新生儿硬肿症

( xinshengeryingzhongzheng )

别名： 五硬 , 新生儿皮脂硬化症 , 胎寒

西医

简介：
新生儿硬肿症是指新生儿期由于多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬兼有水肿的一种严重疾病，常伴有低体温及多器官功能低下。单纯由寒冷致病者称新生儿寒冷损伤。
发病机理：
发病机理尚未完全明了，可能与下列因素有关：①新生儿特别是早产儿体温调节中枢发育不完善，体温易随着环境温度波动；②新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，皮肤薄，血管分布较多，易于散热；③新生儿皮下脂肪中饱和脂肪酸成分相对多，熔点高，体温低时易凝固；④新生儿产热主要靠棕色脂肪，并需要氧的参与，当缺氧、寒冷、酸中毒等因素存在时，产热过程极易受抑制，早产儿此种脂肪储存不足。以上新生儿解剖生理特点，是引起新生儿硬肿症的发病基础。此外，寒冷、摄入不足、感染、窒息及酸申毒等是引起本病的重要诱发因素。新生儿硬肿症时由于血流变慢、微循环障碍、组织缺氧、缺血及自由基产生增多等，易引起dic和心、肾功能障碍，重症病例可致死亡。
诊断标准：
新生儿硬肿症（新生儿皮脂硬化症）诊断标准:
1. 多见于冬、春季，有受冷或保暖不当、异常分娩或感染史。
2. 未成熟儿或低出生体重儿多见。
3.哭声低微，吸吮无力或不会吸吮，体温不升（多在35℃以下），反应低下。
4.皮肤发凉，皮下脂肪变硬，不能以手指捏起。多伴有水肿。皮肤颜色可正常、苍白、暗红或暗紫。
5.常并发肺炎、败血症等，严重时可发生肺出血及dic。
6.肢体血流图显示血流量减少。
病史：
发病处于寒冷季节，环境温度过低或保温不当史；严重感染史；早产儿或足月小样儿；窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供应低下。
体征：
1.一般表现：体温低下或不升，动作少，哭声低微或不哭，吸吮差。
2.皮肤及皮下脂肪：变硬兼水肿。病变最初出现在小腿外侧，继而蔓延至臀部、躯干、臂部及面颊。皮肤表面光滑，呈暗红或青紫色，与皮下组织紧贴，僵硬不易移动，按之似硬橡皮样，伴水肿者按之可有凹陷。
3.多器官功能损害：早期心率减慢，微循环障碍，严重时出现休克、dic、肺出血、心力衰竭、肾功能衰竭等。早期哺乳差，哭声低，反应低下。病情加重后体温≤35℃，严重者
电诊断：
心电图：部分病例可有改变，表现为p—r、q—t时间延长、低电压、t波低平s—t段改变。
影响诊断：
胸部x线检查：可有炎症、淤血、肺水肿及肺出血等改变。
实验室诊断：
dic篩查实验：1、血小板单位（100x109/l）；2、凝血酶原时间延长（日龄在4天内者大于等于20秒，日龄在第5天及以上者大于等于15秒）；3、部分凝血活酶时间延长（大于45秒）；4、纤维蛋白原降低（小于等于1.6g/l）；5、凝血酶时间延长（大于25秒）；6、3p实验阳性。上述指标中大于等于4项阳性者可确诊为dic，符合3项者高度怀疑。
鉴别诊断：
1.新生儿水肿：其原因为先天性心脏病、低蛋白血症及新生儿溶血病等引起血浆渗透压下降、毛细血管通透性增加、毛细血管静脉压增高所致，临床特点各自不同，易于鉴别。
2.新生儿皮下坏疽：多见于寒冷季节，但常有难产或产钳助产史，易在身体受压部如背部、臀部发生，皮肤变硬，略有红肿，迅速蔓延，边缘清楚。病变中央先硬后软，呈暗红，渐坏死形成溃疡。本病系由于皮下金黄色葡萄球菌或链球菌感染所致。
3.新生儿皮下脂肪坏死：本病与分娩时外伤、窒息、受冷和母患糖尿病有关。生后1～2周发病，患处皮肤发硬，边界清楚，继之皮肤萎陷，不扩展，x线可见钙化。患儿一般状况良好。
疗效评定标准：
1.治愈
（1）一般情况良好，吸吮有力，体温正常。皮肤硬肿消退，颜色正常。
（2）无并发症或并发症已愈。
2.好转
（1）一般情况好转，体温仍偏低。
（2）皮肤硬肿面积比治疗前缩小。
治疗：
一、复温
复温是治疗新生儿硬肿症低体温的重要措施，目前多主张快速复温法。
1.轻、中度(体温>30℃)患儿置于预热至30℃的暖箱内，调节箱温为30～34℃，通过减少患儿散热使体温升高，力争6～12小时内恢复正常体温。 
2.重度(体温
二、热量及液体供给
