肝外型门脉高压症

( ganwaixingmenmaigaoyazheng )

别名： 肝外型门静脉高压症

西医

简介：
肝外型门静脉高压症是指各种原因引起的肝静脉或门静脉受阻所引起的门静脉高压。包括阶段性门静脉高压症和布-加氏综合征。阶段性门静脉高压是指脾静脉任何阶段出现的阻塞所造成的脾静脉血流受阻而引起的脾肿大，脾功能亢进、食道、胃底静脉曲张等。其临床特征为：脾肿大，脾功能亢进，消化道出血，无或少量腹水，肝功正常。治疗上仅需单纯脾切除即可，故效果良好。本节从略。布一加氏综合征（budd-chiaris syndrorne，b-cs）系指肝静脉和／或下腔静脉肝段血流受阻而引起的门静脉和下腔静脉高压综合征。现主要介绍布-加氏综合症。
病因：
其发病原因尚不清楚。
地区：
印度，日本，中国的河南、山东、安徽、陕西为高发区。
人群：
多发于青壮年，男性略高于女性。
病理：
病理变化及分型，多数病例，病变位于下腔静脉的心房入口以下3～5厘米处，即相当于9～11胸椎平面之间，膜的厚度不一，最薄者仅1 毫米左右，厚者数毫米甚至呈3～4厘米的节段性纤维瘢痕组织。隔膜表面光滑，其韧性较静脉壁差，易被撕裂，其组织成份以胶原纤维居多，弹力纤维甚少，无平滑肌，表面被覆内皮细胞。病理分型目前尚无统一分型标准。
体征：
（一）肝静脉闭塞征候群
1．肝肿大：主肝静脉闭塞后，肝窦状隙压力升高，肝极度肿大、瘀血，门静脉压力相续增高。
2．脾肿大：脾功能亢进，由于门静脉压力升高，脾脏逐渐肿大。一般出现较晚，脾功能亢进较轻微。
3．腹水：腹水量大，且多为顽固性腹水。随着侧枝循环的建立，腹水逐渐稳定，但不消失。
4．呕血、便血、晚期病人可出现食道、胃底静脉曲张，甚至破裂出血。
（二）下腔静脉闭塞症候群
1.双侧下肢静脉曲张：双侧下肢水肿常为最初症状（70％），活动后加重。随着侧枝循环的建立，出现双下肢浅静脉曲张，皮肤色素沉着，变薄或溃疡形成。
2．体壁静脉曲张：病变早期，由于侧枝循环尚未形成可出现下腹壁、腰背部及阴囊、阴唇、双下肢水肿。随着病程延长，则出现下腹壁，腰背部浅静脉曲张。血流方向呈上行性。
影响诊断：
一、超声波检查为首选检查。
b超对下腔静脉阻塞的部位类型、范围、形态和管壁情况有清晰显示。b超对下腔静脉和肝静脉的血流方向和流速及有无血栓等能精确判断。四、下腔静脉造影是布一加氏综合征诊断中必需手段，它可分辨出隔膜的形态及厚度，主肝静脉开口部的情况以及肝外侧枝循环情况。
二、肝静脉造影
了解肝静脉受阻情况，使肝内侧枝循环及其进入下腔静脉的各开放静脉同时显影为诊断、分型、术式选择、预后的判断和手术效果的评价提供重要资料。
三、脾髓造影
可了解门静脉压力，干枝口径，血流方向和侧枝循环等。
四、核磁共震技术检查（mri））
了解隔膜厚度及有无附壁血栓。
实验室诊断：
肝功能检查仅有轻度损伤，血清转氨酶正常或轻度升高。血清白蛋白一般到晚期才有降低，腹水为漏出液，部分病人白细胞和血小板计数减少。
鉴别诊断：
本病需与肝硬变性门静脉高压征、缩窄性心包炎、右心房粘液瘤及骼股静脉血栓形成相鉴别。
1．肝硬化性门脉高压症：多以脾肿大、脾功能亢进为主要体征。肝功损伤出现较早。腹水量可呈间断性，b超及下腔静脉造影可见肝静脉及下腔静脉均通畅可以鉴别。
2．缩窄性心包炎：本病属心脏舒张受阻回心血量减少而致肝、肺乃致全身水肿。可通过心脏听诊，m超检查予以鉴别。
3. 髂股静脉血栓形成：多发生于一侧肢体。无腹水及体壁静脉曲张。与b-cs不难鉴别。
4．右心房粘液瘤：多见其典型的心音及心脏超声可明确诊断。
预后：
不佳，自然病程5年生存率为10％。
治疗：
因绝大多数病人不能早期诊断，内科治疗价值不大。手术治疗是最理想的治疗手段。因此，一旦确诊。应尽早手术治疗。手术的目的在于降低门静脉压力，畅通阻塞之下腔静脉，提高病人生活质量，以求恢复劳动力。依据许氏分型可分以下二大类手术式，即恢复下腔静脉血流术和转流术。
一、恢复下腔静脉血流的手术
1．根治性膜切除术：用手术方法将下腔静脉隔膜切除后修复下腔静脉壁，恢复其血流。适应于Ⅰ型、Ⅲα 型病人。
2．球囊导管破膜术：即用介人法在x 线下经股静脉插入球囊导管，将隔膜穿透后向气囊充气将隔膜扩张，破裂从而恢复下腔静脉血流。适应于Ⅰ型且无血栓形成者。
3．手指破膜术：用手术方法经右心房用手指入下腔静脉粉碎隔膜。适应于Ⅰ型且无血栓形成者。
二、转流术
是通过手术将腔静脉血流绕过病灶而恢复再通或使门静脉系血流转入体静脉系统而降低门静脉压力，达到控制和减少腹水形成以及食道胃底静脉破裂出血之目的。适应于Ⅱ型，Ⅲα型病人。包括：腔静脉一右心房转流术；腔静脉与腔静脉转流术；脾静脉与右心房转流术；脾静脉与右颈内静脉转流术；脾静脉与左下肺肺静脉转流术；肠系膜上静脉与下腔静脉转流术；脾肺固定术等等。此类手术多需用人工血管等间置物，手术操作较复杂，不详细介绍。