隐匿性肾小球疾病

( yinnixingshenxiaoqiujibing )

别名： 溺血 , 隐匿性肾炎 , 单纯性蛋白尿 , 尿浊 , 血尿

西医

简介：
隐匿性肾小球疾病，过去称隐匿性肾炎，现在也称为单纯性蛋白尿或血尿，是一组肾小球疾病的临床诊断。其特点为症状及体征不明显；尿检查有（间断或持续性）微量蛋白和（或）血尿，甚至可有反复发作性肉眼血尿；一般无水肿、高血压、血液化学和肾功能改变；患者病程很长但预后好，甚至可以自愈。由于本病一般无特殊症状及体征，大部分患者是在体检或偶然情况下被发现。
病因：
本病大多数患者病因尚不清楚。部分患者于上呼吸道炎症后很快出现血尿，有的甚至为肉眼血尿。据此推测，这部分患者可能与链球菌感染有关。部分病人肾活组织免疫荧光检查发现有ig及补体沉积在肾小球不同区域（以系膜区为多见），提示发病机制与免疫反应有关。
人群：
临床上发病年龄以20～30岁为多，男性多于女性。
病理：
隐匿性肾小球疾病患者的肾脏病理改变多种多样。现以局灶性肾小球肾炎伴复发性血尿为例介绍如下： 根据肾穿刺活组织检查，显示肾小球有轻微增生性病变，通常只散在累及肾小球的一个节段，且病变呈局灶性分布。基膜常无病变发现，肾小球系膜细胞常有不同程度的增生。免疫荧光研究主要在肾小球系膜部分可见有iga沉积，有时尚同时有igg和补体c3之沉积。电镜下可见“驼峰”样电子致密物质沉积于上皮或内皮下及系膜中。临床上以血尿为主者，多为局灶节段增殖性肾炎（约占30％—50％）及弥漫性系膜增殖性肾炎（约占20％—50％），少数表现为其他类型的弥漫增殖性肾炎。均可伴或不伴有局灶节段性肾小球硬化或局灶性或弥漫性新月体形成。约5％—15％病例肾小球正常或仅有轻微肾小球改变。临床上以单纯蛋白尿为主者，多为膜性肾病，局灶性肾小球硬化及局灶性或弥漫系膜增殖性肾炎等。免疫荧光检查发现部分患者肾小球系膜区有多量iga及c3沉积，可能即为iga肾病；部分患者系膜区显著的igm及c3沉积。部分病人为继发性肾小球疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、遗传性肾炎（alport综合征）、fabry病、镰状细胞贫血和隐性糖尿病等。
诊断标准：
隐匿性肾小球疾病诊断标准:
1985年第二届全国肾脏病学术会议（于南京）讨论修正
1.无明显的临床症状与体征，主要表现为无症状蛋白尿及多形型红细胞尿。
2.以往无急、慢性肾炎或肾病历史。
3.肾功能良好。
4.排除肾外原因的血尿及功能性血尿。
5.尿检异常，如以少量蛋白尿为主，尿蛋白1万/ml，称为“单纯性血尿”。
诊断依据：
临床上以儿童及青壮年多见，起病多隐匿，偶然情况下发现肉眼血尿和（或）蛋白尿，一般无水肿、高血压及肾功能损害。按其尿改变，可分为三类：①长期单纯性蛋白尿：又称“无症状性蛋白尿”，尿蛋白常＜1.0g／d。可因上呼吸道感染和劳累等因素影响下，尿蛋白明显增加．但短期内又可恢复到原来水平。②反覆发作性血尿：又称“单纯性血尿”。患者平时尿检查正常，在一些诱因影响下（如感染），很快（数小时至4d）出现血尿，甚至肉眼血尿，一般经1—4d后尿检查完全恢复正常，但可反覆发作。③持续蛋白尿兼有发作性血尿：患者常为持续性蛋白尿，在某些诱因作用下出现血尿，可有水肿及高血压，诱因去除后可恢复。
凡符合上述临床表现诊断隐匿性肾小球肾炎并无困难。但须指出，此并非一个独立的疾病诊断。长期随访，及时作肾活组织检查对确立正确诊断，拟定合理治疗方案和估计预后均有重要意义。此外应注意和功能性蛋白尿、体位性蛋白尿、各种原因的血尿（如泌尿系结石或肿瘤等），以及一些全身性疾病（如alport综合征和系统性红斑狼疮等）相鉴别。
发病：
本条目指隐匿性肾小球疾病为一些肾小球疾病的特定临床表现的诊断（更恰当他说是一个印象），并非一种独立疾病；它具备下列特征：①无明显症状和体征。②尿液检查有间断或持续的微量蛋白和（或）血尿，甚至为反覆发作肉眼血尿，但其发作期间尿检可正常。③病程长且预后好，甚至可自愈。
症状：
隐匿性肾小球疾病大部分患者无明显症状。少部分患者可有腰酸、乏力、肉眼血尿等非典型表现。
体征：
隐匿性肾小球疾病大部分患者无明显症状及体征。少部分患者可有腰酸、乏力、肉眼血尿等非典型表现。
尿：
尿常规检查可有持续轻度蛋白。定性：微量～＋＋；定量；＜1.5g／24小时。尿中红细胞数量多少不一，为多形性。
鉴别诊断：
1. 运动性蛋白尿、血尿体育运动或体力劳动后出现蛋白尿或血尿，大都于休息后的次日晨间消失。无自觉症状，尿蛋白为高度选择性，排出量与运动强度呈正相关。
2．直立性蛋白尿  直立性蛋白尿是在一定姿势下（主要是直立前凸位）持续较长时间后出现蛋白尿，夜间或平卧时尿蛋白消失，起床后尿蛋白逐渐出现。
疗效评定标准：
1.治愈：24小时尿蛋白定量
2.好转：血尿及蛋白尿减轻，但未恢复正常。
预后：
隐匿性肾小球疾病的预后良好，病程长者可持续几十年，而肾功能可无明显损害。
治疗：
本组疾病一般不需特殊治疗，但要注意避免加重肾损害的因素，并应加强随访。
大部分患者病情稳定，可20—30年无明显肾功能减退。部分患者尤其是蛋白尿和血尿兼有者，可逐渐出现高血压及肾功能损害而进入尿毒症。

