腭裂

( elie )

西医

简介：
腭裂是颌面部常见的先天性畸形之一。
发病机理：
胚胎第6周，两侧上颌突各有一块腭板自两侧向原始口腔伸长，形成了侧腭突，初呈垂直方向生长，至第7周变成水平方向生长，而球状突前端有一个小突起伸长而成为中腭突，它向垂直方向生长，并由前向后发育而形成前颌突及鼻中隔，两个侧腭突在第7周变成水平而开始在中央与中腭突融合，形成完整的硬腭，至第12周时软腭部的左右两个突起亦在中线相连，形成完整的软腭。若在第9周时两侧的腭突，其中一侧或两侧部分或全部未与对侧腭突或鼻中隔相连，即造成一侧或双侧不同程度的腭裂。硬腭形成后，若软腭的两侧未能在中线相连即形成不同程度的软腭裂。
治疗：
腭裂的治疗是采用外科整复术。手术年龄以2—4岁左右为合适。从发音角度来看应早期进行。但应根据幼儿全身情况、腭裂的程度等具体情况来定。麻醉除成人外均需用气管内麻醉。为了减少出血、便于分离，在粘膜下还可用0.5％普鲁卡因另1／1000肾上腺素作局部浸润。如在局麻下手术，术前需用丁卡因作咽喉部喷雾，以减少恶心反应。腭裂儿童术前应作全面健康检查，除血、尿常规应在正常范围外，特别要注意有无上呼吸道感染、扁桃体大小和中耳流脓史等。如有以上病变均应积极治疗，控制感染后方可手术。腭裂手术需备血；术前用药按年龄而定。
腭裂修复的方法有：单瓣法、两瓣法、三瓣法和四瓣法等，应根据裂隙的不同程度而选用不同方法。术后护理：全麻未清醒前要注意保持呼吸道通畅，将头偏向一侧，床旁备吸引器，以便及时吸取口腔内血性分泌物。为防止插管后咽喉部水肿，术后可酌情用地塞米松5—10mg。清醒后6h，可给流质饮食，持续10d，术后1—2d要注意进食量，必要时给予静脉补液。术后8—10d去除松弛切口的填塞敷料。术后出血一般经局部压迫即可达到止血目的，可加用止血剂，如有活动性出血应予缝扎。
康复：
语音训练：术后一个月开始语言训练。腭裂修复术虽为发音创造了条件，但由于术前患儿已有腭裂语音习惯，因此必须进行术后语音训练。年龄较大的患儿更需作较长期的语音训练，才能矫下发音习惯。
语音训练可分为两个阶段：第一阶段主要是练习软腭及咽部的肌肉活动，使能达到有效的腭咽闭合，其方法有：①吹气法：逐渐增加口腔中的气压，可用吹气球、笛子和口琴等方法来增加口腔内压力。②练习唇、舌部肌肉活动，训练口唇肌肉最简便的方法是练习口型活动。第二阶段是发音的练习，先作单音的发音练习，然后练习拼音，使能正确地发出元音与辅音，最后练习语句和朗读。语音训练要持之以恒，才能达到正确发音的目的。

“腭裂” 相关论述

第九节　唇裂与腭裂（Cleft Lip and Cleft Palate）《口腔科学》

唇裂和腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育，便可发生畸形。其中包括唇裂和腭裂。引起的原因尚未完全明了，可能与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。
唇裂和腭裂的主要表现为上唇或腭部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。一度唇裂仅为红唇裂开，二度为裂隙超过红唇但未达鼻底，三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开，前二者又称为不完全唇裂，最后者又称为完全唇裂。腭裂也可分为三度：一度为软腭裂；二度为软硬腭裂；三度为完全腭裂（包括牙槽突都裂开）。唇裂和腭裂可以单独发生或同时发生；两者又均可分为单侧性和双侧性。唇、腭裂患儿因唇、腭部有裂隙畸形致影响吮乳、进食或发音等功能。

