发作性睡病

( fazuoxingshuibing )

别名： 多寐 , 睡眠发作

中医

简介：
以白天有发作性、难以控制人睡为主要表现的脑神疾病。
病机：
多寐多因痰浊内阻，清阳不升等所致。
类证：
1．痫病：小儿痫病有一种短暂的失神性发作（癫痫小发作），但无入睡及猝倒等现象，且脑电图有改变。
2．出血中风：可出现突然的鼾睡状态，但神昏，并有失语，偏瘫等症状，体检时可发现血压高，头部ct可发现出血病灶。
3．气厥：可有突然昏厥，过时自醒症状，但多因精神刺激引起，且具有四肢厥冷，可资鉴别。
4．此外，其他厥病类疾病，热病昏迷，病后恢复期的神疲嗜睡等，均不得诊断为多寐。
治疗：
（一）辨证论治：
1．痰湿（内阻）证：疲乏嗜睡，肢体沉重，脘腹痞胀，恶心呕吐，胸闷咯痰，舌淡胖，苔白腻，脉滑或濡，身体肥胖。燥湿化痰。平陈汤加菖蒲、白芥子等。
2．脾虚气陷证：食后困倦嗜睡，神疲乏力，食少，腹胀便溏，或卒然仆倒入睡，舌淡苔白，脉缓，面色萎黄。补脾升阳。补中益气汤加荷叶、砂仁、麦芽等。
3．心脾两虚证：神疲嗜睡，头晕健忘，心悸，食少便溏，舌淡嫩，脉弱，面色白或萎黄。补益心脾。归脾汤加荷叶、菖蒲等。
4．瘀阻脑窍证：昏睡欲眠，入睡短暂，平时头昏沉重，健忘，面色黛黑，或有头部外伤史，舌质紫暗或有瘀斑，脉涩或弦。化瘀通脑。通窍活血汤加减。
5．胆热痰扰证：神情不爽，昏闷如醉，多睡少起，心胸烦闷，口苦咯痰，头目昏重，舌红苔黄腻，脉弦数。清胆化痰宁神。黄连温胆汤加菖蒲、胆南星等。

西医

简介：
发作性睡病是指白天经常出现睡眠“发作”的一种疾病，并常伴有猝倒症、睡眠瘫痪、生动的幻觉和梦魔等症状。
人群：
本病发病率约为4／万，男女相等，有明显的遗传倾向，其亲属患本病的危险性增大6倍。
诊断标准：
1. 多见于男性青少年。
2.症状缓慢发展或相对稳定。
3.可能与遗传有关。少数可有颅脑外伤、脑炎病史。
4.表现发作性难以抗拒的睡眠，如谈话、行走操作机器或车船等情况下均可入睡。发作与环境无明显关系，易受外界刺激而清醒。
5.可伴发猝倒症、睡眠麻痹、催眠幻觉、肥胖或低血压症。
6.神经系统检查正常。
诊断依据：
1.多见于儿童期及青壮年男性。有反复发作史，起病突然，经过平稳。
2．睡眠发作，即突然发作不可抗拒的入睡而无预感，可在任何环境下发生。入睡时间多短暂，亦可达数小时，睡眠后常自动醒转。夜间睡眠多正常，亦可表现为突然仆倒而入睡。从而影响正常生活、工作和学习。
3．体检及实验室检查常无特殊发现。
体征：
（1）发作性睡病：白天睡眠过度是发作性睡病的主要症状，通常在10岁或20多岁起病。以后可逐渐加重，甚至影响日常活动。患者白天出现不可自制的睡眠，不分场合，持续数分钟至半小时乃至更长，醒后经过1—2h又可能再次进入睡眠，故文献中称为“睡眠发作”。近年的研究表明，在睡眠发作的间歇期患者仍有相当程度的瞌睡表现。
（2）猝倒症（cataplexy）：是指肌肉张力突然完全消失（因而“猝然倒下”），通常是在一些情绪激动或兴奋之后出现，可以很快恢复。在猝倒发作期间，患者意识清楚。大约60％的发作性睡病患者有此症状。
（3）睡眠瘫痪（sleep paralysis）：指入睡或醒转过程中出现短暂的肌肉完全无力现象。正常人偶有苏醒时发生睡眠瘫痪（麻痹），但入睡时出现睡眠瘫痪仅见于发作性睡病。
（4）入睡前幻觉（hypnagogic hallucination）：是患者在入睡过程中出现的极其鲜明的梦幻体验。这种梦幻体验与清醒时的体验十分相似。这种现象与觉醒水平降低有关。
疗效评定标准：
1.治愈：发作性睡眠与主要伴发症状消失。
2.好转：发作性睡眠与主要伴发症状减少。
治疗：
由于发作性睡病的发病机制不明，故治疗仍是对症处理。药物治疗旨在提高觉醒程度和抑制眼快动睡眠，大多数患者可用中枢兴奋剂，如哌醋甲酯（利他林）、苯丙胺或匹莫林，从小剂量开始，逐渐增加直至症状有所减轻。猝倒症可用三环抗抑郁药，口服米帕明25mg每日2—3次，可使其频度与程度减轻。严重患者常有生活困难及心理负担，应给予适当安排和心理治疗。
中西医结合：
1；应选择合适的工作，以避免在发作时本人和他人遭受危险。
2．体针疗法：主穴为神门、三阴交。
3．单方验方：
（1）清醒汤：陈皮、法夏、茯苓、石菖蒲、郁金、甘草各10g，水煎服，1剂／日。
（2）苍术5g，薏苡仁10g，大米50g，共煮粥食，用于湿浊困脾。
4．西药可选用苯丙胺、利他林、丙咪嗪等。

