精神发育迟缓

( jingshenfayuchihuan )

别名： 痴呆 , 精神发育不全 , 五软 , 精神幼稚症 , 精神薄弱 , 五迟 , 智能低下

西医

简介：
mr属于综合征，可由各种原因引起。mr的定义目前比较公认的包括三个要素：①发病于成年期之前（美国规定为18岁之前）。②主要表现为智力低下（所以又称为智力发育不全或弱智）。③不同程度的社会适应能力不足。
病因：
根据目前的估计，约有1／4的mr是由于已知的生物学原因所致，其病情一般较严重，并常伴有其他缺陷或畸形。另3／4的mr则尚未能查出肯定的生物学病因，其病情一般较轻，常须到学龄期方能发现。
各种能影响脑发育的因素均可能引起mr。这些因素一般归纳为：①按作用的时期归纳：可分为怀孕期（出生前）因素、围生期因素和出生后因素。②按病因性质归纳：可分为遗传因素、孕母疾病、出生后疾病及心理社会因素。
（1）遗传因素：最常见的是染色体异常，其代表性疾病是down综合征，其他尚有猫叫综合征等；另一组较常见的遗传性疾病是先天性代谢异常，其代表性疾病是苯丙酮尿症，这类疾病大多数均为罕见病。
（2）孕母疾病影响胎儿发育：最常见的是感染，其中孕母风疹、巨细胞病毒感染及梅毒对胎儿的影响最大，越是怀孕早期感染，影响越大。艾滋病也可影响胎儿．但因死亡率高，所以不一定能活到能充分表现症状的年龄。孕母的其他感染虽亦可影响胎儿．但危险性较小。怀孕期的其他疾病，如妊娠高血压综合征、营养不良、糖尿病、服用致畸物等均可影响胎儿，必须注意预防。
（3）出生后疾病引起mr：最常见的是感染，特别是脑炎、脑膜炎的后遗症。慢性感染及营养不良所致的全身发育不良目前在发达国家已少见，在中国大部分地区也已少见。儿童因从高处坠下或因交通事故引起的脑外伤也是引起mr的原因之一。
（4）心理社会因素所致mr：主要是指婴幼儿的养育环境和方式对其智力发育的影响。流行病学的研究表明，轻度的mr在社会经济文化条件较差的阶层中要较其他阶层多见，而这些患者常常找不出引起mr的生物学原因。当然，文化低下和经济贫困常使这一阶层的成员缺乏卫生知识，缺乏必要的医疗和营养条件，儿童容易患病，这也可以归纳为由环境因素引起的生物学病因。但另一方面，也可能由于父母的文化低下，或由于忙于工作，或因经济困难，不能给儿童提供适当的教育（适当的心理“刺激”）条件；或因为许多事自己也不懂，所以对儿童的要求也很低。这些因素都可能影响儿童的智能发育。动物实验证明，脑细胞的正常发育有赖于适量的刺激，如果将一只新生动物遮掉一只眼，经过一段时间后就可以发现支配这只眼的视觉的脑细胞不能正常发育，以后即使除去遮盖物，也不能补偿。这种“感觉剥夺”的情况在人类一般不会发生，但在某种情况下可以解释“刺激”不足以影响智能的发育。有些个案表明，如果在学龄前期丧失学习语言的机会，以后要学会讲话是很困难的，这不但说明机会的重要性，还说明关键年龄的重要性。
诊断标准：
1.发病原因为先天或后天的感染、中毒、外伤或其他理化因素，代谢或营养障碍，变性疾病和染色体异常等。
2.主要表现为精神活动的发育停滞在比较低的水平上，智力发育不完善和智能低下。但不是由于聋哑所致。
3.不同程度学习困难或学习不能，不能适应社会和社会的需要。
4.智力测验，智商（iq）低于70。
5.18岁以前起病。
6.按病情轻重分类
（1） 轻度精神发育迟滞，智商为50～59。
（2）中度精神发育迟滞，智商为35～49。
（3）重度精神发育迟滞，智商为20～34。
（4）极重精神发育迟滞，智商在20以下。
7.头颅和骨骼x线平片，实验室检查，如酶、代谢、内分泌和染色体分析等可发现异常。
8.躯体检查，可有发育畸形，锥体外系体征，或共济失调，言语障碍或其他神经体征。
诊断依据：
主要根据智力水平及适应能力的水平确定。这两种能力在某些情况下并不平行，即可以出现智力低，适应力高的现象，或相反。智力一般用智力测验来检查，目前国际通用的主要是wechsler及stanford- binet两种智力测验。适应能力则根据其周围人提供的情况来估计，也有人设计及应用适应性行为量表来测定，但用得远不如智力测验广泛。当智商处于边缘值（例如70左右）时，适应力及体格检查结果就成为很重要的判断依据。幼儿有轻度智能低下的可疑时不要贸然下诊断，因为有些儿童的智力发育可以比多数儿童滞后一二年，但到了学龄期却可以完全赶上其他儿童。学龄期前的儿童如果生活在家庭里，其智力水平因缺乏同龄者的比较。轻度异常不易被发现。入学之后，一个班级基本上是同龄儿童，智力高低很容易比较出来，因此mr的诊断率在此阶段（主要是小学年龄阶段）最高。成年之后，进入工作环境，既没有许多同龄人对比，又不像学校里那样经常有考试，因此在以简单体力劳动为主的工作环境（例如农村）中，轻度的mr不一定会引起人们的注意，因而也不会被发现。