二、腭裂《口腔科学》

手术时机
腭裂修补手术的年龄，尚无统一意见。一般认为以2~6岁为宜，但应根据患儿的发育健康状况，手术的难易，手术方法等具体确定。过小的幼儿不易耐受手术创伤及麻醉；过晚手术不但影响颌骨发育，而且给语言训练带来很大困难。术前应注意全身情况的检查，如有贫血、上呼吸道感染、中耳炎、扁桃腺炎等应先治疗，尤其有心脏畸形时，应作专科检查和处理。
手术的基本要求
腭裂修补手术的目的在于恢复患者的正常解剖与生理功能，因此，手术应达到的几个基本要求即为关闭腭部裂隙、延长软腭、缩小咽腔，修补后的软腭应能灵活运动，通过训练使语言功能明显改善乃至完全达到正常。
腭裂修补的手术方法
腭裂修补的方法很多，现仅介绍腭裂根治手术。其方法和步骤如下：
切口设计：自尖牙至裂隙作斜切口，外缘切口距龈缘1－2mm，裂隙边缘由前至后纵行剖开（图3－40）。
1．剖开两侧裂隙边缘，用尖刀片从硬腭裂隙边缘刺入，由前向后剖开至悬雍垂顶端，刀尖刺入深度应达到肌层（图3－41）。

[img]kouqiangkexue093.jpg[alt]设计切口[/alt][/img][img]kouqiangkexue094.jpg[alt]剖开两侧裂隙边缘[/alt][/img]
图3－40 设计切口图3－41 剖开两侧裂隙边缘

2．作松驰切口剥离粘骨膜瓣：用小圆刀沿两侧齿槽嵴在距龈缘2mm处，从上颌结节至尖牙处切开粘骨膜，再从尖牙向中线作斜切口，用分离器将粘骨膜一起剥起（图3－42，43），创面可用肾上腺素纱布止血。剥离至磨牙后区时，可见一凹陷，即腭大孔，应注意勿伤及腭大神经管束。
[img]kouqiangkexue095.jpg[alt]剥离粘膜骨膜瓣[/alt][/img][img]kouqiangkexue096.jpg[alt]掀起粘骨膜瓣[/alt][/img]
图3－42 剥离粘膜骨膜瓣图3－43 掀起粘骨膜瓣

3．剥离鼻侧粘膜，显露腭腱膜：用弯分离器从切口边缘插入鼻侧粘膜与硬腭之间充分剥离（图3－44），便于拉拢粘膜缝合。然后剥离硬腭后缘，显露腭腱膜。
4．剪断腭腱膜：较腭肌肉在腭骨水平板后缘之附丽即腭腱膜。充分剥离，显露腭骨水平板之后缘，用长弯剪沿后缘将腭腱膜全部剪断，使腭粘膜瓣游离，便于向后内拉拢，注意勿损伤腭大神经及血管（图3－45）。
[img]kouqiangkexue097.jpg[alt]剥离腭腱膜[/alt][/img][img]kouqiangkexue098.jpg[alt]剪断腭腱膜[/alt][/img]
图3－44 剥离腭腱膜图3－45 剪断腭腱膜

5．游离腭大神经血管束：此神经血管束从翼腭管下降由腭大孔穿出。用小骨凿在腭大孔后缘凿去足够的骨质（3－46，47），将其中的血管神经束向后游离出，便于腭粘骨膜瓣向后向内移位（图3－48）。操作中勿损伤血管及神经。
[img]kouqiangkexue099.jpg[alt]凿除腭大孔后缘骨质[/alt][/img][img]kouqiangkexue100.jpg[alt]腭大孔后缘骨质已去除[/alt][/img]
图3－46 凿除腭大孔后缘骨质图3－47 腭大孔后缘骨质已去除
[imgz]kouqiangkexue101.jpg[alt]腭粘骨膜瓣向后内移位[/alt][/img]
图3－48 腭粘骨膜瓣向后内移位

6．板间劈刀：沿两侧腭部松弛切口向后切开，绕过上颌结节切至舌腭弓外侧，切口只切至粘膜下，用分离器剥离翼内外板间肌肉。将一中等大小骨凿放在翼钩外侧，骨凿方向从对侧磨牙区进入，先轻击使凿嵌入（图3－49，50），然后将骨凿转向垂直方向置于翼内板与翼外板之间并凿开，使翼内板部分折裂（图3－51），再用宽骨膜剥离器向内撬，使翼内板及其附丽肌肉向内推移，缩小咽腔，并使腭粘膜瓣充分松弛。翼内板向内推移后，翼内外板之间空隙可用碘仿纱团填撑（图3－52）。板间劈开后咽腔则明显缩小（图3－53，54）。
[img]kouqiangkexue102.jpg[alt]板间放置骨凿[/alt][/img][img]kouqiangkexue103.jpg[alt]板间劈开[/alt][/img]
图3－49 板间放置骨凿图3－50 板间劈开
[img]kouqiangkexue104.jpg[alt]双侧板间已劈开[/alt][/img][img]kouqiangkexue105.jpg[alt]板间置碘仿团[/alt][/img]
图3－51 双侧板间已劈开图3－52 板间置碘仿团
[img]kouqiangkexue106.jpg[alt]板间劈开前[/alt][/img][img]kouqiangkexue107.jpg[alt]板间劈开后[/alt][/img]
图3－53 板间劈开前图3－54 板间劈开后

