功能性卵巢肿瘤

( gongnengxingluanchaozhongliu )

西医

简介：
系指一组特殊的卵巢肿瘤，又称为特异性性索间质来源的肿瘤，因其来源于特异性性索间质组织，即胚胎期性腺的间叶组织。本组肿瘤能分泌甾体激素，显示内分泌活性，从而产生相应的症状、体征，故称为功能性卵巢肿瘤。包括：分泌雌激素的肿瘤、分泌雄激素的肿瘤、卵巢肾上腺样细胞瘤、两性母细胞瘤、混合型无性细胞瘤、卵巢甲状腺肿、非妊娠性原发性卵巢绒毛膜癌。
病理：
1、颗粒细胞瘤；肿瘤外表光滑，有包膜，多为实质性，但常有囊性变。剖面组织脆软，伴出血、坏死灶，可呈白色、褐色、粉红色、黄色或灰色。显微镜下形态多样性为其特点，根据组织细胞排列形态，可分为大卵泡型、微小卵泡型、腺瘤样型、小梁型、丝绸型、弥漫型，在同一肿瘤中常数型并存。
2、卵泡膜细胞瘤：显微镜下，肿瘤由肥胖的苍白色卵圆形或纺锤形细胞排列成交错束或网状小梁，被纤维组织间质分隔开。纤维间质常发生玻璃样变性。根据症状及体征，不难作出卵巢功能性肿瘤的诊断，但与颗粒细胞瘤的鉴别有赖于病理组织学检查。卵泡膜细胞瘤绝大部分是良性。
3、卵巢门细胞瘤：显微镜下，细胞常呈多边形。细胞内如含有reinke晶体可产生雄激素；如不含有reinke晶体，则可能产生雌激素。常并存卵巢发育不全及条索状卵巢。
4、两性母细胞瘤：显微镜下见分化良好的颗粒细胞及睾丸母细胞两种成分。
5、卵巢甲状腺肿：显微镜下的主要特征是细胞滋养细胞及合体滋养细胞并存，前者较原始，后者分化较好，故能分泌激素。
体征：
功能性卵巢肿瘤有下列各类：
一、分泌雌激素的肿瘤：分泌雌激素的功能性卵巢肿瘤有颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor)、卵泡膜细胞瘤：(theca cell tumor)及两者的混合瘤。
1、颗粒细胞瘤；是最常见的一种功能性卵巢肿瘤(占80％)，占全部卵巢肿瘤的3％—6％，占卵巢实质性肿瘤的10％。因多数肿瘤(75％左右)分泌雌激素，故又称为女性化卵巢肿瘤。多为单侧性，仅5％—8％为双侧性。常为中等大小，呈圆形成卵圆形，亦可呈分叶状。临床表现与肿瘤分泌的激素品种有关。当肿瘤分泌雌激素时，出现女性化症候群，如性早熟、异常子宫出血等；如肿瘤产生男性激素，则可表现男性化征象，如面部痤疮、声音低沉多毛、阴蒂肥大、闭经等。为一种低-中度恶性的卵巢肿瘤，但有远期复发。老年患者恶性程度高。肿瘤转移时多数为盆腔转移，远处转移者少见。
2、卵泡膜细胞瘤：纯卵泡膜细胞瘤约占全部卵巢肿瘤的0.5％—1％，占实质性卵巢肿瘤的3％，约为女性化卵巢肿瘤的12％。多为单侧性，常发生于年龄较大的绝经后妇女，因有雌激素活性，临床表现主要为绝经后阴道流血或月经异常。少数肿瘤可能由于酶的障碍，不能使雄激素转化为雌激素而在临床上有男性化表现。肿瘤通常为中等大小，呈圆形成卵圆形，也有呈分叶状者，表面纤维包膜薄而有光泽，实性，较坚硬或呈橡皮样。剖面呈黄白色，或呈黄色、褐色，罕有出血灶。
3、分泌雄激素的肿瘤：又称男性化卵巢肿瘤。是一种少见的卵巢肿瘤，约占卵巢肿瘤的0.4％，卵巢实体癌的0.5％。由于共分泌大量雄激素，临床表现不同程度的男性化。
二、男性化卵巢瘤包括下述数种：
（1）含睾丸细胞瘤：(androblastoma)系来源于卵巢内原始性腺间质细胞向男性性腺细胞分化，而已分化的男性性腺细胞又有向睾丸支持细胞及间质细胞互相转化的能力，故亦称睾丸支持间质细胞瘤。间质细胞产生雄激素，支持细胞产生雌激素。
（2）卵巢门细胞瘤：(h1lar cell tumor of ovary)大多为良性肿瘤及单侧性，源自未分化的卵巢间质细胞。本肿瘤通常较小，局限于卵巢门区域，可为实性或囊性，有完整包膜。切面呈黄褐色，可有出血及坏死。临床表现约75％有男性化症状，多毛、声音低沉、阴蒂肥大；约23％患者有雌激素作用，发生绝经后阴道流血。诊断必须根据病理检查才能明确。
（3）卵巢肾上腺样细胞瘤：(adrenal tumor of ovaty)以前认为本肿瘤可能来源于肾上腺残余细胞巢，但这些细胞巢多位于卵巢系膜及阔韧带中，少见于卵巢。现今认为卵泡膜细胞高度黄素化可演变成肾上腺样细胞瘤。本肿瘤一般较小，实性、组织形态如正常肾上腺皮质，较大的多边形细胞排列呈索状。临床表现与含睾丸细胞瘤相同，有女性男性化及肾上腺皮质功能亢进。尿17-酮明显增高，地塞米松抑制试验阴性有助诊断。
（4）两性母细胞瘤：(gynadro-blastoma)来源于具有两性分化潜能的性腺间质细胞，是极其罕见的肿瘤。大多单侧性，直径6—20cm，卵圆形，外表光滑，切面黄色，囊性，偶尔多房。临床表现雌激素过高，绝经后阴道流血，子宫增大，子宫内膜增生过长，或有男性化症状。根据症状及体征可作出诊断，但需经肿瘤标本病理检查确定。
（5）混合型无性细胞瘤：(mixed dysgerminoma)无性细胞瘤是无内分泌活性的卵巢肿瘤，但当混有激素活性的细胞时，可产生内分泌效应，即称为混合型无性细胞瘤。混合型无性细胞瘤常与内胚窦瘤、畸胎瘤、原发性卵巢绒毛膜癌、性腺母细胞瘤等混合存在。按不同细胞成分产生不同的激素而显示不同的内分泌效应。
（6）卵巢甲状腺肿：(struma ovarii)卵巢畸胎瘤中，以甲状腺组织为肿瘤的唯一成分或占2／3以上者称为卵巢甲状腺肿。
4、非妊娠性原发性卵巢绒毛膜癌：(non gestationalprimary choriocarcinoma of ovary)非妊娠性卵巢绒毛膜癌罕见，多发生于青春期前的女孩，恶性程度较高。可为单纯型或与其他生殖细胞肿瘤，如卵巢畸胎瘤、无性细胞瘤等并存。肿瘤多为单侧性，实性，呈卵圆形或圆形，灰白色，有广泛出血坏死。临床表现为青春期女孩有性早熟，尿及血浆绒毛膜促性腺激素(hcg)往往增高。生育年龄妇女可有月经紊乱或不规则阴道出血等。
预后：
颗粒细胞瘤；五年存活率为68％—84％。复发率为25％—30％。
治疗：
治疗以手术为主，行全子宫及双侧附件切除术，放射治疗和化学治疗为辅。