成神经细胞瘤

( chengshenjingxibaoliu )

别名： 交感神经母细胞瘤

西医

简介：
成神经细胞瘤为起源于交感神经系统的原始细胞一神经母细胞。按肿瘤生长部位，可分中枢神经和周围神经的成神经细胞瘤两种。
病理：
中枢神经的成神经细胞瘤很少见，仅见个案报道。见于儿童。病变位于大脑，界限清楚，外形坚实而分叶，可出血、坏死和囊变，能沿蛛网膜下腔播散和转移到颅外。
周围神经的成神经细胞瘤远较中枢神经的成神经细胞瘤多见。从新生儿至中年人均可发病，但儿童最常见，80％的病人小于5岁，因此为儿童常见的恶性肿瘤，发病率仅次于白血病，约占神经系统肿瘤的0.8％。无性别差异。肿瘤好发部位依次为肾上腺、脊柱两旁的交感神经节、脏器的交感神经节及其末梢组织。肿瘤呈灰色或褐色肉质肿块，质地坚实，表面光滑，边界清楚，但一些地方有浸润生长。瘤细胞小而圆、染色深、核分裂多见，常排列成组或构成菊花团，中央有粉染的细纤维团或无结构的物质，为该肿瘤的特征。由于原发肿瘤隐蔽，早期常发生远处转移，因此往往因转移灶引起症状始被认识。
诊断依据：
肿瘤可呈哑铃状生长侵人椎管和颅内（后者很少见），引起四肢运动和感觉麻痹及大小便障碍。对上述可疑病人应做下列检查：①胸片可发现椎旁、后纵隔肿块。(2)脊柱摄片可见骨质破坏、椎间孔扩大，1／3的病人有脊柱侧弯。③尿香草基杏仁酸增高。④骨髓穿刺可获得本病组织学诊断。⑤全身骨骼和肝同位素或ct扫描可发现多发转移灶。(6)椎管造影、ct和mri可显示脊髓受累情况。
体征：
不同年龄病人的临床表现和预后不同，新生儿患者的肿瘤（又称先天性成神经细胞瘤）易发生肝脏等器官广泛播散，可有黄疽、贫血、水肿和腹水，酷似胎儿成红细胞增多病，但常具有诊断价值的皮下蓝蕾样转移结节。少数肿瘤在胎儿期即产生和分泌儿茶酚胺，以致孕母心悸、头痛、盗汗和妊娠后期高血压。然该肿瘤虽为恶性，但预后奇佳，60％一70％3个月以内的患儿可自愈。6个月以后患儿主要表现体重减轻、发育迟缓、发热、贫血、腹块及转移灶引起的相应表现，如四肢关节痛、眶周瘀斑、颈部肿块、horner综合征等。年龄愈大预后愈差。
治疗：
pochedly把本病分为以下几级：1级，肿瘤局限于原发部位或器官；2级，肿瘤生长到原发部位或器官之外，但不超过中线，可有同侧淋巴结转移；3级，肿瘤超过中线，双侧淋巴结受累；4级，肿瘤发生远处转移，累及内脏、骨骼、软组织和淋巴结等； iv－s级，肿瘤具 i或11级特征，但有肝、皮肤或骨髓转移，无骨骼转移。治疗前应先确定肿瘤分级，再结合病人年龄选择治疗方法。新生儿的肿瘤有自行消退倾向，可能与免疫机制有关。婴儿的肿瘤虽未能做到全切除，也可获得长期生存。侵入椎管的椎旁肿瘤，应先切除椎管内肿瘤，再处理椎旁瘤。如先切除椎旁瘤，椎管内肿瘤因肿胀而加重脊髓受压。小儿患者术后应辅以放射治疗。年龄较大病人和Ⅲ、Ⅳ级肿瘤患者可采用化学治疗，常用药物为环磷酰胺和长春新碱。治愈率(指治疗后生存超过2年)在＜1岁者为60％-80％，1-2岁为20％-30％，＞2岁5％-13％，患Ⅰ、Ⅱ级肿瘤者为60％，Ⅲ和Ⅳ级者为10％。