7．缝合：鼻侧粘膜用丝线作间断缝合，一般先从硬软腭交界处缝向悬雍垂，缝合鼻侧粘膜均在鼻侧打结（图3－55）。肌层缝合要牢靠，不留死腔（图3－56）。口腔侧粘膜作褥式缝合数针。缝后使创缘稍外翻，以增加接触面。褥式缝合的缝线间再作间断缝合以加固。
[img]kouqiangkexue108.jpg[alt]缝合鼻侧粘膜[/alt][/img][img]kouqiangkexue109.jpg[alt]缝合肌层[/alt][/img]
图3－55 缝合鼻侧粘膜图3－56 缝合肌层

8．腭前部裂隙的修补：采用两侧粘骨膜作一瓦合组织瓣进行修补。
（1）在健侧作一三角瓣1，蒂在切牙孔处。
（2）在患侧作一半圆形瓣2，蒂与鼻侧粘膜相连（图3－57）。
（3）将瓣2翻转，使创面对口腔，粘膜面对鼻腔，创缘与对侧创缘相对缝合（图3－58）。
（4）将瓣1转移覆盖于瓣2大部创面上，并与对侧后方粘骨膜瓣之前缘相对缝合（图3－59）。
[img]kouqiangkexue110.jpg[alt]设计前部裂隙切口[/alt][/img][img]kouqiangkexue111.jpg[alt]缝合鼻腔层粘膜[/alt][/img][img]kouqiangkexue112.jpg[alt]瓣转移修补[/alt][/img]
图3－57 设计前部裂隙切口图3－58 缝合鼻腔层粘膜图3－59 1瓣转移修补

9．伤口处理：充分止血后，用碘仿纱条填于所有骨创面上，但切勿填入粘膜骨膜瓣下，以免使瓣与骨面不贴合造成不愈合，腭部均匀垫以数层碘仿纱布，戴腭护板。
术后处理
1．全麻者按麻术后常规护理。
2．为防止感染，术后应常规用抗生素7－10天，并以0.25％氯霉素液滴鼻。给予止血药2－3天。
3．根据进食情况，调整补充体内液体。术后8－10天需给流食，一般3周后可改为普食。
4．清洗保持口腔清洁，8－10天换药拆除腭部松弛切口之碘仿纱条，10－14天拆除腭部缝线，两周后抽去板间填撑之碘仿团，去除腭护板。
5．术后3~4周即可开始练习腭咽闭合功能，如用捏鼻鼓气、吹肥皂泡等方法；继而可按顺序练习母音、子音的发音，拼读单字及读书谈话等。

唇裂和腭裂《家庭医学百科·医疗康复篇》

头面部可发生各种各样先天畸形，而以唇裂和腭裂最为多见。唇、腭裂儿童的吮吸、咀嚼和言语等功能常受相当障碍，对面容的影响更大，给人心理创伤甚巨。人群中，唇、腭裂发生率约为千分之一左右，男多于女。
唇裂和腭裂有一定遗传性，在详细询问家族史时，有时可发现其直系或旁系亲属中也有相同情况存在。母亲在怀孕初期如受到精神情绪伤害或患病毒性疾病时，能促成遗传因素显现。因此，在妇女怀孕初期，要尽力避免一切情绪激动和刺激。此外，还应注意食物营养，重视摄入足够维生素和矿物质等。某些化学药物（安眠药等）也会影响胎儿生长，应引起注意。
唇裂多发生在上唇，有单、双侧之分。按唇部辖裂的范围多少，则有完全的（整个上唇都裂开）和不完全的之分。腭裂同样有单、双侧和完全、不完全之分。有的患儿唇、腭裂同时出现。
精细的外科手术，能修补这一先天畸形，但必须掌握好手术年龄、术后护理和语音训练等事项。唇裂患儿，一般在6个月以上，只要健康情况良好，即可接受手术修补。腭裂患儿则在5岁以后接受手术较为安全。手术后应尽量不使感冒，以免创口上积滞分泌物而影响愈合。为及早恢复腭裂造成的语音障碍，家长应持之以恒诱导儿童正确发音。