体征：
mr的临床表现按轻重程度分为四级，主要依据智力测验算出的智商高低作出分级。正常的智商为100±15，如智商低于正常两个标准差，即＜70，就可能是mr。以下分别介绍四级的表现。
（1）轻度：智商55—70。占mr的大多数，约85％。在幼年期常与正常儿童不易区分，仅社交及交流技能似乎稍差。到学龄期一般可勉强完成小学学业。如果以后找到较简单、较合适的工作，智能障碍可以被掩盖。如果继续升学，智能障碍就要暴露出来。到了成年期，在顺利的情况下可以独立谋生，但碰到较复杂的处境则需别人协助。这类患者的性情脾气特点大致可归纳为两个类型，即稳定型和不稳定型。前者较安静听话，易于接受教育和训练，能掌握一定的职业技能，较易得到别人的同情和照顾；后者则常蝶蝶不休，动作不停，缺乏自知之明，容易使人讨厌或遭到戏弄。轻度mr体格检查一般无明显异常，有时神经系统软体征可能较正常人多些。轻度mr患者的病因常不易查出。
（2）中度：智商40—55。约占mr的10％。这类患儿在幼儿期虽可学会一般说话，但不能表达较复杂的内容，不能与同龄儿童建立合群关系。进入小学后与其他学生一比，智能障碍就明显暴露，其学业水平一般不超过小学二年级。经过适当的训练可以学会自理生活和简单的劳动技能，但经常需要别人的指导和照顾。中度mr患者躯体方面常有一些异常，如身材较小、面容较特殊等，在外表上就可以认出有智能问题。这类患者常可查出一些特殊的病因，不同的病因可有一些不同的躯体特征。
（3）重度：智商25—40。重度和极重度者约占mr的5％。重度患者幼儿期即表现躯体及神经系统的异常。运动功能发育很差，只能学会一些简单的言词。经过训练，能学会自己进食及基本卫生习惯。这类患者只能在监护下生活，不能进行生产劳动。常伴有其他疾病或畸形，易产生癫痫发作，易受感染，易夭折。
（4）极重度：智商在25以下，极少见。一般均早期夭折，不能养大。
鉴别诊断：
1．地方性克汀病又称地方性呆小病，发生地方性甲状腺肿流行区，儿童除智力低下外，体材均矮小，且不匀称，反应迟钝，并可伴言语、听力障碍。体材下部短于上部量。体重低于同龄人，性发育亦迟缓等。宜早诊断早治疗。
2．苯丙酮酸尿症简称pku。本病是一组代谢疾病，智力损伤一般严重，出生时正常数月后即见患儿发育迟缓，易激惹，反应迟钝，发黄，肤色白嫩，蓝色虹膜，肌张力异常，共济失调，腱反射亢进，尿中有特殊鼠臭味，已有早期（新生儿期）诊断方法，应及早给予治疗。
3．精神发育迟滞的儿童中合并孤独障碍（kanner），孤独症患者突出表现更严重的社交发育障碍，和大量的社会行为偏移，其要获得语言和学业技能更为困难，其预后较单纯精神发育迟滞者差。此种患儿可以训练。
4．婴儿痴呆3岁前智力各方面发育均属正常，有的孩童在某种感染大病之后，有的并无明显原因，在临床上以智力倒退为特点，最后成为痴呆，预后极差。
5．各种染色体疾患：可查染色体，进行核型分析，有的有特殊体征，如21－Ⅲ 体患儿，不论任何人种，都有共同特征：双眼距宽，两眼外角上吊，内眦赘皮，耳位低，鼻梁宽低，舌体宽厚，口张半张，舌伸向口外，舌面沟纹深而多，呈所谓“阴囊”舌。手掌厚而指短粗，末指短小，常向内弯曲，还有的只有两节。
疗效评定标准：
1.治愈：智力水平及言语与同龄儿童水平接近，能适应环境和学习。
2.好转：智力水平及言语能力有所改善或提高。
预后：
精神发育迟滞的病人，不论什么因素引起的，都没有从根本上治疗的方法，随着年龄的增长与同龄人智力的差距越来越大，自我防卫能力中、重度病人很低，往往夭折；轻度者预后较好。这类病人可以抓紧训练，用直观形象教学方式进行教育，并可建立家庭，从事自食其力的劳动。
治疗：
mr的治疗除少数有明确病因者可早期给予医药治疗外，多数的患儿有赖于教育和训练。因此在教育系统又把轻度的mr称为“可教育的”，把较重的称为“可训练的”。教育的目的是让患者学会一些谋生的技能，争取能自己养活自己；训练的目的是使患者能自己料理生活，减少在这方面对别人的依赖。如何教育训练，这是很复杂的问题，首先是观点的问题，即mr是否有潜力可以开发。对这一问题过去持悲观论点者较多，目前则认为只要方法对头，还是有潜力的。其次是方法的问题，过去倾向于把mr患儿与正常儿童隔离开来教育，目前则倾向于尽量把轻度mr患儿放在普通学校的环境中教育。即所谓“主流（mainstreaming）”教育。
重度和极重度的mr患者，主要是生活照顾和护理的问题。大部分极重度者都在幼年夭折，所以很少见到重度及极重度mr的成年患者。