鼻咽纤维血管瘤

( biyanxianweixueguanliu )

别名： 男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤 , 鼻咽血瘤

西医

简介：
鼻咽纤维血管瘤是一种好发于青年男性的鼻咽部良性肿瘤，以反覆大量鼻出血为其主要症状，故又有男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤之称。
病因：
病因不明，可能与性激素失调有关。
人群：
发病以10～25岁的男性多见，有人报道男：女=12：1，可见女性发病率极低。
病理：
病理组织学检查表现含有纤维和血管成分，属良性肿瘤，其瘤中血管分两种：一种是正常结构的供瘤营养的动脉，另一种是肿瘤血管，为扁平上皮细胞，但因血管壁薄，缺乏弹性，收缩力差，易大出血，而且有很强的向周围邻近器官扩散的能力，尤其破坏颅底，影响严重。
诊断依据：
1、青年男性多发。2、反复鼻出血，量较多，鼻腔鼻咽部检查见红色肿块；3、动脉造影检查有助于诊断。
体征：
1．发病男性，青春期多见。
2．鼻部症状：单侧进行性加重的鼻堵是因为肿物堵塞后鼻孔或自后鼻孔长入鼻腔所致，肿瘤很大者可堵塞双侧后鼻孔。
3．鼻出血：此症状最重要，反复鼻出血，或自口中吐血；每次出血量较多，不易止住，病人有不同程度贫血。
4．耳部症状：肿瘤压迫咽鼓管口引起耳鸣，听力减退。
5．颅神经症状：肿瘤破坏颅底和压迫颅神经则表现头痛，颅神经麻痹。
6．眼部症状：肿瘤侵入眼眶，翼腭窝或颞下窝，则致眼球突出，颊部膨隆。
7．口咽部症状：肿瘤向下发展垂至口咽部软腭膨隆，说话时吐字不清，甚至吞咽困难，睡眠时有鼾声。
体检：
检查鼻腔可见后鼻孔外侧有粉红色肿物，表面光滑，如肿物突入鼻腔可自鼻腔中看见。间接鼻咽镜检查可见鼻咽部肿块，表面光滑，粉红色，也可表现为结节状，有时可看到表面有血管纹，感染时可见表面有伪膜。
影响诊断：
头颅及鼻窦x线拍片及ct、mri检查可了解肿瘤的大小，范围以及与邻近器官的关系，动脉血管造影，特别是数字减影技术的应用可更清楚的了解肿瘤情况以及其供血情况。
鉴别诊断：
与出血性鼻息肉或鼻咽部淋巴肉瘤等恶性肿瘤鉴别。前者。鼻出血血量往往不多，肿块质地常较软，很少有邻近器官受侵犯的症状。后者病情发展往往较快，肿瘤表面常有糜烂或坏死，肿瘤质地也较脆、软。
预后：
鼻咽纤维血管瘤术后易复发，常需再度手术，术时残留可能是原因之一。术前宜尽量估计肿瘤范围。术时应避免使用刀、剪，而用剥离器尽量剥除，避免残留，减少复发。
治疗：
目前鼻咽纤维血管瘤的治疗主要是手术切除，但此手术的主要难题是术中大出血，所以术前的充分准备和术中的减少出血的措施是手术成功的关键。
（一）术前减少出血的措施，
1．肿瘤内注射硬化剂：术前用5％鱼肝油酸钠经鼻腔内用长针头向肿瘤内注射，由小量开始（第一次可0.3ml），逐渐加量，一般每周注射一次，看注射后的反应，反应消退后即可行下一次注射，每次注射部位不同。注射要抽吸，看有否回血，无回血时才注射，待注射数次后，肿瘤变硬、进针困难时为止，休息2周后可手术。术中出血明显减少。
2．术前放疗：术前放疗以使肿瘤血管机化，术中减少出血，但放疗全身反应较大，而且肿瘤缩小、硬化却不甚明显，所以目前此法很少被采用。
3．结扎颈外动脉：在手术中首先结扎同侧颈外动脉，术中出血可减少，也可术中暂时阻断颈外动脉，术终再松开，亦能减少出血。但是鼻咽纤维血管瘤的血液供应也可来自颈内动脉或推动脉分支，所以在结扎之前要弄清主要供血的血管，才能有效止血。
4．经动脉导管栓塞：经皮股动脉穿刺插管放入导管，经颈总动脉、颈外动脉达颌内动脉，用明胶海绵小颗粒栓塞动脉，栓塞后约2～3天手术切除肿瘤，术中出血明显减少，以至切口出血都很少，是目前减少出血最好的措施。本科有两例经术前栓塞后术中未输血，手术顺利。
（二）手术进路手术切除有两种进路，即经腭和经鼻腔。
1．经硬腭进路手术要点：①病人平卧位，肩部垫高，头后仰，放入开口器，下咽以长纱条填充，以防血流入下咽及喉部。②切口：自第三磨牙后缘距牙齿1cm处沿硬腭两侧作"u"形切口，腭大孔位于切口内侧，以免损伤腭大动脉。③游离硬腭粘膜瓣：由前向后游离粘骨膜瓣，直到硬腭游离缘，同时将切口外侧粘骨膜瓣稍加游离，以便于手术结束时缝合切口。④咬除硬腭骨质：暴露硬腭游离缘后，暴露腭大孔，并将其后缘凿断，使腭大动脉游离，以免因牵拉粘骨膜瓣而伤及腭大动脉，保持腭大动脉在瓣上。然后分离鼻腔面的粘骨膜，再用咬骨钳咬除部分硬腭骨质（根据肿瘤大小而定）。⑤切开鼻底粘骨膜，暴露肿瘤，此时可用手指伸入鼻咽腔探查肿瘤范围，和其基底部附着处，颅底骨质是否破坏，然后确定是否需要扩大术野。探查时必须小心，动作轻柔，不要伤及肿瘤表面，引起大出血。⑥切除肿瘤：暴露肿瘤后在手指指引下沿肿瘤基底部周围约0.3cm，切开粘骨膜，然后用铲形剥离子沿肿瘤基底铲剥肿瘤，一定紧贴骨壁剥离，此时因肿瘤有损伤而出血猛烈，除加压输血外无法停止手术止血，肿瘤基底很坚固，铲剥时须用力，但力量的方向应与颅底平行，肿瘤完全剥离后取出。立即填入长纱条压迫止血，当取出纱条后仍有猛烈出血，可能肿瘤未完全取出，用手指探查后再取残余肿瘤，⑦前后鼻孔填充止血。⑧缝合切口：将硬腭粘骨膜复位后用丝线全层缝合。⑨肿瘤侵入翼腭窝者加唇龈切口，进入翼腭窝，将鼻咽部和翼腭窝肿瘤连接部切断，分别从硬腭及唇龈途经切除。
2．经鼻腔进路手术要点
这种进路比较简单，适应于肿瘤不太大，偏于一侧者，鼻中隔无偏曲或向对侧偏曲者。麻醉方法同经硬腭进路。
方法：鼻腔用副肾收缩后，将铲形剥离器自前鼻孔伸入直达鼻咽顶，术者一手持铲形剥离器，另一手手指自口腔经悬雍垂后部伸入到鼻咽部，触摸肿瘤根蒂部引导剥离器铲剥肿瘤蒂部，完全剥离后自鼻腔伸入抓钳取出肿物，然后行后鼻孔填塞术，鼻腔填充止血。此方法简单，不需行任何切口，但适应症较严格，选用时应慎重。
（三）术后处理①注意出血：手术中填充不紧，术后渗出血，术后在1周内或超过1周逐渐抽出鼻腔内碘仿纱条及鼻咽部填充物，过早的抽出填充物会引起出血，有时鼻咽部栓塞球太紧，不要强行抽出，应滴石腊油，让其逐渐松动后自然脱出或稍加用力试抽。②术后用足量抗生素控制感染，并防止因咽鼓管受压而致中耳炎。③加强口腔护理。④硬腭切口缝线在10天后拆掉。

