纤维肉瘤

( xianweirouliu )

别名： 粘液纤维肉瘤

西医

简介：
纤维肉瘤(fibrosarcoma)又名粘液纤维肉瘤，是一种常见的纤维母细胞的低度恶性软组织肿瘤。可产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发，晚期才发生转移。
病因：
某些因素与其发病有一定关系。
(1)先天性因素：纤维肉瘤的发病是否与遗传有关，尚有争论，但儿童的先天性纤维肉瘤却很常见。此型通过局部切除就可治愈，属低度恶性。
(2)放射线因素：中国报道用放射线治疗妇科肿瘤，间隔一定年限后，在腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例继续发展，最后演变为纤维肉瘤。solway、dasgupta，及hajdu等分别报道用放射线治疗视网膜母细胞瘤、乳腺癌和甲状腺癌等，经过4-5年或10余年，甚至30余年后，有些病例在放射野内出现纤维肉瘤病变。
(3)良性纤维瘤病恶变因素：一些良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变。
人群：
男性略多于女性，男女发病率之比约为3：2。各年龄都可发病，但以20-40岁的青壮年最多见。
病理：
分化较好的纤维肉瘤质地较硬，切面为灰白色，均匀一致。较为恶性者则为黄褐色，柔软，同时伴有继发性囊性变、坏死或出血。生长缓慢的肿瘤中有钙化及骨化现象。镜下可见肿瘤由梭形纤维母细胞组成，多数分化良好，产生丰富的纤维组织，很少丝状分裂；分化不好的肿瘤细胞有明显的核仁及不典型的核丝分裂，肿瘤细胞可侵入血管内。
诊断依据：
诊断依据：早期临床表现同良性肿瘤，病程长短与恶性程度不一定平行，有些纤维肉瘤病程可长达20一30年。因无疼痛或不适症状常被误诊为良性而行局部切除导致复发。x线片可显示肿瘤范围和骨质有无破坏。肿瘤边界清晰伴有钙化点常提示低度恶性，边界不清者多为高皮恶性。伴骨质破坏者预后差，需将该骨切除。另外，超声波、ct以及血管造影等检查方法也有助于了解肿瘤的范围等情况，如肿瘤有溃破可作钳取活检或于手术时切取组织作冰冻切片检查以得到详细的病理学诊断。
体征：
1.肿瘤表现为深层单发局限性硬固结节，通常表面皮肤正常，可以移动，如侵犯邻近组织时则固定不能移动。
2.病变起源于真皮者和侵犯到真皮时，表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃，偶表现为蕈样肿块。
3.转移灶可见于肺，偶见于肝，局部淋巴结转移则很少见。
影响诊断：
x线片可显示肿瘤范围和骨质有无破坏。肿瘤边界清晰伴有钙化点常提示低度恶性，边界不清者多为高皮恶性。伴骨质破坏者预后差，需将该骨切除。另外，超声波、ct以及血管造影等检查方法也有助于了解肿瘤的范围等情况。
实验室诊断：
如肿瘤有溃破可作钳取活检或于手术时切取组织作冰冻切片检查以得到详细的病理学诊断.
鉴别诊断：
纤维肉瘤并无特殊的症状和体征可用以与其他良性及恶性软组织肿瘤相鉴别。半数以上临床表现为无痛性肿块，生长速度很慢。肿瘤增大压迫周围神经时方出现不同程度的酸痛感，少数病例因肿瘤生长部位较深只有局部疼痛而模不到肿块。多次手术后复发的病例常有疼痛，个别病例肿瘤可并发溃疡。肿瘤体积最小者仅1-2cm，大者可达20-30cm。纤维肉瘤很少发生区域性淋巴结转移，如肿瘤累及皮肤或伴合溃疡者可有区域淋巴结转移。
预后：
纤维肉瘤属低度恶性，治疗效果较好，五年生存率可达80％，十年生存率也可达60％-70％。惟因手术切除不彻底，术后往往复发，甚至一再手术切除，一再复发，最后血道转移到肺、肝、脑等器官而死亡。由此可见，纤维肉瘤和其他软组织肉瘤一样，治愈的关键取决于首次手术的彻底性。
治疗：
治疗要点：以手术治疗为主。切除此围取决于：①肿瘤的部位和大小。②主要血管和神经是否受累。③附近骨质和关节是否受累。④肿瘤是否为多中心起源。切除的范围应包括肿瘤根部边缘外3cm的正常皮肤，深达筋膜后应再向外扩大2cm；如肌肉受侵，应从其起止点将该肌完全切除；如神经受累及则必须切断此神经并检查近切端有无肿瘤残余；如肿瘤已将主要血管和神经完全包围，则应考虑一并切除神经血管并行代血管移植术、瘤段切除再植或行截肢术。但有些部位行广泛切除术有一定困难，例如头颈、躯干和腹膜后等处，也应尽量远离肿瘤甚至牺牲部分脏器，然后再行修复术。如疑有区域性淋巴结转移应行淋巴结消除术。
纤维肉瘤的放射治疗，意见尚有分歧，似与肿瘤生长的部位有关，位丁腹膜后的纤维肉瘤对放射线较为敏感，有的可以治愈。其他部位很难肯定．不过作为术前或术后辅助治疗或在无法切除时作为姑息治疗还是有一定的价值。
化疗对纤维肉瘤也有一定的抑制作用，特别是肿瘤体积较大，直接手术切除有一定困难者可以使用。可全身用药，也可动脉插管局部用药。待肿瘤缩小后再行切除。常用药有长春新碱、放线菌素d(更生霉素)、环磷酰胺、甲氨蝶呤、顺铂(顺氯铵铂)以及阿霉素等，可单独用药也可联合用药。

