冷纤维蛋白原血症

西医

简介：
冷纤维蛋白原血症(cryofibrinogenemia)是血中纤维蛋白原在低温时发生可逆性沉淀而引起一系列症状的疾病。
病因：
有特发性与继发性两种，后者继发于肺癌、胃癌、卵巢癌、前列腺转移照、弥漫性纤维肉瘤、多发性骨髓瘤、急性风湿热、溃疡性结肠炎等疾病。在这些疾病中由于纤维蛋白溶解活性降低，以致纤溶酶不能使纤维蛋白降解而与血液蛋白结合形成冷纤维蛋白原。增加的冷纤维蛋白原遇寒冷等诱因，产生血管内凝聚和沉淀而出现一系列临床表现。
诊断依据：
根据临床表现，结合血清冷纤维蛋白原检测阳性可以诊断。
体征：
临床表现，如血栓症状，可有游走性血栓性静脉炎，肺血栓，心肌梗死，肾动脉血栓，脾血栓；出血症状可有紫癜，鼻出血，咯血，血尿，消化道出血；寒冷症状有冷性荨麻疹，雷诺现象，肢端发组，网状青斑，指(趾)坏疽，小腿溃疡等。患者可出现贫血，白细胞增多，血沉增快，c反应蛋白阳性等。
治疗：
治疗包括避免寒冷，治疗伴发疾病，给予抗凝药物(如肝素)和皮质激素等。