红斑性肢痛症

( hongbanxingzhitongzheng )

别名： 肢端红痛症

西医

简介：
红斑性肢痛症，是一种原因未明的自主神经系统疾病。表现为双足（偶有双手）阵发性血管扩张，烧灼痛，皮肤温度增高和发红。
病因：
病因不明，一般认为血管运动神经功能失调，皮肤微小动脉对温热的作用异常敏感，毛细血管显著扩张，失去正常的舒缩反应。由于血管充血而扩张，压迫和刺激末梢神经，导致肢体的痛。近年实验研究，认为这种情况是5-羟色胺对毛细血管作用所致。
人群：
患者多为青年，男女同样发病。有的有遗传性。
诊断标准：
1.青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。
2.常以双侧肢端（尤以双足）对称性红、肿、热、痛为主征，夜间较重，移动或轻触肢体、足下垂和温热均可使疼痛加重，反之症状减轻或缓解。
3.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢体感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。
4.肢体阻抗血流图呈高血容量型异常。

原发性红斑肢痛病诊断标准:
肢体遇热立即产生剧痛，或夜间盖被过热后即发生肢体痛。在发病时，将下肢移到凉爽的环境中，或踩在铁板上，或潮湿的地方，即减轻或消失，即可诊断。
诊断依据：
根据肢端阵发性红、肿、热、痛，而无局部感染，诊断本病并不困难。
体征：
起病缓慢，不断进展而增加发作频数。最后少数患者持续时间逐渐延长，症状变为持久性，而影响正常生活。有的患者于寒冷季节发病，气温转暖后自行好转。发作时两侧足底、手掌或整个肢体呈烧灼痛。引起周围血管扩张或充血的各种因素，如局部加热、湿热环境、行走、站立或肢体的厂垂，均可诱发或加重疼痛。休息，局部冷敷，将患肢抬高或浸入冷水中均可减轻症状。疼痛常以夜间明显，因此患者在睡眠时，常把双足或双手暴露在被褥之外，以求减轻疼痛。发作时检查可见患肢局部皮肤发红、发热、肿胀、多汗和感觉过敏，但无感觉减退或运动障碍，反射正常。局部动脉搏动正常或增强。本病若反覆发作和缓解，至晚期可发生神经营养性改变，如皮肤增厚、指甲增厚、变脆等。
鉴别诊断：
但红斑性肢痛也可继发于其他疾病，如闭塞性血栓性脉管炎，真性红细胞增多症，高血压，糖尿病性周围神经病，红斑狼疮，铊、铅、砷、呋喃类等中毒性神经病，应予鉴别。
疗效评定标准：
1.治愈：临床症状和体征基本消失。
2.好转：疼痛减轻，体征改善。

原发性红斑肢痛病疗效判定标准:
1.治愈：治疗后肢体不再剧痛，遇热后不再发病。
2.好转：治疗后肢体疼痛发作次数减少或不发作，但遇热后又发作。
3.无效：治疗后，肢体仍疼痛，阵发性发作，遇热后明显。
治疗：
在发作急性期中应卧床休息、局部冷敷并抬高患肢。口服阿司匹林0.3—0.5g常可使疼痛缓解。血管收缩剂如二甲麦角新碱、肾上腺素，β肾上腺素能阻滞剂普萘洛尔（心得安）也可有效。对顽固病例可行周围神经或交感神经的普鲁卡因封闭，乙醇阻滞或手术切断。对继发性病例应作病因治疗。

“红斑性肢痛症” 相关论述

第一节　红斑性肢痛症（erythromelalgia）《神经病学》

本病系以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。
【病因及发病机制】
本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显着增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。
【临床表现】
本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。
【诊断和鉴别诊断】
在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
【病程和预后】
本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好，可自然康复。
【防治】
寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。