慢性阻塞性肺气肿

( manxingzusaixingfeiqizhong )

西医

简介：
慢性阻塞性肺气肿是由慢性支气管炎或其他原因逐渐发展引起的细支气管狭窄、终末细支气管远端气腔过度充气，并伴有气腔壁膨胀、破裂的疾病。临床上常伴有不同程度的呼吸功能损害，严重者发生呼吸衰竭。
病因：
长期吸烟、支气管哮喘、严重大气污染或反覆呼吸道感染等单独或联合因素可引起慢性阻塞性肺气肿；蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调造成肺组织损伤也是发病因素之一。
发病机理：
其发病机制为细支气管管腔不完全阻塞、肺泡因气体滞积而膨胀，肺泡壁弹性降低或破裂。有害粉尘沉着或慢性感染使支气管粘液腺分泌增多；吸烟抑制了呼吸道上皮细胞纤毛活动和肺泡巨噬细胞的吞噬作用，进一步诱发或加重支气管炎症和阻塞性通气障碍。
病理：
肺脏缺血，外观呈灰白色或苍白，表面有多个大小不一的大泡。肺脏过度膨大，失去弹性，剖胸时气肿部分不能回缩。镜检见肺泡壁很薄、胀大、破裂或形成大泡，血液供应减少，弹力纤维网破坏。细支气管壁有多种炎症细胞浸润，周围血管内膜增厚或闭塞。管壁粘液腺及杯细胞增生、肥大，纤毛上皮破损、纤毛减少。有的管腔呈纤维性狭窄或扭曲扩张，管壁内有痰液存留。按气肿腔分布范围，肺气肿分为：①泛小叶性肺气肿。②小叶中央性肺气肿。③间隔肺气肿。④不规则肺气肿。泛小叶性肺气肿累及全肺各小叶，各级呼吸性细支气管直到肺泡均呈弥漫性过度充气，程度大致相仿；小叶中央性肺气肿腔则局限于小叶中央的二级呼吸性细支气管，病变程度与气腔大小不相一致。呼吸性细支气管远端的肺泡管、肺泡囊和肺泡仍保持完整。
病理生理：
慢性阻塞性肺气肿由于粘液腺增生肥大，粘液在支气管内潴留，以及细支气管平滑肌痉挛引起气道阻力增加，导致一系列病理生理改变。早期病变局限于细小气道，仅闭合气量增大，动态肺顺应性降低，静态肺顺应性增加，最大呼气流量-溶积曲线低平且凹向容积轴。病变蔓延到大气道时，肺通气功能明显障碍，如第一秒用力呼气量、用力呼气中段流量、最大通气量均降低。肺活量降低不显著。残气量和肺总量增加，残气量占肺总量百分比大于35％。病变严重时，通气与血流灌注比值失调，产生低氧血症。若并发肺部感染，通气阻塞加重，可引起肺泡通气不足，发生低氧血症和高碳酸血症。肺泡及毛细血管大量丧失，弥散面积减少，产生弥散功能障碍。在并发肺动脉高压时，肺动脉和肺静脉之间的交通支开放，虽可形成静动脉分流，但量不多。
诊断标准：
l972年全国防治慢性气管炎工作会议制订
（一）、阻塞性肺气肿的临床诊断可参考病史、体检、x线检查和肺功能检查等综合判断，初步分为轻、中、重三度。
阻塞性肺气肿诊断标准
1.轻度：①病史：有慢支等病史，劳动时轻度气短，②体征：肋间略增宽，叩诊反响略增强，呼吸音略减低，心尖博动（位置）正常，心界正常，心音（心尖区）无改变，肺、肝界位于第6肋缘下，肺底活动度4cm以上，③x线：横膈运动受限2～1.5cm，横膈位于11后肋或肋间,肺血管纹理变化不显著，肺大泡偶见，肺野透明度增加（深呼吸时变化）明显，心影的改变（心胸比例）0.45～0.40，④肺功能：最大通气量(占预计值百分比) 61%~81%；第一秒时间肺活量(占肺活量百分比) 60%~50%；残气量/肺总量比值40%~50%。
2.中度：①病史：有慢支等病史，平静时轻度气短，劳动或稍劳后明显气短，②体征：胸廓形状增宽，叩诊反响增强，呼吸音减低，心尖博动（位置）内移，心界略缩小，心音（心尖区）减弱，肺、肝界位于第7肋缘下，肺底活动度3～4cm，③x线：横膈运动受限1.4～0.6cm，横膈位于11后肋或肋间，肺血管纹理变化外周分支纤细稀疏，肺大泡可见，肺野透明度增加（深呼吸时变化）中等，心影的改变（心胸比例）0.39～0.35，④肺功能：最大通气量(占预计值百分比) 41%~60%；第一秒时间肺活量(占肺活量百分比) 50%~40%；残气量/肺总量比值50%~60%。
