慢性白血病
参考:心血虚
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慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。
慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(cml)和慢性淋巴细胞白血病(cll)。
cml来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,cml时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。
cml病人中约90%伴有一种染色体异常,称为ph1染色体,已确定为cml的标记染色体。ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。ph1染色体的存在与cml的发生发展有关。典型的cml时ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。ph1阴性的cml多见于老人和小儿,预后不佳。
cll为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数cll来源于b细胞,t细胞性cll很少见。恶变的b细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时cll与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。
【病理变化】
1.周围血像周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。cml时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少(图11-7)。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。cml时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。cll血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。cml时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。
[imgz]binglixue261.jpg[alt]慢性粒细胞性白血病[/alt][/img]
图11-7 慢性粒细胞性白血病
周围血内白血病细胞主要为中幼粒细胞
2.骨髓 cml时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞和巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。cll骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。
3.淋巴结 cll时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。cml时淋巴结轻至中度肿大,不如cll明显。
4.脾 脾多明显肿大,cml最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。cll时,脾肿大不如cml时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,cll时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。
5.肝肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。cll时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;cml时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。
此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。
慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。cml最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。cll发生急性变者极少。cll患者平均寿命比cml长,最后多因低丙种球蛋白血症,免疫功能低下并发感染而致死。
【类白血病反应】
类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见ph1染色体,类白血病反应时则无。
慢性白血病也是由于造血组织(骨髓、脾、淋巴结)恶性增生并浸润至全身组织器官的一种慢性恶性疾病。临床上根据细胞类型的不同,又可分为慢性粒细胞白血病(慢粒)和慢性淋巴细胞白血病(慢淋)等类型。慢性白血病多见于中、老年人,起病缓,进展慢,病程长,预后相对较好。临床上常以脾肿大,淋巴结和肝肿大伴白细胞数增多为特征。但疾病晚期病人也会出现急性白血病的表现(慢性白血病急性变)。
中、老年人,若感左上腹持续性发胀并伴有隐隐作痛,手触有硬块;或浅部淋巴结肿大(颈侧、腋下、腹股沟等),压之不痛,很少活动;若伴有乏力、消瘦、食欲不振、精神萎靡、出汗、低热和贫血等症状要高度警惕发生慢性白血病的可能。此时必须到医院去做检查,最有效的检查方法是做血细胞计数、白细胞分类和骨髓检查;它们可以帮助确定或排除诊断。
慢性期的病人,可以自由活动,从事轻工作,避免剧烈运动或从事重体力工作。平时宜进高蛋白、高维生素、高热量和易消化的食物。夜间盗汗,要用干毛巾擦,不要着凉,保持个人卫生,防止继发感染。在接受化疗期间,要定期(一般每周1~2次)或经常(一般每2~3周)检查白细胞计数,使白细胞数保持在正常范围(4~10×10[sb]9[/sb]/升或4000~
10000/立方毫米)内;若白细胞数低于4×10[sb]9[/sb]/升(4000/立方毫米)或高于10×10[sb]9[/sb]/升(10000/立方毫米)则依检查可按医生的指导进行药物剂量的调整,但必须坚持服药,不要中断。
伴有巨大脾脏的病人,要倍加注意安全,切勿跌倒或外伤,防止脾破裂。若左上腹突然剧痛,脾持续性增大,提示脾血管栓塞,必须到医院检查,作相应的处理。
在病程中,若出现:
(1)不明原因的高热,且用抗生素无效;
(2)脾脏进行性肿大伴胀痛;
(3)全身骨骼疼痛,特别是胸骨压痛;
(4)进行性贫血加重,头晕、心悸等情况,要高度警惕慢性白血病的急性变,此时必须到医院检查。若一旦转变为急性白血病,必须住院治疗,并按急性白血病作好自我保健。