胆红素脑病

( danhongsunaobing )

别名： 核黄疸 , 胆红素中毒性脑病

西医

简介：
胆红素脑病是因未结合高胆红素损害脑部神经细胞，临床表现以神经、精神症状为主的新生儿期疾病。
病因：
游离的未结合胆红素透过血脑屏障，沉着在富有脑磷脂的脑组织，特别是脑干、大脑基底节、下丘脑、第四脑室底部及海马回，造成神经细胞损害、变性，任何原因引起的未结合胆红素明显升高均可导致核黄疸，其中以母婴血型不合溶血病最常见，中国华南地区的g6pd缺乏症也是一个主要原因。
人群：
大多发生于新生儿，特别是未成熟儿。
发病机理：
一、核黄疸发生主要取决于①血清术结合胆红素的浓度。浓度愈高，核黄疸发生率就愈高，血清胆红素307.8—342.0μmol／l(18—20mg／dl)为临界浓度，称危险阈；342.0—427.5umol/l(20—25mg／dl)时核黄疸的发生率为10％左右；513—684μmol／l(30—40mg／dl)时发生率可高达50％—70％。②血清蛋白联结胆红素能力：未结合胆红素大部分与白蛋白联结(1mol白蛋白可联结2mol胆红素)，使其不易进入脑细胞内，而游离状态的未结合胆红素则易通过血脑屏障损害脑细胞。未成熟儿多有低蛋白血症，有些药物如磺胺异噁唑、水杨酸类等可与胆红素竞争白蛋白；在酸中毒和血浆渗透压增加等因素参与下，核黄疸可在较低胆红素血浓度下发生。
二、血脑屏障暂时性开放学说，认为在某些病理情况下如脱水、血渗透压过高、高碳酸血症、缺氧，可使血脑屏障暂时开放，此时与白蛋白联合的胆红素也可进入脑组织。
体征：
轻症表现为精神委靡、吸吮无力、呕吐及嗜睡等，拥抱反射及腱反射均消失，有时肌张力低下。重者哭声尖锐，两眼凝视或上翻，四肢肌张力增强，出现角弓反张，颜面及肢体抽搐，甚至发生呼吸衰竭。重症病死率高，经治疗存活者常有不同程度的神经系统后遗症，如手足徐动，强直性瘫痪，眼球运动受限，听力减退，智能落后等。牙釉质发育不良及染成黄绿色。有些病例在新生儿期神经症状不明显，以后出现神经、精神、智力发育方面的轻微改变。
治疗：
核黄疸出现后往往治疗无效，应以预防为主

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[附]新生儿胆红素脑病《儿科学》

新生儿发生高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，称胆红素脑病。过去称核黄症。
一、影响发病的有关因素
（一）血脑屏障的完整性　血脑屏障正常时，可限制胆红素进入中枢神经系统，对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时，可使血脑屏障开放或通透性增加，非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。
（二）血中游离胆红素的浓度　游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素。非结合胆红素浓度越高，游离胆红素越多，超过一定限量（307.8～342.0μmol/l被视为“临界浓度”，早产儿更低），即可退过血脑屏障进入脑细胞。另方面，当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质（如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物）时，均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。
二、临床表现
本病临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在新生儿期以后出现。
（一）警告期　表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12～24小时。
（二）痉挛期　轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12～24小时。
（三）恢复期　大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。
（四）后遗症期　常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
三、预防和治疗
对新生儿高胆红素血症，必须及早采取综合措施，以防止其发展为胆红素脑病。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。在警告期根据病情及时采用换血、光疗、输注白蛋白等各种措施，尽快降低血中胆红素浓度。