心源性肝硬化

( xinyuanxingganyinghua )

别名： 淤血性肝硬化

西医

简介：
心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，系由慢性充血性心力衰竭反覆发作或缩窄性心包炎等引起的肝淤血、坏死及结缔组织增生所致的肝硬化。
病因：
心源性肝硬化的病因主要见于：①风湿性心瓣膜病：在引起心源性肝硬化的心脏疾病中居首位，其中以右房室瓣狭窄最多见，其次为右房室瓣关闭不全和左房室瓣病变。风湿性心瓣膜病并发心源性肝硬化者约占4％—12％。②慢性缩窄性心包炎：无论是结核性抑或是化脓性者均可致心源性肝硬化。③其他心脏病如高血压性、动脉硬化性、肺源性和先天性心脏病等合并充血性心力衰竭者，均可致心源性肝硬化。
发病机理：
反覆而持久的心力衰竭、下腔静脉和肝静脉高压，肝脏因而长期淤血缺氧，引起肝小叶中央区肝细胞变性坏死，进而纤维化，并逐渐扩展与汇管区的结缔组织相联合。同时因心输出量的持续减少，血氧饱和度降低，可进一步加重上述病变，且使小叶周围肝细胞发生缺氧性变性坏死及瘢痕性纤维增生。此外，肝细胞处于缺氧状态时，对有害物质敏感性增加；充血性心力衰竭时胃肠道广泛淤血，易于并发某些细菌性或病毒性感染，并从门静脉血流侵入肝脏而引起损害作用，在心源性肝硬化形成过程中所起的不良作用均是不可忽视的。如基本疾病能在短时期内缓解，肝淤血消失，肝实质病变即可逆转。随着充血性心力衰竭发作次数的增加，肝内淤血、缺氧程度的加剧，一般认为持续6个月以上时，纤维便向邻近肝小叶伸展，分隔原来的小叶而加以包围，形成假小叶，最后形成心源性肝硬化。
病理：
心源性肝硬化后期，肝脏通常缩小变硬，重量减轻，表面呈细颗粒状，边缘尖锐。肝包膜轻度增厚并常有周围炎症，外观呈结霜样，称为糖衣肝。肝切面淤血，可呈现深棕色或紫色与淡黄色斑点相互混杂，形如豆蔻，故在病理学上又称豆蔻肝。组织病理学可见肝小叶中央静脉及肝窦显著淤血扩大，伴有出血，中央静脉壁增厚；小叶中央区肝细胞变性、坏死及萎缩；中央静脉及肝窦周围纤维化，并向汇管区伸延扩展，与邻近的中央静脉周围的纤维组织彼此联结，形成反常小叶（reversed lobulation），此乃为心源性肝硬化的病理学特征。
诊断依据：
根据原有心脏疾病和持续体循环淤血的病史、肝硬化的临床表现，以及肝功能损害的证据可以作出本病之诊断，但需和其他原因引起的肝硬化及budd-chiari综合征鉴别。
体征：
本病的临床表现和其他类型肝硬化基本相同，伴有原有心脏疾病的表现。在心源性肝硬化早期，肝脏有淤血性肿大伴压痛，肝颈静脉返流征阳性。有肝细胞明显受损时，可出现轻至中度黄疸。本病可有腹水出现，但并非本病的可靠体征，因为充血性心力衰竭，尤其是慢性右心衰竭和缩窄性心包炎时，在心源性肝硬化形成前即可出现。故仅在利尿和强心甙治疗后，心力衰竭的其他症状得到控制而唯独腹水不见减退时，应考虑本病的可能。门静脉高压症不如其他肝硬化明显，脾脏可有肿大，但腹壁静脉曲张、巨脾和食管静脉曲张比较少见。
治疗：
积极治疗和控制心力衰竭，尽量减轻肝淤血程度，缩短肝淤血时间，采取多种护肝治疗，避免应用损肝药和禁酒是预防本病的有效措施。本病治疗以针对原有心脏病为主，辅以一般支持及对症疗法。