麻痹性痴呆

( mabixingchidai )

西医

简介：
麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所引起的一种慢性脑膜脑炎。从感染梅毒到出现本病临床症状之间的潜伏期，平均为6—12年，个别病人的潜伏期可长达20年以上。早期梅毒未经彻底治疗者，尤易发展为本病。
人群：
发病年龄多数为30—50岁，男性多于女性。
病理：
病理改变可见软脑膜混浊增厚，并与皮质粘连。大脑萎缩，脑回变窄，脑沟增宽，以额叶最为显著。脑室扩大，室管膜表面失去光滑性，第四脑室底部呈小沙粒样隆起。镜下所见为脑膜及血管周围有浆液细胞及淋巴细胞浸润。神经胶质细胞增生。神经元变性，大量细胞萎缩、脱失，使皮质结构层次紊乱。病变以额叶最为显著，余如颞叶、顶叶、小脑、脑干等部位均有累及。
诊断依据：
阿-罗（argyll-robertson）瞳孔具有诊断意义。诊断除有患梅毒史及临床症状和体征外，尚需进行血及脑脊液血清学检查。
体征：
起病隐渐，进展缓慢。早期常呈现头痛、失眠、注意力减退、疲劳、易激惹等类似神经衰弱症状。继而表现记忆减退，理解迟钝，领悟困难，工作效率降低。常出差错，对家庭和周围环境漠不关心。随着病情发展、精神症状日益明显。根据病人某些突出临床征象，可分为单纯痴呆、夸大、优郁、激越、偏狂及局灶性等型，尤以前两型为临床多见。单纯痴呆型以进行性记忆减退、判断障碍、情感幼稚和人格改变为突出症状。病人变得对工作疏忽，不负责任，错误百出，举止粗鲁，对个人衣着和卫生漫不注意，收藏废物视为珍宝，行为愚蠢幼稚，甚至可做出违反道德和法纪的行为；夸大型病人除一般的智能和人格改变外，病程中突出表现为情绪欣快，言语增多，挥霍无度，购买不必要的物品。常有内容荒诞的夸大妄想，且与其行为不相称，如自称为“百万富翁”，却衣冠不整，不修边幅，用废纸开具支票送人，但又向他人乞讨食物；激越型病人起病较快，以持续不协调的精神运动性兴奋为特征，伴有意识障碍和听、视幻觉。
体检：
神经系统检查发现有唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，书写字迹歪斜、遗漏笔画和大小不等，共济失调，腱反射亢进，瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等，瞳孔对光反应消失而调节反应存在，即阿-罗（argyll-robertson）瞳孔等体征。偶有癫痫发作或短暂卒中发作。
脑脊液：
脑脊液细胞数增加，多数为（50—100）×106／l蛋白定性多呈阳性，蛋白定量多在0.5—1g／l。
预后：
本症如不予治疗，多在3—5年内进入生活不能自理的严重痴呆状态，易引起肺炎和褥疮等并发症死亡。
治疗：
治疗以青霉素为主，每一疗程约1200万—1800万单位。治疗结束2月后，复查血及脑脊液，如血清反应仍呈阳性或脑脊液细胞数仍见增多，可给予青霉素第二疗程。治疗效果表现在脑脊液细胞数的减少，其次为蛋白质的减低，最后血清反应转为阴性。如脑脊液已完全正常，而临床症状无明显改进，不是重复治疗的指征。有时即使症状好转，血及脑脊液血清反应仍可持续多年阳性。治疗效果取决于病程长短和病人的一般情况。治疗可阻止病情进展，轻症病人可有一定程度的缓解。