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一、鼻咽纤维血管瘤《中西医结合耳鼻喉科》

鼻咽纤维血管瘤发源于颅底骨膜，是可侵犯邻近器官，也可反复出血而危及生命的一种良性肿瘤，多发于20岁左右青年男性。病因不明。
【诊断】
1．鼻塞和反复性鼻出血进行性加重。
2．肿瘤长大向邻近器官扩展出现有关的症状和体征：（1）鼻和鼻窦炎或肿物；（2）阻塞咽鼓管口有耳鸣，耳聋；（3）向下使软腭下塌，口咽可见肿物；（4）侵入眼眶、蝶窦及中颅窝有眼球突出及移位；（5）侵入翼腭窝向前出现面颊部隆起；（6）经颅底解剖裂孔或直接骨破坏发生颅内并发症状。
3．间接鼻咽镜及纤维鼻咽镜可见圆形、红色、质硬的表面光滑肿块，触之易出血。在做好准备情况下作鼻咽部指诊，可探明肿物质地、蒂部及出血倾向。一般不作活检，必要时在鼻腔取肿物易于控制出血。
4．头颅鼻窦x线照片，断层摄影及ct扫描了解肿瘤大小及侵犯范围。采用肿瘤亲和力大的99锝行血管造影对肿瘤大小可显影。股动脉插管造影不仅可了解肿瘤大小及范围，还可查明血供来源，以便术前用明胶海绵颗粒栓塞主要供血血管，减少手术出血。
5．鉴别鼻后孔出血性息肉，增殖体肥大，鼻咽恶性淋巴瘤和脊索瘤等。
【治疗】
1．手术切除肿瘤：根据肿瘤大小及侵犯区域选择切口途径，多采用硬腭或鼻侧途径。为减少术中失血，采用术前瘤体血管栓塞，术时颈外动脉结扎，以及控制低血压，或液氮冷冻肿瘤等措施。
2．对侵入颅内或手术复发病例用化疗或放射治疗有一定效果。亦有局限鼻咽腔病变超高压放射治疗获长期控制或最终消失的报告。
3．一般治疗：手术准备时补充营养，纠正贫血治疗。术后加快康复治疗。
4．性激素治疗能使瘤体缩小，但效果不佳，且有性变化的副作用。