先天性聋

( xiantianxinglong )

西医

简介：
先天性聋是指由于遗传或在胚胎发育过程、胎儿期和产程中造成的听器发育障碍引起的耳聋。某些因素在产前造成的耳聋可在产后延迟发生，如rh溶血症和先天性梅毒。
体征：
先天性聋可分为遗传性、孕期性和产期性三种。
（1）遗传性聋：系遗传物质，即基因和染色体异常所致的耳聋（见“遗传性聋”条）。
（2）孕期性聋：系母体感染致胎儿耳聋。最易发生在怀孕初期的3个月内。常是小可逆的感音神经性聋，为内耳感觉上皮的发育受到母体风疹毒素或其他因素的影响所致。耳聋程度取决于发生发育障碍的阶段。母体风疹是孕期性聋最常见的原因。在孕期16周母体得风疹至少会有30％的新生儿是聋儿。在风疹非流行年，母体风疹聋儿的发病年率是6％，而在流行年可高达33％。患本病的小几在4岁以下可测得风疹抗体。通常孕期3个月以上，母体患风疹对胎儿听力影响不大，因为此时内耳corti器已经发育完善。母体风疹病毒可造成胎儿内耳corti器出血、局灶性坏死。此外，还可发生多发性损害，波及视觉、心血管和智力等。产后耳聋还可进行性加重。
为预防母体风疹对胎儿听觉所产生的危害，对有风疹接触史孕期3个月内的母体可注射风疹高价免疫球蛋白，以加强被动免疫（有风疹病史的已有自动免疫，不必注射）。
rh血型不合时，母亲红细胞上缺少胎儿红细胞上具有的rh抗原。胎儿红细胞可通过胎盘进入母体，引起母体致敏并产生对胎儿红细胞的抗体。该抗体可通过胎盘进入胎儿循环，导致胎儿溶血井释放出未结合胆红素，造成脑组织损伤，影响耳蜗神经核及其他神经核，此种情况称胆红素脑病或核黄疸，小儿耳聋的程度与血中未结合的胆红素浓度有关，临界浓度是340 α mol／l（20mg／dl）。目前已可用rh免疫球蛋白预防rh阴性母体的rh致敏。
先天性梅毒早期可伴发位听神经的脑膜神经炎或脑膜神经迷路炎造成的神经性聋，或伴发耳迷路炎，造成混合性聋。后期先天性梅毒可有耳聋和角膜问质炎、hutchinson三联症（迷路炎、角膜间质炎和切迹状齿）。起病多在8—20岁（个别在45—47岁）。耳聋可先突发在一耳，继之累及对耳，听力下降很快，前庭器也被破坏，造成平衡障碍。
早产、缺氧和母体其他感染（流感、麻疹、流行性腮腺炎、猩红热和带状疱疹），也有造成先天性聋的危险。此外母体孕期毒血症、糖尿病、甲状腺毒症、腹部x 线照相。麻醉过深和时间过长以及使用耳毒药物等均可引起胎儿耳聋。
（3）产期性聋：是指分娩前后短短数天之内发生的听力损害。在这一阶段受害原因可有妊娠后期妊娠高血压综合征、产伤和缺氧（呼吸道阻塞）等。除产伤造成的耳聋可为传音性或混合性外，妊娠后期妊娠高血压综合征缺氧造成的耳聋均为感音神经性聋。