溶血性黄疸

( rongxuexinghuangdan )

西医

简介:
由各种原因引起红细胞破坏增加,非结合胆红素生成过多,超过肝脏代谢清除能力而致的黄疸溶血性黄疸
病因:
引起溶血性黄疸的原因有:①因红细胞脆性增加,如形态异常(遗传性球形红细胞增多症等);红细胞酶的异常(红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和谷胱甘肽合成酶),均可影响红细胞膜的稳定性而致溶血;血红蛋白结构异常(如镰状细胞贫血)等。②血浆中存在溶血因素,如生物因素(如疟原虫和蛇毒)、化学因素(如苯肼、萘和砷化氢等)、免疫因素(如血型不符的输血和自身免疫性溶血)、物理因素(如体外循环、人工瓣膜、微循环血管病)等导致红细胞大量破坏、溶解的疾病,均能产生溶血性黄疸
发病机理:
临床常见的溶血性黄疸有:①先天性溶血性贫血。如遗传性球形红细胞增多症血红蛋白病。②获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、异型输血后溶血性贫血新生儿溶血症、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g- 6pd)缺乏(蚕豆病)、恶性疟疾、某些化学物品和生物毒中毒、大面积烧伤等。大量溶血时血红蛋白分解后形成过多的非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合和排泄的能力,增加肝脏负担:同时,溶血所致的贫血和缺氧、红细胞破坏产物的毒性作用,也削弱了肝细胞的代谢功能,导致非结合胆红素在血液内滞留而产生黄疸。由于肝脏代谢胆红素的能力很强,血液中大部分非结合肥红素仍能被肝细胞转变为结合胆红素,并经胆道排泄,因此溶血所致的黄疸一般不深。
病史:
可有引起溶血的有关病史,如输血、用药、严重感染以及家族史等。
体征:
急性天量溶血或溶血危象时,起病急骤,可出现剧烈溶血反应。表现为高热、寒战、全身不适、乏力、腹痛呕吐等,严重者可出现休克昏迷、严重贫血急性肾功能衰竭等。
慢性、反覆少量溶血时,症状可甚轻微,可有面色苍白、乏力等贫血症状,黄疸较不明显。肝脾可有不同程度肿大。
实验室诊断:
实验室检查可有血清总胆红素增高,除溶血危象外,血清总胆红素常<85.5μmol/l(5mg/dl),其中非结合胆红素占80%以上;尿中尿胆原和尿胆素增多,而无胆红素;在急性血管内溶血,血中游离血红蛋白超过1.3g/l(130mg/dl)时,尿呈酱油色,称为血红蛋白尿;24h粪中尿胆原排出量增多,常超过507μmol(300mg);血清铁和尿中含铁血黄素含量增加;除贫血外,周围血中网织红细胞增加(常呈5%—20%,偶达90%以上),有多染性红细胞出现,骨髓检查可显示有核红细胞增生等代偿性改变;红细胞脆性在遗传性球形红细胞增多症者增高,而在珠蛋白生成障碍性贫血者降低;自身免疫性溶血时,抗人体球蛋白(coombs)试验阳性,阵发性睡眠性血红蛋白尿时,酸溶血(ham)试验阳性,急性大量溶血时,可出现急性肾功能衰竭的实验室检查异常。