扭转痉挛
( niuzhuanjingluan )
别名: 扭转性肌张力障碍
西医
简介: |
扭转痉挛是以扭转性不随意运动为特征的神经系统疾病。 |
病因: |
按病因可区分为原发性和继发性。原发性者较为常见,又称变形性肌张力障碍,呈家族性发病,属常染色体显性或隐性遗传,亦有散发者。继发性者可见于各种累及基底节的疾病、中毒和服用某些药物后。 |
诊断标准: |
1.肢体和躯干或头颈部强烈奇异的扭转动作为本病特有,情绪激动时加重。 2.儿童期发病者多,且进展较快;青年、中年发病者亦有,但进展较慢。 3.多有家族史或引发本病的其他因素。 4.患肢肌张力高,或有脊柱畸形。 |
体征: |
通常在儿童期起病。表现一侧或两侧下肢的轻度运动障碍,足内翻跖曲,行走时足跟不能着地,随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。颈肌受侵时则出现痉挛性斜颈。躯干及脊旁肌受累时引起全身的扭转,并常引起脊柱前凸或侧凸和骨盆倾斜。面肌和咽喉肌受侵时则引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。严重的患者可因不自主运动而不能从事正常的活动。肌力、深浅感觉和智力一般皆无改变。病程进展多甚缓慢。常染色体显性遗传型及散发型扭转痉挛的起病年龄较迟,且外显率多不完全,家族成员中可有多种顿挫型局限性症状,如眼睑痉挛、斜颈、脊往侧弯、书写痉挛等。症状多自上肢开始,可长期局限于起病部位,即使发展成全身型,症状亦较轻。 |
疗效评定标准: |
1.治愈:临床症状与体征消失或基本消失。 2.好转:临床症状与体征改善。 |
预后: |
隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。晚期病例可因骨骼畸形而发生严重残废。常染色体显性遗传型及散发型扭转痉挛者预后较好。 |
治疗: |
目前尚无肯定有效的药物。地西泮(安定)2.5—5mg或硝西泮(硝基安定)5—7.5mg,每日3次;少数病例口服左旋多巴500—1500mg/d或与氟哌啶醇合用;卡马西平0.1—0. 29,每日2—3次,对有些病例可有帮助。缓慢增加至大剂量的抗胆碱能药物如苯海索,每日量在20mg以下,分2—3次口服,对儿童可能有效,但成人多数不能耐受其副作用。地阿诺(deanol)每次250mg,每日3次或硫必利每次0.1—0.2g;每日3次,均可使用,但疗效都不显著。立体导向破坏丘脑腹外侧核手术对某些病例有效,但常复发。双侧手术易发生言语障碍,故手术疗法只能最后考虑。 |
“扭转痉挛” 相关论述
又名变表性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans)扭转性肌张力障碍(torsiondystonia),是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高,扭转停止时则正常。
(一)原发性扭转性痉挛(primarytorsionspasm)病因不明,常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生,以尾状核和壳核改变最明显。多在5~15岁缓慢起病,最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛肌时,出现斜颈称为痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉时,引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常,入睡后不自主运动完全停止。
(二)症状性扭转痉挛(symptomatictorsionspasm)见于感染、血管疾病、中毒(重金属、药物、毒气等中毒)及肿瘤等。
扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同,但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌,而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重,易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响,而且往往有精神因素为背景。
扭转痉挛是一种不自主的、缓慢、重复而持久的肌肉收缩,可使正在进行的动作"冻结"在某一状态。也可表现为躯干、全身或身体某一部位的扭曲或旋转运动。
【病因】
脑的某些部位,基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋,似乎可以引起扭转痉挛(见第59节)。很多慢性扭转痉挛是由遗传引起。与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。这种情况可以发生在出生时或出生以后。肝豆状核变性(一种遗传性疾病)、某些金属中毒及休克也可引起扭转痉挛。某些病人是由抗精神病药物引起,这类扭转痉挛,可用苯海拉明肌注或口服来终止其发作。
【症状】
书写痉挛可能是扭转痉挛的一种类型。每当书写时,手部便出现不自主的痉挛也可表现为字迹稍有改变或完全不能执笔进行书写,但并不出现痉挛现象。在书写痉挛患者中,有半数的人还同时有一只手或双手痉挛。有的病人逐渐出现全身性的扭转痉挛。某些扭转痉挛呈进行性发展,病人可出现怪异动作。一些肌肉异常收缩,使颈部或上肢处于非常奇特而不舒适的位置。
高尔夫球运动也可引起肌肉痉挛,从而出现扭转痉挛现象。同样,音乐家也可出现手和手臂痉挛。这种情况常影响他们使用乐器。
扭转痉挛的类型
特发性扭转痉挛(即原因不明的扭转痉挛) 在6~12岁发病。早期症状与书写痉挛一样轻微。通常从一只脚或下肢开始,可局限于躯干或一侧下肢,但也可影响整个身体,使儿童失去活动能力,最终被限制于轮椅上。成年期出现的特发性扭转痉挛通常从面部或手臂的肌肉开始,一般不发展到身体的其他部位。
眼睑痉挛是扭转痉挛的一种类型,表现为眼睑重复而不自主的强制性闭合。有时,一侧眼先开始,但终将累及另一侧眼。开始症状为眨眼越来越频繁,眼部不适或对强光刺激特别敏感。许多眼睑痉挛的患者发现诸如打哈欠、唱歌或将口张大等动作,可以使眼睁开。但当病情逐渐加重时,这些方法也就不管用了。眼睑痉挛的最严重后果是视物受到影响。
痉挛性斜颈 是颈部肌肉患病引起的一种扭转痉挛。颈肌反复痉挛可使颈部歪向一侧向前或向后。如果主管说话的肌肉受到病变的影响,病人便会出现痉挛性发音困难。这类病人常同时在身体某一部位有震颤现象。声带如果出现痉挛,病人就完全不能发声,或者声音变得紧张、颤抖、嘶哑、断断续续、声音尖锐刺耳或突然中断。有时甚至使用的词汇也使人难以理解。
【治疗】
扭转痉挛一般不容易治疗。抗胆碱能药物如安坦对有的病人有效,但有副作用,如口干、视物模糊、眩晕、便秘、排尿困难或出现震颤。老年患者特别容易出现以上副作用。将肉毒杆菌毒素(一种细菌产生的毒素,可使肌肉瘫痪)注射到病变的肌肉,是最有效的治疗方法。
yips--高尔夫球运动员的扭转痉挛
在高尔夫球运动员中,有一种扭转痉挛病,被称为yips。病人的手和腕关节出现不自主的收缩,使病人不能将球准确地打入洞内。例如只将球打出1米远就可进洞。结果打到了5米以外而输了球。著名的高尔夫球运动员本荷根(benhogan)就患有本病。他终止高尔夫球运动的原因之一,就是由于这种手部肌肉的痉挛。