舞蹈病（西德纳姆舞蹈症）见于儿童，是由链球菌感染引起。症状可以持续数月。舞蹈症也可见于老年人，其口唇及口周肌肉特别容易受到累及。怀孕头3个月内的妇女也可患舞蹈症，但症状在分娩后即消失。
【治疗】
如果舞蹈症是由药物引起，停药后症状即减轻，但一般不会完全消失。具有阻断多巴胺作用的药物，如抗精神病药物，可以控制这种异常运动。