舒血管肠肽瘤

( shuxueguanchangtailiu )

别名： Verner－Morrlson综合征 , 水泻-低血钾-低胃酸综合征 , 胰霍乱

西医

简介：
舒血管肠肽瘤，主要由舒血管肠肽分泌过多引起，临床以大量水泻、低血钾、低（或无）胃酸为特征。
病理生理：
舒血管肠肽有强烈兴奋小肠分泌水和电解质的作用，并抑制胃液分泌，促使周围血管扩张，降低血压，胰液分泌增多，血糖升高。当分泌过多时发生上述典型征群。vip的结构在氨基酸组成上和胰泌素、胰升糖素、胃抑肽相近。因此，这可能使vip具有上述一些激素的共同或相似作用。
体征：
弥漫性增生。须注意vipoma起病于胰岛外，还可见于神经节、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、支气管鳞状细胞癌。此外，分泌其他活性物质（如血清素、前列腺素、胃泌素等）的肿瘤也可伴有腹泻。本综合征可为多内分泌腺瘤病的一个组成部分。临床表现：①大量水泻，不含血液或粘液，每日排泄量超过20ml／kg体重，轻者腹泻为间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，常有腹绞痛。②电解质紊乱。主要为脱水，严重失钾和代谢性酸中毒，空肠及小肠对水和电解质，碳酸氢基的分泌增加，重吸收减少。结肠在继发性醛固酮增多症的影响下，增加对水、钠等电解质的重吸收，同时分泌大量的钾。③半数以上病人有高血钙，可能原因为：胰岛肿瘤分泌某种升血钙物质可为vip本身或前列腺素e。或其他未知物质。也可能合并甲状旁腺功能亢进，为第一型多内分泌腺瘤病的一个组成部分。此外脱水也可使血浆蛋白质升高。④手足搐溺，可能与失镁有关。⑤胃酸缺乏，不常见，多数为基础胃酸分泌量低。(6)胆囊常扩大vip使胆囊松弛），胆汁中hco。和氯化物浓度增高，而胆酸浓度降低。(7)约半数病人有高血糖。(8)部分病人有阵发性潮红，与vip的扩血管作用有关，须和类癌综合征鉴别。(9)少数病人发生心力衰竭、肾功能衰竭，可能和严重缺钾有关。(10)可有低血压。
其他诊断：
本综合征中的胰岛病变，大多为腺瘤，也可为癌或患者血中vip升高，腹泻严重时vip往往较缓解时更高。正常人血vip平均值 1.5 pmol／l，不超过20pmol／l。伴有组织缺血的重病患者血vip可升高，但少有超过60pmol／l。非严重休克末期病人，vip在60pmol／l以上，具诊断价值。血vip介于20—60pmol／l之间为可疑，需随访，复测。
治疗：
在纠正脱水、电解质紊乱后作胰腺肿瘤切除术，病情严重者，在术前宜用糖皮质类固醇治疗，以减轻腹泻。有转移者可用链佐星（链腮霉素）治疗。