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十六、口腔纤维肉瘤《临床激光治疗学》

（一）概述
纤维肉瘤在肿瘤的分类中是最常见的一肿恶性肿瘤，肉瘤的发生部位与纤维瘤相似。作者在做46例口腔肿瘤手术中，发现纤维肉瘤4例，其中两例经术后病理切片?
■［此处缺少一些内容］■
化纤维肉瘤，细胞呈多形性，核分裂象多，偶见少数畸形细胞。高分化的纤维肉瘤恶性程度低，低分化的纤维肉瘤恶性程度较高。高分化型局部复发的少，低分化的局部复发高及转移。
根据临床做出诊断，如诊断不明确必须取活检进行病理切片明确诊断。
在此类肿瘤的治疗方法中主要以手术切除为主。激光的手术程序可根据肿瘤的部位及需切除的范围进行，但在切除的范围不必似常用钢刀切割较广。因而激光切除时深部达骨膜病灶改用插入法切割治疗。
（二）激光术前准备
口腔内纤维肉瘤视肿瘤发生的具体部位不同所应用的辅助手术器械不同，术前可准备手术钳，皮肤钳等消毒备用。检查nd：yag激光机光纤有无破损，出光正常即可，使用功率40～60w，术中随时改变激光功率。刀柄消毒备用。
麻醉：手术主要采用局部注射麻醉。可于麻醉药中加入1：1000肾上腺素液数滴，以减少手术中的出血。
（三）激光手术
手术中光刀切除的原则以纤维肉瘤和正常组织交界处贴近正常组织侧切割。光刀切割时运行速度放慢，按术前的设计方案进行。术中有切割断离的血管出血时，用纱布适当压迫，并看准血管断端、输出激光直接插入停留约1秒钟、退出光纤，适当再压迫片刻，出血即止。如纤维肉瘤属高分化型、切除的面积还可保守些、低分化纤维肉瘤可适当扩大范围。肿瘤大位于唇、颊等处行进行肿瘤治疗。待以后行整复手术。舌上纤维肉瘤，先将肿瘤体切除，再采取周边基底插入光刀进行密闭式切割。发挥光刀切割及高温的双重作用。插入深度，于切口周边应达1cm以上，基部达骨膜，骨质有被肿瘤破坏者，把光刀插入切割骨质，目的是防止复发。切口无出血，渗血时结束手术。
（四）术后处理
激光手术后的治疗除应用抗炎药及支持治疗外，还包括用化疗药物及中医药巩固治疗。术后给予抗生素治疗7～10天，视手术大小、损伤程度考虑，面积少的术后可缩短抗生素的应用时间及用量，或不需应用抗生素，仅给予支持治疗即可。
化疗药物应用应待术后伤口痊愈，或根据肿瘤性质，及体积大小来应用，如肿瘤分化低而恶性程度高，浸润较广的术后应用化疗。分化高、无大面积浸润，手术切除比较彻底的可不用化学药物治疗。临床一般选用环磷酰胺、抗癌锑治疗，化疗期间必须注意检查血象、以调整治疗。
中医药治疗在术后有很多优点，主要体现在无化疗的副作用，并可长期内服、或外用治疗。以中医的理论纤维肉瘤属于“肉瘤”、“筋瘤”、“癥瘕积聚”等的范畴。常因痰凝、瘀血、热毒蕴结、阻滞经络、壅塞不通，日久成块所致。现代医学的治疗主要采用手术、化、放疗。中医治疗常选用扶正祛毒、清热消瘀、软坚化痰药物，因而将其与临床上的手术，化、放疗，免疫治疗的综合疗法将大有益处。尤其对控制局部的复发有益。
七味内消膏，组方有：官桂　公丁香　天南星　山奈　樟脑各12g　白川3g　牙皂6g，将上药共研细末，以适量饴糖加冷开水调成软膏，于局部外敷。
同时配合使用内服药丸；三棱　莪术　五灵脂　蒲黄　海浮石各30g　三七粉15g　地龙　花粉　重楼　羊乳　党参　白术各60g　全蝎6g　陈皮45g　夏枯草120g　甘草25g，上方为1料，以夏枯草煎水，余研细末，练蜜成丸。每次服9g，日服2次。可以长期服用。特点适应于顽固性巨大的纤维肉瘤。
纤维肉瘤属中医“上石疽”，乃肝经郁结致气血瘀滞经络，因而治宜活血化瘀、化痰软坚、扶正固本佐之。如能长期服用，收效极佳。
参芪蛇舌汤。组方有：生黄芪　党参　白术　熟地　枸杞　淮山药　天冬各有15g　首乌　黄精各9g　甘草　木香各45g　茯苓12g　白花蛇舌草30g　大枣5枚，用水煎，每日1剂，煎2次，分2～3次服。主要用于纤维肉瘤的术后治疗，尤其是复发性纤维肉瘤。
在应用化学疗法时可配合治疗，此方剂即以调补气血，补益肝肾为主，重在扶正抗邪。根据中医理论观点实际在于提高机体的免疫力，尤其是化疗引起的免疫力下降较为明显，辅助治疗可改善防御能力，巩固手术化疗作用。