皮肤粘膜淋巴结综合征

( pifunianmolinbajiezonghezheng )

别名： 川崎病 , 温病

西医

简介：
皮肤粘膜淋巴结综合征(又称川崎病)，是以全身血管炎为主要病变的急性热性出疹性疾病。部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗塞。
病因：
病因未明。
人群：
多见于2个月至8岁小儿，其中4岁以内者占80%.
病理：
川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身其他器官的血管亦可受损。
诊断标准：
一、主要症状
1.发热持续5天以上，用抗生素无效。
2.四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
3.多形性红斑：躯干部多见，无水疱及结痂形成。
4.两眼球结膜充血。
5.口唇潮红、杨莓舌。口咽部粘膜弥漫性充血。
6.急性非化脓性颈部淋巴结肿胀，直径>1.5cm。
二、次要症状
1.心血管系统：心电图示p-r、q-t延长，st-t波改变，低电压，心律失常。听诊异常，如心动过速、奔马律、心音低饨、心音分裂。
2.消化系统：腹泻、呕吐及腹痛。
3.尿改变：如蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。
4.血液检查：白细胞增多，核左移，轻度贫血，血沉增快，c反应蛋白阳性，α2球蛋白增加。
符合上述主要症状5项以上者即可诊断。但主要症状有4项，且在病程中二维超声心动图或心血管造影，证明有冠状动脉扩张或动脉瘤者可诊断，尚须除外其他疾病。
(日本mlns研究委员会制订·pediatrics1974；54：271)
体征：
1.持续性发热 (热程约1～2周)，抗生素治疗无效。
2.发病后2～3日出现皮疹，常有双眼球结膜明显充血、口唇潮红、干裂、杨莓舌，急性期手足硬性水肿，在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮，颈部淋巴结非化脓性肿大。
3.心脏损害可表现心动过速、心音低钝及奔马律。
电诊断：
心电图可出现p-r、q-t间期延长，st-t改变及心律失常。
影响诊断：
1.冠状动脉造影可确定冠状动脉瘤的类型 (弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型)、分级 (1～3级)及部位。
2.二维超声心动图可显示冠状动脉扩张或动脉瘤。
3.201铊心肌闪烁法在冠状动脉异常者可显示异常灌注缺损，有助于诊断心肌缺血。
尿：
尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。
免疫学：
c反应蛋白阳性，α2球蛋白增加。
鉴别诊断：
1.传染性单核细胞增多症：无球结膜充血及口腔粘膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主，占70～90%，异常淋巴细胞>10%。
2.猩红热：病后12小时出现皮疹，皮疹为弥漫性细小丘疹 (即鸡皮样疹)，有口周苍白圈、帕氏线、杨莓舌等特殊体征，青霉素治疗有效。
治疗：
本病目前尚无特异疗法，主要采用对症及支持疗法。
一、急性期
1.阿司匹林：口服每日30～50mg/kg，热退后每日10～30mg/kg，，持续用药达3个月。
2.γ球蛋白静脉注射：每日200mg/kg，在1～2小时内注入，连续注射5日。
3.潘生丁：口服每日5～6mg/kg，分2次服。
二、急性期后
超声心动图及冠状动脉造影检查正常者，可停用阿司匹林，异常者可继续口服阿司匹林，减量至每日10mg/kg。
三、心肌梗塞发作时
常用尿激酶，静脉滴注剂量为每日2万iu/kg。经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000iu/kg。
四、冠状动脉造影的适应证
①心电图示缺血性改变；②超声心动图证明冠状动脉异常；③遗留有瓣膜病；④有心包炎。⑤发现末梢动脉瘤。
中西医结合：
1、急性期西医治疗通常采用大剂量阿司匹林。中医治疗多以清热解毒之法。同时配合应用川芎嗪或复方丹参注射液静脉滴注，以扩张冠状血管，降低血液粘度。急性期过后，热势渐退，阿斯匹林应减为小剂量。此时中药治疗应重视养阴、活血、防止心脏损害及血液粘度增高。恢复期治疗应以中医为主，进一步清除余邪，调整脏腑功能，促进机体康复。
2、活血化瘀药具有明显的抗凝作用，能增加冠脉血流，降低血小板聚集性，改善微循环，防止血栓形成，有助于本病的病理恢复。因此，活血化瘀法应惯穿于本病治疗之始末。