胃泌素瘤

( weimisuliu )

别名： Zollinger－Ellison综合征 , 复发性消化性溃疡 , 卓-艾综合征

西医

简介：
胃泌素瘤引起的综合征，据估计约占手术治疗消化性溃疡的1％。胃泌素瘤可分为腺瘤或癌，鉴别诊断不易，常需根据有无转移协助诊断。
发病机理：
瘤可为单个或多个，位于胰体者多数为多个，位于十二指肠及胰尾者单个较多。少数患者的病变为胰岛细胞增生，另一种意见认为胃泌素瘤可伴有多种类型的胰岛内分泌细胞增生，但增生的并非胃泌素细胞。胃泌素瘤起源于何种胰岛细胞尚有疑问，因为正常人胰腺内不含胃泌素细胞，但在人胚胎后期胰腺可能有胃泌素细胞。一般认为胃泌素瘤起源于胰岛d细胞。
诊断标准：
卓-艾综合征(zollinger－ellison综合征)诊断标准:
1.临床表现
（1）消化性溃疡：常有顽固性上腹痛、反酸、恶心、呕吐。溃疡特点为多发性，异位性（除十二指肠外亦见于胃、食管、空肠、回肠、结肠），顽固性（内科治疗不易缓解、胃大部切除术后易复发。）
（2）腹泻：36%～40%有之，水样便或脂肪泻，抽吸胃酸后减轻。
（3）多发性内分泌腺瘤综合征：10%～20%有之，常合并甲状旁腺机能亢进、糖尿病，垂体、肾上腺、甲状腺瘤也可见到。
2.胃液分析：夜间12小时胃液总量>1000ml，泌酸总值（mao）>100mmol/h，基础胃酸（bao）>15mmol/h，bao/mao>0.6。
3.血清胃泌素显著增高（正常平均
4.影像学检查：b超、ct、胰血管造影、逆行性胰胆管造影、胰腺核素扫描等定位检查于十二指肠或胰腺可能发现病变，但小的肿瘤常不能发现。
诊断依据：
诊断依据血胃泌素基础值多增高，达500pg／ml以上，具诊断价值。如只有轻度增高，滴注钙或注射胰泌素兴奋胃泌素分泌呈过高反应可协助诊断。在另一些疾病中，胃泌素也可增多，包括慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、胃癌、慢性肾功能衰竭等，但在这些疾病中，胃酸不高。
体征：
①消化性溃疡：约90％以上病人有消化性溃疡病史和症状，其特点为胃酸分泌量大，上腹痛明显，呕吐、溃疡出血和穿孔的发生率高，在胃次全切除术后，溃疡的复发率高，常发生吻合口溃疡，可伴食管炎和食管缩窄。轻型病人仅有轻度腹痛，缓解期较长。溃疡部位以十h指肠球部最多见，约占60％以上，多发性溃疡发生率可高达20％，约20％溃疡位于十二指肠远端或空肠近端，胃溃疡少见，不到10％。患者基础胃酸分泌量往往＞1.5meq／h，过夜基础胃酸分泌量往往大于100meq。基础胃酸排量（或浓度）与刺激后最大胃酸排量（或浓度）比值升高，＞0.6，这是由于即使在基础状态中，大量胃泌、素已使胃酸分泌受到兴奋。②腹泻颇常见，可为最早出现的症状，少数病人只有腹泻而无消化性溃疡症状。多数病人每日排便不到10次，量少于1000ml。部分病人有低血钾。腹泻是由于大量酸性胃液进人空肠和小肠所引起，除水和电解质丢失外，脂肪、蛋白质、维生素b；的吸收也减少。③约10％一40％病人属于第1型多内分泌腺癌病，伴多个内分泌腺受累的表现。
影响诊断：
胃肠道x线检查示胃粘膜粗糙、张力过低、蠕动迟缓、含大量胃液、十二指肠除有溃疡外、肠腔扩大，呈十二指肠炎的表现。
疗效评定标准：
1. 治愈：手术切除病变（增生或肿瘤），必要时再行全胃切除术。术中无恶性肿瘤转移。术后症状消失，胃液分析正常。
2.好转：手术切除病变后症状好转，但胃酸分泌未见下降（需行全胃切除术），或术后症状虽有明显好转，但术中己发现恶性肿瘤转移。
治疗：
胃泌素瘤，即使已有转移者，发展较慢，患者死于消化性溃疡较死于肿瘤扩展者为多。全胃切除以完全消除分泌胃酸的组织，效果较好，为首选疗法。次全切除极容易复发，未能奏效。在手术时，如有可能，应争取切除胰腺肿瘤，但彻底切除甚为困难。因胃泌素瘤半数以上为恶性，约80％已有转移，良性肿瘤可为多发性的。有时肿瘤体积甚小，不易找到。如胰岛细胞位于十二指肠，而又无转移病灶，应争取手术切除。内科治疗包括制酸药、抗胆碱能药，但疗效不显著，且不能防止并发症发生。h2受体桔抗剂西咪替丁（甲氰咪胍）治疗效果较佳，每日1.2—2.4g，可使症状消除，胃酸分泌明显减少，但肿瘤未除，胃泌素并不下降，未能根治。为控制肿瘤发展，有转移或未能切除时可用链佐星（链晚霉素）治疗。

“胃泌素瘤” 相关论述

胃泌素瘤《默克家庭诊疗手册》

胃泌素瘤是一种胰腺肿瘤，它产生过多的胃泌素，刺激胃分泌胃酸和酶，引起消化性溃疡。
大多数该病患者都有几个胃泌素肿瘤分散在胰腺内或胰腺旁。大约一半的肿瘤是恶性的。
有时，胃泌素瘤是遗传性疾病多发性内分泌瘤（见第149节）的一部分。该肿瘤起源于多种内分泌腺的细胞，如胰腺分泌胰岛素的细胞。
【症状和诊断】
胃泌素瘤分泌过多的胃泌素，引起的症状称为佐-埃综合征。其症状包括胃、十二指肠以及肠道其他部位的消化性溃疡所引起的轻到重度的腹痛，还可发生胃肠道穿孔、出血和梗阻，有时是致命性的。但在一半以上的胃泌素瘤患者中，其症状的轻重程度相似于其他原因引起的消化性溃疡。35％～40％的病人，首先出现的症状是腹泻。
当病人频繁发作严重的消化性溃疡，且对常规的抗溃疡治疗无效时，应怀疑胃泌素瘤的诊断。血液学检查可发现胃泌素水平异常增高。通过鼻腔插入胃管抽取胃液标本检查可显示很高的胃酸水平。因为这种肿瘤通常都很小，且多个散在，因此常难以进行肿瘤的定位。可用于检查胃泌素瘤的影像学检查有ct、超声波扫描和动脉造影术。
【治疗】
大约20％没有多发性内分泌腺瘤的病人，能通过外科手术切除治愈。在术前和那些非手术治疗的病人，均可采用标准抗溃疡药物治疗，如西米替丁、雷尼替丁和法莫替丁等，用以减轻症状。如果无效，还可应用从其他途径强烈抑制胃酸的药物，如奥美拉唑。如果仍然无效，就需要作外科手术切除全胃。这种手术没有切除肿瘤，但胃泌素不再刺激胃，症状也就没有了。全胃切除后，需要每天进行维生素b12和钙的补充治疗。
如果恶性肿瘤已经扩散到身体其他部位，则应用抗癌药物（化疗），可有助于减少肿瘤细胞的数量和减低胃泌素水平。但是，这些方法对这种致死性的肿瘤转移，无能为力。