1.热能：开始为每天168～21okj/kg(40～5okcal/kg)，以后随体温上升逐渐增加至418.4～502.1kj/kg(100～12okcal/kg)。根据病情可从口给予部分或完全静脉滴注。
2.液量：液量按1ml/kcal给于，若患儿有尿少或无尿或有心肾功能损害，要严格限制入量及输液速度。一般输入液体为10%葡萄糖加1/4张氯化钠溶液。重症患儿可适当输入鲜血或血浆，每次20～25ml。
三、纠正器官功能障碍
(一)循环障碍有微循环障碍或休克体征时应给予扩容、纠酸及应用血管活性药物。
1.扩容：用2：1等张液15～20ml/kg于1小时内静脉滴入，明显酸中毒时可用1.4%碳酸氢钠代替。继之给予1/3或1/4张液，低于生理需要量 (约每天70～90ml/kg)。
2.纠酸：用5%碳酸氢钠每次3～5ml/kg或以血气值计算：补充碳酸氢钠的mmol数=-be×体重 (kg)×o.5或 (22-实测hco3-mmol)×体重(kg)×o.5。先给1/2量，稀释成等渗液快速静脉滴入，余量于4～6小时内给予。
3.血管活性药：山茛菪碱 (654-2)每次0.5～2mg/kg，每15～20分钟1次，重复使用，见效后减量并延长给药时间；多巴胺10mg加入100ml液体中，从小剂量开始，逐渐加量，一般每分钟
(二)弥散性血管内凝血 (dic)重症硬肿症常伴dic，是硬肿症死亡的重要原因，抓紧高凝期治疗是关键。
1.肝素：dic确诊或高度怀疑时立即应用。首剂1mg/kg，6小时后按0.5～1mg/kg给予， 若病情好转，改为8小时1次，逐渐停药。
2.潘生丁：抗血小板凝集，每天1omg/kg，加入葡萄糖液中静脉滴注或分次口服。
3.低分子右旋糖酐：保护受损的血管内皮，减低血小板粘附和凝聚，减低血液粘稠度。每次10～15ml/kg，静脉滴注，每天1～2次。dic晚期禁用。
(三)肺出血一经确立，早期给予气管内插管，进行正压呼吸治疗(cpap或ippv)。cpap一般气流量为每分钟10～12l，最大压力不超过1.3～1.6kpa，若cpap不能使动脉氧分压>6.6kpa时则需ippv。ippv时先调氧浓度为0.6～0.8，呼吸频率40次/分，吸气峰压2.45～2.94kpa，呼气末正压0.49～0.69kpa，吸呼比为1：1。30～40分钟后动脉氧分压仍低时逐渐上调各参数，延长吸气时间至动脉氧分压>6.6kpa以上。2～3天后病情好转减低呼吸参数，至气管内无血性分泌物、肺部罗音消失、呼吸困难征不明显，便可撤离呼吸机，由imv逐渐过渡到cpap，然后改头罩供氧。
(四)其他如出现急性肾功能衰竭、心功能衰竭等，应及时按各并发症的处理原则给予治疗。
四、控制感染由于硬肿症患儿多数伴有感染性疾病，有些则是继发于感染性疾病之后，故控制感染应作为治疗常规措施之一。根据感染性质选择药物，慎用对肾有毒性的药物。
五、其他治疗有缺氧或重症病人进行氧疗法。维生素e有抗氧化、稳定细胞膜、利尿等功效，每次10mg，口服或肌肉注射，每日1次，连用3～10日。

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第四节　新生儿硬肿症《儿科学》

新生儿硬肿症(sclerema neonatorum)系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬，伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合症，重症多合并多器官功能损害。

新生儿硬肿症《家庭医学百科·医疗康复篇》

由于新生儿体温调节中枢功能不完善，体表面积相对的大，皮肤薄，皮下血管丰富容易散热；而产热功能又不完善；如果吸吮母乳量少，再加上受寒、早产、饥饿和感染等容易发生体温不升。新生儿皮下脂肪有其生理特点；因此在上述情况下皮下脂肪容易凝固发硬，发生新生儿硬肿症。
新生儿硬肿症冬季发病多见，尤其在早产儿，先发生在下肢外侧，以后整个下肢、臀部；严重时可影响面颊部、上肢的皮肤。摸上去皮肤像硬橡皮样的感觉，皮肤颜色呈暗红色。体温不升，不吃、不哭，常因并发感染而危及生命。
重症硬肿症需送医院治疗。冬天分娩的新生儿尤其早产儿要注意保暖，按需喂奶，预防各种感染，当发现新生儿不吃、不哭时要测量体温并检查两下肢外侧皮肤是否发硬，这样才能及早发现硬肿症。