溶血性黄疸

( rongxuexinghuangdan )

西医

简介：
由各种原因引起红细胞破坏增加，非结合胆红素生成过多，超过肝脏代谢清除能力而致的黄疸称溶血性黄疸。
病因：
引起溶血性黄疸的原因有：①因红细胞脆性增加，如形态异常（遗传性球形红细胞增多症等）；红细胞酶的异常（红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和谷胱甘肽合成酶），均可影响红细胞膜的稳定性而致溶血；血红蛋白结构异常（如镰状细胞贫血）等。②血浆中存在溶血因素，如生物因素（如疟原虫和蛇毒）、化学因素（如苯肼、萘和砷化氢等）、免疫因素（如血型不符的输血和自身免疫性溶血）、物理因素（如体外循环、人工瓣膜、微循环血管病）等导致红细胞大量破坏、溶解的疾病，均能产生溶血性黄疸。
发病机理：
临床常见的溶血性黄疸有：①先天性溶血性贫血。如遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病。②获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、异型输血后溶血性贫血、新生儿溶血症、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（g- 6pd）缺乏（蚕豆病）、恶性疟疾、某些化学物品和生物毒中毒、大面积烧伤等。大量溶血时血红蛋白分解后形成过多的非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合和排泄的能力，增加肝脏负担：同时，溶血所致的贫血和缺氧、红细胞破坏产物的毒性作用，也削弱了肝细胞的代谢功能，导致非结合胆红素在血液内滞留而产生黄疸。由于肝脏代谢胆红素的能力很强，血液中大部分非结合肥红素仍能被肝细胞转变为结合胆红素，并经胆道排泄，因此溶血所致的黄疸一般不深。
病史：
可有引起溶血的有关病史，如输血、用药、严重感染以及家族史等。
体征：
急性天量溶血或溶血危象时，起病急骤，可出现剧烈溶血反应。表现为高热、寒战、全身不适、乏力、腹痛、呕吐等，严重者可出现休克、昏迷、严重贫血和急性肾功能衰竭等。慢性、反覆少量溶血时，症状可甚轻微，可有面色苍白、乏力等贫血症状，黄疸较不明显。肝脾可有不同程度肿大。
实验室诊断：
实验室检查可有血清总胆红素增高，除溶血危象外，血清总胆红素常＜85.5μmol／l（5mg／dl），其中非结合胆红素占80％以上；尿中尿胆原和尿胆素增多，而无胆红素；在急性血管内溶血，血中游离血红蛋白超过1.3g／l（130mg／dl）时，尿呈酱油色，称为血红蛋白尿；24h粪中尿胆原排出量增多，常超过507μmol（300mg）；血清铁和尿中含铁血黄素含量增加；除贫血外，周围血中网织红细胞增加（常呈5％—20％，偶达90％以上），有多染性红细胞出现，骨髓检查可显示有核红细胞增生等代偿性改变；红细胞脆性在遗传性球形红细胞增多症者增高，而在珠蛋白生成障碍性贫血者降低；自身免疫性溶血时，抗人体球蛋白（coombs）试验阳性，阵发性睡眠性血红蛋白尿时，酸溶血（ham）试验阳性，急性大量溶血时，可出现急性肾功能衰竭的实验室检查异常。