“隐匿性肾小球疾病” 相关论述

原发性隐匿性肾小球疾病（Primary Latent Glomerular Disease）《肾脏病学》

隐匿性肾小球疾病过去称为隐匿性肾炎。本病特点是：病程绵长，病理改变轻微而表现少，仅有尿常规异常，病因可能与免疫有关。急性肾炎恢复期，轻型肾小球肾病，遗传性肾炎早期,可能均属本病范畴。
【临床表现】
绝大部分起病隐匿，病因不明，一般无浮肿、高血压、肾功能也无改变，只有尿的异常变化，多数在体检时偶然发现而确诊。本病尿异常改变的特点：①仅以少量蛋白尿为主，尿蛋白定量多数＜1.0g/24h；少数尿蛋白略多，亦＜2.5g/24h，无血尿，可有颗粒管型，常称作“无症状性蛋白尿”。②反复发作血尿，患者平时尿检可无异常或仅有镜下血尿，无特殊症状及体征，在一定诱因（如发热、咽炎、劳累、受凉）影响下，经数小时或数天（多在1－2天），出现肉眼血尿，短期内（经1－4天）血尿消失或恢复到原来水平。如镜下血尿持续存在，相差显微镜检查尿红细胞为多形型，计数＞10000/ml，无管型，可称“单纯性血尿”。
【诊断及鉴别诊断】
临床上表现为“无症状性蛋白尿”或“单纯性血尿”，既往无急、慢性肾炎或肾病史，无浮肿、高血压有功能异常，血液生化亦无变化，诊断基本成立。但需与下列生理性蛋白尿等鉴别。
一、功能性蛋白尿　高热、剧烈体力活动后由于肾血管痉挛或ph值下降，使肾小球血管壁通透性增强，可引起蛋白尿，但去除病因后消失，在剧烈运动后，部分病人出现肉眼或镜下血尿，但停止运动后不久即消失。
二、体位性蛋白尿　约5％的青少年，于直立时出现明显蛋白尿，一般不伴镜下血尿。卧位时尿蛋白消失，体位性蛋白尿确切机理尚不清楚，部分体位性蛋白尿者肾小球有异常改变。
三、iga肾病　临床上多以反复发作血尿为主要表现，常因上呼吸道感染或劳累，受凉后数小时至数日（多数在1－2日）引起血尿加剧或出现肉眼血尿，诱因消除，肉眼血尿亦消失，又恢复到原来水平，无水肿、无高血压，亦无血液生化及肾功能异常，仅少数患者可表现为急性肾炎综合征、高血压，最终发展为肾功能异常，但确诊仍靠肾活检组织检查（iga广泛沉积于肾小球系膜区内）。
四、注意与泌尿系结核、结石、肿瘤等鉴别。
【治疗】
本病病情大多数稳定，无需特殊治疗，应注意避免劳累、受寒、感染，加强体质锻炼。亦可扶正固本。对蛋白尿较多或血尿明显者可试用皮质激素加抗氧化剂（sod、维生素e）治疗。