耳源性脑积水

( eryuanxingnaojishui )

别名： 脑痈 , 脑疽

西医

简介：
耳源脑积水是由化脓性中耳乳突炎所致的无脑膜及脑实质感染，无占位病变或脑脊液通路阻塞的急性或亚急性颅内压增高综合征。是病程较长，预后良好的耳源性颅内并发症之一，属于交通性脑积水范畴。
病因：
病因未明，目前公认乙状窦血栓性静脉炎是诱发耳源性脑积水的主要原因。
人群：
1.多见于青少年，20岁内者占多数。
发病机理：
据研究，当乙状窦血栓性静脉炎出现下列两种情况之一者，即可引起颅内压增高，其一，正常情况下上矢状窦主要流入右侧乙状窦，而直窦流入左侧乙状窦，故通常右侧乙状窦较粗大，是脑静脉回流的主要干道，据报道有4％左侧乙状窦下发育（woodhal，1936）。当发病前右侧乙状窦是主要的或是唯一的干道时，一旦发生栓塞，必然引起严重的颅内静脉回流障碍。其二，当乙状窦血栓性静脉炎时，窦汇端最易发生血栓，并可经窦汇向对侧乙状窦蔓延，最后才逆行蔓延到上矢状窦，以上两种情况，即只有一侧主导乙状窦或两侧乙状窦同时被栓塞时，引起严重静脉回流障碍，而侧枝循环短时不能建立，就并发了耳源性脑积水。待侧枝循环逐渐建立，本病亦随之好转而痊愈。
诊断依据：
本病的诊断多采用排除诊断法，诊断的确立往往不是在疾病的初期，而是于检查、治疗和鉴别诊断的过程中逐渐明确。值得注意的是，尽管本病预后良好，但诊断错误，可引起医源性感染，如将本病疑诊为耳源性脑脓肿，进行多次脑穿，有可能引起颅内感染，造成严重后果。本病少数患者，头痛仅存在数日，一般情况良好，在查眼底发现视乳头水肿或腰穿脑脊液压力异常增高时，才发现本病，故易于漏诊。
病史：
多有慢性化脓性中耳乳突炎急性发作之后（胆脂瘤型占多数）的病史，多伴有乙状窦血栓性静脉炎，并以右侧患病多见。
体征：
1．本病急性阶段颅内压增高症状明显，症状持续存在或呈间歇性发作，历时数周至数月，随后症状逐渐减轻而消失，患者全身情况良好。
2．部分患者外展神经麻痹，但无定位意义，其发生规律为单侧多于双侧，患侧多于健侧，双侧者多先患侧出现，无其他神经定位征。
体检：
眼底视神经乳头水肿为较恒定的体征，多伴有视网膜渗出或出血。视乳头水肿消退缓慢，少数患者可继发视乳头萎缩引起失明。
影响诊断：
脑超声波检查无中线移位波。脑血管、脑室及气脑造影，无梗阻及占位病变，脑室大小、位置及形状正常，但本病急性阶段脑室可比正常稍小。以上特殊检查现已少用。目前多用ct扫描和mri，并可除外脑脓肿等占位性病变。
脑脊液：
脑脊液压力多在2.94kpa（300mmh2o）以上，白细胞计数及生化检验正常，但可出现无白细胞及蛋白含量低。脑脊液压力增高可达数周至数月，甚至症状消失数周乃至数月之后，颅内压仍可高于正常。johnston等（1974）通过对患者连续颅内压监测发现，本病脑脊液压力可有周期性变化，即相对低压力，逐渐升高，达高峰后迅速降低，这可解释部分病例症状呈间歇性发作及脑脊液压力波动的原因。
鉴别诊断：
本病常需与未并发耳源性脑积水的乙状窦血栓性静脉炎、耳源性脑脓肿、梗阻性脑积水、蛛网膜炎、病毒性脑炎、其他原因所致的良性颅内压增高等到鉴别。
预后：
本病预后良好，除少数继发视乳头萎缩引起失明外，均能恢复正常。
治疗：
一、尽早清除中耳乳突病灶
二、抗感染治疗
因多合并乙状窦血栓性静脉炎，故需广谱抗生素和广谱抗感染药物的应用，如氯霉素；头孢菌素类，如头孢哌酮（赛必欣）、头孢他啶（复达欣）；喹诺酮类，如环丙沙星（悉复欢）等。
三、降低颅内压
1．药物：本病急性期需采用高渗脱水药物降低颅内高压治疗，常用20％甘露醇，成人250m1／7k，儿童1～3g／kg／次，15～30分钟静推或快速静滴，每天4次。可酌情配合应用肾上腺皮质类固醇或／及强利尿药，如地塞米松10～30mg，静滴，每日1次，速尿，利尿酸钠等。待病情好转，可改口服药物，如50％甘油盐水，成人每次50～100ml，儿童1.0～2.0ml／kg／次，每日4～6次。
2．腰椎穿刺放脑脊液：每2～7天腰穿放脑脊液1次，每次放液10～20ml，终压不低于1.47kpa（150mmh2o）。关于腰穿放液，各学者意见不一致，多认为疗效不可靠，孙炜报道（1981），5例反复腰穿放液治疗，经4～9次放液，无一例脑脊液压力稳定降低。樊忠报道反复腰穿放液4例，均无明显效果。鉴于反复腰穿放脑脊液治疗，仅能暂时缓解颅内高压，对稳定降低颅内压力、缩短病程无肯定效果，不主张常规采用。应当特别注意的是，本病诊断尚未明确者，腰穿放脑脊液应列为绝对禁忌。
四、侧脑室引流术、颞肌下减压术及眶内视神经减压术
当视乳头水肿进行性加重或视力锐减应急行侧脑室引流术、颞肌下减压术或眶内视神经减压术，以预防视乳头萎缩导致失明。如眼底视乳头水肿无继续加重或视力无进行性恶化时，则无需行以上手术治疗。许多学者认为，侧脑室引流术或颞肌下减压术对预防视乳头萎缩效果不肯定。