卵巢畸胎瘤

( luanchaojitailiu )

西医

简介：
卵巢畸胎瘤是一组最常见的生殖细胞来源肿瘤，内多胚层组织组成，偶尔只含一个胚层的组织或以单胚层组织为主要成份。按who的卵巢肿瘤分类法，卵巢畸胎瘤分为成熟性、未成熟性及向单胚层高度分化的畸胎瘤。在成熟性中又分为囊性及窦性，而囊性类型还有恶变的分型。畸胎瘤的良恶性程度主要取决于瘤组织的成熟度。 1、卵巢成熟性囊性畸胎瘤：又名良性囊性畸胎瘤(包括卵巢皮样囊肿)，是最常见的卵巢肿瘤之一，约占卵巢畸胎瘤的95％。该肿瘤可发生在任何年龄的妇女，但以生育年龄为主，约有25％发生于绝经期后。 2、成熟囊性畸胎瘤恶变：成熟性囊性畸胎瘤恶变是指成熟性爱性畸胎瘤内的任何一种或几种成分发生恶变。恶变多从上皮发生而形成鳞癌，少见的有腺癌、类癌、肉瘤、癌肉癌、甲状腺癌等。成熟囊性畸胎瘤恶变的发生率为1％—3％。多见于50—60岁绝经前后妇女。 3、未成熟畸胎瘤：卵巢未成熟畸胎瘤含有2—3个胚层成分，全部或部分出分化程度不同的未成熟胚胎性组织构成，又称恶性畸胎瘤。少见，约占卵巢畸胎瘤的1％。 4、向单一胚层高度分化的畸胎瘤：主要有两种：①卵巢甲状腺肿。肿瘤基本由甲状腺组织组成。罕见，好发于中年妇女。②卵巢类癌。见“卵巢生殖细胞来源的肿瘤”条。
病理：
1、卵巢成熟性囊性畸胎瘤：肿瘤多为中等大小，左右两侧卵巢的发生率差别不大，10％—17％为双侧性。肿瘤常呈圆形或椭圆形，表面光滑或分叶状，呈从白色、棕色或黄色而有光泽。肿瘤质地不均，部分囊性，部分实性，切面多为单房，囊腔内充满黄色油脂样物、成团毛发、牙齿、骨、软骨等，囊壁内面光滑或呈颗粒状。囊壁上常有小丘样隆起向腔内突出，称为乳头，毛发由此长出。该处常有多种组织成分，作活检显微镜下可见三个胚层成分，以外胚层组织最常见内胚层组织最少见。如肿瘤中仅有皮肤及其附属器，则称为皮样囊肿。 2、实性成熟性畸胎瘤：显微镜下可见肿瘤由3个胚层的成熟组织组成。 3、未成熟畸胎瘤：该肿瘤多发生于幼女及年轻妇女。肿瘤多为单侧性，一般较大，直径多在12cm以上，呈圆形或椭圆形，实性，但质地软，包膜易被肿瘤组织所穿破。由于肿瘤成分复杂，切面表现多样化，以实质区为主，组织似豆腐或脑组织样，质软而脆，呈杂色、灰色、黄色或棕色。实质区内间有小囊，或由于坏死造成的大囊性间隙。显微镜下可见不同分化程度的3个胚层组织，主要由未成熟的间质或神经上皮组织构成，也有分化好的成熟组织。在分化差的畸胎瘤中，不成熟的神经外胚层成分占优势，也常见到未分化细胞间质组织，有时见到癌或肉瘤的多形性细胞。恶性畸胎瘤组织中有时合并内胚窦瘤、绒毛膜癌、无性细胞瘤或胚胎性癌的成分，称为混合型未成熟畸胎瘤。未成熟畸胎瘤的组织成分复杂而多样化，各不同成分的分化程度也有很大差异。根据细胞分化程度、组织的成熟度和原始神经组织的多少分为三级：Ⅰ级，含大量成熟组织，少许未成熟组织，主要为神经胶质，疏松原始间叶组织，分裂相少。Ⅱ级，较不成熟，神经上皮排列成菊花状或不规则腔隙，内衬不成熟的神经上皮，原始间叶组织多量，分裂相多见。Ⅲ级，极不成熟，神经上皮呈片状，并有多量原始神经管样结构，间叶细胞较丰富而呈肉瘤样，分裂相极多。
体征：
1、卵巢成熟性囊性畸胎瘤：肿瘤如有恶变，剖开瘤体，除常见的油脂、毛发外，可见乳头结节或息肉样团块自囊腔内生长，质硬，伴有出血与坏死。有时仅见囊壁有局部增厚或形成斑块。—旦发生恶变，肿瘤迅速增大。晚期可出现胸水、腹水、恶液质。如为卵巢甲状腺癌，可出现甲状腺机能亢进症状。若为卵巢类癌，因产生刺激平滑肌的物质，可发生类癌综合征。 2、实性成熟性畸胎瘤：是一种含有3个胚层组织成分，分化成熟的实质性畸胎瘤，极为罕见，主要发生在儿童及年轻妇女。肿瘤常为单侧性，其外观与囊性成熟性畸胎瘤相似，但为实性，切面呈黄色或红色。 3、未成熟畸胎瘤：主要症状为腹痛、腹胀或腹块。肿瘤扭转或破裂可引起急性腹痛。肿瘤生长迅速时，往往穿破包膜而造成盆腔内扩散与粘连。远处转移极少见。
体检：
患者多无症状，一般常在妇科检查时，或蒂扭转引起急腹痛时才发现。b超检查可发现盆腔混合性肿块。由于囊性畸胎瘤内含有骨路及牙齿等，盆腔x线检查可作出诊断。
预后：
未成熟畸胎瘤：肿瘤生长迅速时，往往穿破包膜而造成盆腔内扩散与粘连。远处转移极少见。未成熟畸胎瘤恶性程度极高。预后与病理分级、临床分期密切相关，由于扩散快、治疗效果差，生存率平均为1年，多数在半年内死亡。
治疗：
1、卵巢成熟性囊性畸胎瘤：由于肿瘤有蒂、中等大、较重而密度不均，易并发瘤蒂扭转。此外，还可发生破裂、感染及恶变。如肿瘤为单侧性，可作患侧卵巢或附件切除，并应检查或剖视对侧卵巢。如肿瘤为双侧性，且又为年轻患者，可行卵巢肿瘤剜除术，尽可能保留正常卵巢组织，以维持卵巢正常生理功能。 2、成熟囊性畸胎瘤恶变：治疗行全子宫及双侧附件切除术。如术时不能确定是否恶变，应将肿瘤标本送冰冻切片检查，根据检查结果决定手术范围。年轻未生育妇女，属Ⅰa期者，可考虑行单侧附件切除，术后定期密切随访。 3、未成熟畸胎瘤：治疗以手术为主，行全子宫及双侧附件切除术及大网膜切除，尽可能切除转移灶，术后辅以化疗。年轻患者要求生育，肿瘤局限于一侧卵巢，包膜完整，无腹水，病理分级Ⅰ级，可考虑行一侧附件切除术，术后加用1—2个疗程化疗。对于复发患者，不应放弃手术，因未成熟畸胎瘤具有随时间推移发生逆转的生物学特性。