空蝶鞍综合征

( kongdieanzonghezheng )

西医

简介：
即empty sella 综合征，是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔脑脊液在压力冲击下突入鞍内，致使蝶鞍扩大，垂体受压缩小而产生一系列临床表现。可分为两类：在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后发生者，称为继发性空泡蝶鞍综合征。非手术或放射治疗所致者称为原发性空泡蝶鞍综合征。
病因：
空泡蝶鞍的病因与下列因素有关：①鞍隔的先天性解剖变异，鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔脑脊液及组织疝人鞍区，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。②鞍区的蛛网膜粘连：使脑脊液引流不畅，在正常的脑脊液搏动性压力作用下冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放，致使蛛网膜下腔及第三脑室的前下部均可突入鞍内，此种病例国内较多见。③交通性脑积水及良注颅压增高：更易使蛛网膜下腔挤入鞍内，并使鞍内充满脑脊液。④内分泌因素：妇女在妊娠期垂体呈生理性肥大，多胎妊娠时垂体增大，可把鞍隔孔及垂体窝撑大，分娩后垂体复旧，给鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔突入鞍内。⑤垂体病变：垂体梗死，垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变；囊腔破裂后可与蛛网膜下腔交通。⑥鞍内或鞍旁肿瘤，经手术或放疗后引起鞍隔缺损及（或）垂体萎缩而致继发性空泡蝶鞍。
人群：
本病多见于女性，尤为中年以上肥胖的经产妇。
体征：
本病多见于女性，尤为中年以上肥胖的经产妇。大多有头痛，时有轻度高血压。少数病例有视力减退，视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲，多数由于鞍区的蛛网膜粘连所致。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，大多数病人无明显的内分泌功能紊乱的表现。仅少数病人可呈轻度性腺或甲状腺功能减退。一般无尿崩症。
影响诊断：
头颅摄片示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形，鞍壁大多光整而规则。ct扫描可显示扩大的垂体窝内垂体萎缩，充满了低密度的脑脊液。
鉴别诊断：
本病需与垂体瘤相鉴别。
治疗：
一般毋需特殊处理。有人认为如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，可行粘连松解术，可使视力有一定程度改善。也有人建议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者可行开颅术用肌肉填塞垂体窝。如伴有内分泌功能低下者，则酌情予以替代治疗。