“发作性睡病” 相关论述

第三节　发作性睡病narcolepsy)《神经病学》

本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
【临床表现】
一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态，下午尤为明显，饭后或温暖环境中尤易发病，每次发作持续数秒至数小时，一般十几分钟，可唤醒。一日可发作多次。
二、猝倒症。约70%病人可伴发，尤易在情绪激动时发作，如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者可仅有肢体的软弱无力。
三、睡眠麻痹。约20-30%的病人有睡眠麻痹发作，常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒，但全身无力和不能活动，一般历时数秒钟至数分钟而恢复。
四、睡眠幻觉。约30%病人有睡眠幻觉，常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听，内容多数鲜明，多属不愉快的日常经历，也可和睡眠麻痹伴发。夜间睡眠常多梦和易醒。
【诊断和鉴别诊断】
根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。
一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3hz的棘-慢综合波。
二、昏劂。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。
三、kleine-levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
【病程和预后】
一般预后尚好，通常持续多年后可缓解。疾病本身不直接引起严重后果，但由于发作性嗜睡可影响学习和工作。
【防治】
此类病人不宜从事高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作，以防发生意外。治疗可选用苯丙胺10～20mg，利他林5～10mg，哌苯甲醇2mg，苯甲酸钠咖啡因1～3g，2～3次/d。猝倒者可选用丙咪嗪20～50mg，氯酯醒0.2～0.4g，2～3/d治疗。下午4时后尽量不服上述药物，以免影响夜间睡眠。

发作性睡病《默克家庭诊疗手册》

发作性睡病是一种不常见的睡眠障碍，特征是反复的不可抑制的发生于清醒时间的发作性睡眠，可伴有猝倒、睡眠瘫痪及幻觉。
造成发作性睡病的原因目前尚不清楚，但常在家族中发生，提示有遗传倾向。虽然发作性睡病无严重医学后遗症，但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。
【症状】
症状通常开始于健康青少年或年轻成人并持续一生。患者可随时突发不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡，很易唤醒。患者一天发作次数可多可少，每一次持续一小时或稍短。常在单调环境中发作，如枯燥的会议或长时间的高速公路驾驶。醒后病人觉得很清醒，但可能在几分钟后再次入睡。
突然的情感反应如愤怒、恐惧、欢喜、哭或惊奇，患者可能会出现短暂的瘫痪而无意识丧失（称为猝倒），丢掉手中所持之物或倒地。还可能出现睡眠瘫痪，当刚入睡或刚醒来时突然出现想动而不能动的感觉。这种经历是非常恐怖的。真性幻觉（即患者看到或听到不存在的事），可在睡眠开始时出现，偶尔会在醒时发生。幻觉类似于正常做梦，但更强一些。仅10％的发作性睡病患者会有上述全部症状；大多数仅有部分症状。
【诊断】
虽然诊断通常是基于症状，但相似的症状并非意味着一个人患有发作性睡病。猝倒、睡眠瘫痪及幻觉在少儿中常见，有时也见于健康成人。如果医生对诊断不肯定，应将病人送至睡眠研究实验室。eeg检查，即病人脑电活动的记录可显示病人入睡时出现rem-型睡眠节律，这是典型的发作性睡病节律。目前还未发现有任何脑的结构性改变，血检验亦未发现任何异常。
【治疗】
兴奋性药物，如肾上腺素、苯丙胺、右旋苯丙胺、盐酸哌醋甲酯，可能有助于缓解发作性睡病。药物的剂量需要调整以防止副作用如颤动、过度活动或体重减轻，因此一旦治疗开始，医生应密切监测病人。丙咪嗪，一种抗抑郁药通常有助于缓解猝倒。