3.重度：①病史：有慢支等病史，平静时明显气短，②体征：典型桶状胸，叩诊反响明显增强或空盒音，呼吸音明显减低，心尖博动（位置）移至剑突下，心界明显缩小或不易叩出，心音（心尖区）明显减弱或遥远，肺、肝界位于第8肋缘下，肺底活动度3cm以下，③x线：横膈运动受限0.5cm～不动,横膈位于12后肋以下，肺血管纹理变化纤细、稀疏、变直，肺大泡较常见，肺野透明度增加（深呼吸时变化）轻度或无变化线，心影的改变（心胸比例）0.34以下，④肺功能：最大通气量(占预计值百分比) 40%以下；第一秒时间肺活量(占肺活量百分比) 40%以下；残气量/肺总量比值60%以下。
（二）说明事项
1.阻塞性肺气肿的临床诊断标准，一般可按病史、体征和x线检查，综合判断。
2.x线征象如果同时具有两项以上时，诊断可以肯定；如有多种征象，说明肺气肿达严重程度。
3.肺功能检查目前尚是肺气肿诊断的重要指标，如有条件可依此作基础，作其它方面的深入研究。
4.肺肝界下降需与内脏下垂区别开；气短应与喘息区别开（参照慢性气管炎诊断标准）；肺底活动度与横膈运动检查，必须排除膈肌粘连等因素。
5.上面所列数字指标，是指老年组阻塞性肺气肿而言。如系非老年组，各地可结合具体情况进一步摸索进行。
[附]慢阻肺分类：
一、病理分类：目前，国内外对本病分类报道较多，尚不统一。现介绍两种分类方法下，以供参考。
1.美国胸科学会的分类
（1）瘢痕旁侧性：空气腔过度膨胀，并伴有肺纤维性变的肺泡壁破坏。
（2）小叶性：二级小叶的空气腔过度膨胀与肺泡壁破坏。①小叶中央型：病变主要在小叶中心部。②全小叶型：二级小叶全部有病变。③不能分类者。
2、ciba讨论会的分类
（1）单纯肺泡膨胀：①无选择性分布，如代偿性肺气肿。②选择性分布，如煤矿工人的尘肺限局性肺气肿。
（2）合并组织破坏：①无选择性分布，如弥漫性阻塞性肺气肿。②选择性分布，如小叶中央型肺气肿。③不规则肺气肿。
二、临床分类：burrows及fletcher分类法，将慢性阻塞性肺气肿分为甲型（气肿型）、乙型（支气管炎型）和混合型。区分见表
甲型（气肿型泛小叶性（pp）型：1. 外表：瘦长；2. 病史：很少在30岁以前发病；3. 咳痰：少量、粘液性；4. 紫绀：不明显或极轻微；5. x线所见：常有肺气肿征象；6. 心血管系统：慢性肺气病少见；7. 肺容量：肺活量轻度减少，残气量高度增加，肺总量增加；8. pao2：静息时正常，运动时下降；9. paco2：除急性发作期外，多正常；10. 弥散功能：减低；11. 多血症: 少见乙型（支气管型、小叶中心性（bb）型：1. 外表：矮胖；2. 病史：可在儿童期起病；3. 咳痰：痰量较多，为脓性；4.紫绀：明显；5. x线所见：常有肺部炎症征象；6. 心血管系统：慢性肺心病多见；7. 肺容量：肺活量高度减少，残气量中度增加，肺总量正常，有时轻度增加；8. pao2：持续性低氧血症；9. paco2：常持续上升；10. 弥散功能：正常或轻度减低；11. 多血症: 常见
诊断依据：
轻度或早期病例其诊断有赖肺功能测定，如残气量占肺总量的百分比大于35％，第一秒用力呼气量占肺活量（fev1／vc）的百分比大于60％，最大通气量低于预计值的80％，气体分布不匀，吸氧7min后肺泡氧浓度高于1.5％；经支气管扩张剂治疗后，残气量及残气占肺总量百分比无明显改变等对诊断很有帮助。
体征：
轻症患者可无临床症状。肺泡-支气管损害显著者出现不同程度的缺氧症状。以慢性支气管炎为病因者，常有多年咳嗽、咳痰史。随着肺气肿的加重，呼吸面积减少，出现气急。早期患者快步行走或登楼时感胸闷气急。逐渐发展至穿衣、谈话时也有气急。严重者静息，卧床亦有呼吸困难。以先天性α1抗胰蛋白酶缺乏为病因者，常在40岁以前发病而无慢性咳嗽、咳痰史，但气急却逐年加重。
疗效评定标准：
好转：呼吸道感染控制，气促症状减轻，肺功能复查较治疗前有所好转。
治疗：
治疗以祛痰、支气管解痉和必要的控制感染为主。祛痰包括蒸气吸人湿化呼吸道，服用溴已新（必嗽平）、碘化钾等祛痰剂。解痉药有茶碱类、拟肾上腺素类药物、β2之受体激动剂和抗胆碱药。每日吸氧数小时可以改善缺氧症状，对于肺动脉高压患者，可以低流量（2—3l／min）长期鼻腔供氧，每日吸氧15h左右。作腹式呼吸锻炼，多用膈肌呼吸以改善通气功能。
适当的体育运动，可以改善心肺功能。