组织细胞增多症

( zuzhixibaozengduozheng )

西医

简介：
组织细胞增多症是单核巨噬细胞系统细胞原发性增生的疾病。分为组织细胞增多症x和非x组织细胞增多症两大类。组织细胞增多症x包括letterer-siwe病，hand—schuller—christian病和骨嗜酸性肉芽肿三种临床类型。它们可能是同一疾病在不同年龄的不同表现。各型间没有明显分界，常有过渡型存在。而非-x组织细胞增多症为一大类不甚明确的增生性皮肤病，包括先天性自愈性网状组织细胞增多症(因约20％组织细胞含s—100蛋白，也可有郎格汉斯颗粒，故有人将其列入组织细胞增多症x)、良性头部组织细胞增多症、幼年黄色肉芽肿、块状淋巴结病性窦性组织细胞增多症、丘疹性黄瘤、播散性黄瘤、泛发性发疹性组织细胞瘤、多中心巨细胞网状组织细胞增多症和进行性结节性组织细胞增多症等。
病因：
病因未明。
人群：
儿童恶性细胞增多症(letterer-siwe病)：多见于2岁以下婴幼儿。1／3病例于生后6个月内起病。
多灶性嗜酸性细胞肉芽肿及播散性脂质组织细胞增多症(hand-schuller-christian病)：70％患者于26岁时起病，30岁以前发病者占91％。
骨嗜酸性肉芽肿：多发于5—30岁。
病理：
1. 组织细胞增多症x：病理改变示增生性、肉芽肿性和黄瘤型三种。①增生性反应见于早期损害(丘疹、瘀点、红斑)，以广泛组织细胞浸润为特征，浸润向表皮性，细胞较大，常呈肾形，有不规则形的泡状核和丰富的嗜酸性胞浆。早期丘疹刮片很易作细胞学检查。②肉芽肿性反应见于丘疹、斑块，显示大量的组织细胞聚集，往往深入真皮，还可有巨细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。③黄瘤型改变见于hand-schuller-christian病的黄瘤样损害中。有很多泡沫细胞，数目不等的不成熟组织细胞，以及异物巨细胞和touton巨细胞。组织细胞增生症x皮损及内脏的组织细胞s-100蛋白和cd6染色阳性，50％组织细胞内含有郎格汉斯颗粒，故有人称本病为郎格汉斯细胞肉芽肿。但有人认为它们和郎格汉斯细胞还是有所区别。
2. 非-x组织细胞增多症：组织病理示真皮内组织细胞、淋巴细胞浸润。可有泡沫细胞和巨细胞。除先天性自愈性网状组织细胞增多症外，增生的组织细胞不含s—100蛋白和cd6受体，也无郎格汉斯颗粒。但细胞内有较特殊的细胞器如蛔虫样小体，致密或空泡小体、层板小体、脂肪滴、逗号形小体、多形性胞浆包涵体等。它们以不同频度出现，有助于诊断。
体征：
1. 组织细胞增多症x：
(1)儿童恶性细胞增多症(letterer—siwe病)：多见于2岁以下婴幼儿。1／3病例于生后6个月内起病。几乎所有患者都有皮损，且常为最先出现的症状，典型皮损为直径1-2mm的半透明丘疹，红黄色，好发于头皮、面、颈、躯干及臀部。以后可出现鳞屑、结痂、水疱、脓疱和淤点。并可有脂溢性皮炎样表现。皮疹相继成批发出，伴全身情况恶化。粘膜可发生溃疡，半数以上患儿肺部受累，可有咳嗽及呼吸困难。常有发热、贫血、血小板减少及肝脾淋巴结肿大。60％以上晚期出现多发性溶菌性损害。常累及扁骨和颅骨，牙齿可早期脱落，急性者多于数周或数月内死亡。
(2)多灶性嗜酸性细胞肉芽肿及播散性脂质组织细胞增多症(hand-schuller-christian病)：70％患者于26岁时起病，30岁以前发病者占91％。骨损害、尿崩症和突眼是特征性三联症，但三者均有者仅10％，骨损害最常见，占80％，好发于颅骨尤其是颞顶区，为界限清楚的溶骨性病灶，融合成“地图状”，乳突、骨盆、股骨、肱骨及肋骨也常受累，偶可发生自发性骨折。50％以上病例可出现尿崩症，系由于垂体或下丘脑肉芽肿浸润所引起。10％-30％病例以后发生单侧或双侧性突眼，为眶骨受累所致。20％病例有肺受累，早期x线检查示有弥漫性结节状浸润，晚期因肺部纤维化而呈蜂窝状，可有肺气肿及自发性气胸、肺心病等。约1／3病例出现皮损，除与letter-siwe相同的皮疹外，可有似播散性黄瘤或幼年黄色肉芽肿的皮损。
(3)骨嗜酸性肉芽肿：多发于5—30岁，典型肉芽肿发生于骨组织。发生频率依次为颅顶骨、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和长骨。皮损较少见，常发生于女阴部，亦可见于腹股沟、会阴、肛门、腋下等部位，为境界清楚的斑块，糜烂或溃疡。肺损害为界限不清的结节。
2. 非-x组织细胞增多症：皮损主要表现为黄、黄红或红棕色丘疹或结节。
影响诊断：
儿童恶性细胞增多症：x线检查示肺部有弥漫性结节状浸润。
多灶性嗜酸性细胞肉芽肿及播散性脂质组织细胞增多症：有肺受累的病例，早期x线检查示有弥漫性结节状浸润，晚期因肺部纤维化而呈蜂窝状。
预后：
组织细胞增多症x：儿童恶性细胞增多症急性者多于数周或数月内死亡。多灶性嗜酸性细胞肉芽肿及播散性脂质组织细胞增多症病程慢性，有的经数年而愈，有的可恶化。骨嗜酸性肉芽肿病程慢性，一般2—3年内自愈。
非-x组织细胞增多症：多数为良性、自愈性，少数可有内脏损害如尿崩症、肺、骨、肾、心包、结肠、卵巢和睾丸损害等，但可自愈，全身健康不受损。
治疗：
1.组织细胞增多症：
letterer-siwe病：应用化疗如长春碱(长春花碱)、长春新碱、氮芥、丙卡巴肼(甲基苄肼)、甲氨蝶呤、环磷酰胺，巯嘌呤(6-琉基嘌呤)、柔红霉素等，严重病例可用皮质激素。最近有人发现本病有t细胞功能障碍，主张用牛胸腺浸剂。
hand-schuller-christian病如有尿崩症可用垂体放疗及(或)加压素，骨损害可用放疗。系统损害可用化疗和皮质激素。
嗜酸性肉芽肿骨损害可行割除手术，或用放疗，皮肤局限性肉芽肿损害也可用放射疗法。
2.非-x组织细胞增多症：由于本病具有自限性， 一般作对症治疗，必要时可用皮质激素、化疗或放疗。皮损局限的也可考虑激光、冷冻或切除。

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第四节　组织细胞增多症《呼吸病学》

本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有hand-schüler-christian病、letter-siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症x。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。
【病理】
病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死；原有结构被破坏，纤维组织增生，或呈蜂窝肺变化。
【临床表现】
约20％患者无症状，仅在胸部x线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20％患者合并尿崩症，另20％患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。
胸部x线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。
【诊断】
主要依靠肺组织活检。
【治疗】
糖皮质激素疗效不一，早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感；但因放射可引起纤维化，应慎用，可用于肺外局限性病灶。