耳硬化症

( eryinghuazheng )

别名： 耳聋 , 耳鸣

西医

简介：
耳硬化是骨迷路致密的板层骨局灶性地被海绵状新骨代替并逐渐硬化而产生的疾病。大多侵犯前庭窗引起镫骨固定，呈进行性传导性聋，而称临床耳硬化。病灶可逐渐向耳蜗扩展，引起耳蜗损害，少数原发于耳蜗骨壁引起感觉神经性聋，称为耳蜗性耳硬化。耳硬化病灶即未达前庭窗，又未累及耳蜗，临床上无听力障碍，仅在组织切片或尸检中发现者，称组织学耳硬化。（otosclerosis）
病因：
本病的病因未明，有下列观点：
一、本病有明显的遗传倾向，60％的临床耳硬化患者有家族史。系常染色体显性遗传。父母之一有临床耳硬化者，其子女发生耳硬化的机会约为20％。
二、本病女性多见青春期发病，月经期、绝经期或妊娠期可使病情加重或恶化，推测与内分泌代谢障碍有关。
三、有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关。有人从组织病理学特点出发认为本病是成骨不全症的局部表现。
四、有人认为本病属于局部的免疫性疾病。近来生物化学进展，提示本病与某些酶的活性增加有关，如蛋白酶和水解酶，引起海绵样骨破坏，继而骨组织固定致镫骨固定。
五、有学者认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。还有的学者认为耳硬化与病毒感染有关，如麻疹病毒。
人群：
本病有明显的种族及性别差异，白种人多见，女性多于男性，约2:1。本病见于各年龄组，以中青年起病者居多，耳硬化常为双侧性，但仍有11％～15％为单侧性。
病理：
骨迷路由骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层组成。耳硬化病灶常自内生软骨层开始，以后逐渐波及骨内膜层和骨外膜层。早期可见病灶周围的血管增多及充血，骨质吸收，形成血管周围间隙，并有较多破骨细胞出现。逐渐出现网状细胞及成纤维细胞，并不断钙化形成新生、未成熟的网状骨组织；病变继续发展可使血管减少，终致骨质钙化而形成板状骨，变硬，发生镫骨固定。
耳硬化病变一般发展缓慢，偶有发展较快者，亦有时快时慢，发展到某一阶段停止，此后再活动。特别强调不同病灶，甚至同一病灶不同部分都可出现不同发展阶段。两耳病灶发展阶段的差异更大。
耳硬化最常见部位是前庭窗区，约85％的病灶均见于此处。其它好发部位依次为蜗窗龛，骨迷路包囊的病灶区，内听道前壁，镫骨足板。
诊断依据：
1、20岁左右起病，进行性听力下降，在噪杂环境中听力反而较佳，妇女月经期，妊娠期耳聋加重。2、鼓膜正常，schwartze征阳性。3、音叉试验，weber试验偏向患侧或耳聋较重一侧，gelle试验阴性。4纯音测试示传导性聋或混合性聋，骨导曲线有卡哈切迹。5、声导抗检查示as型鼓室导抗图，镫骨肌反射消失。
发病：
耳硬化多在10多岁时起病，5岁以前极少，病的发展速度不等，在青春期、妊娠期和绝经期，疾病发展较快。耳硬化病人自觉有听力减退的多在20-30岁，少数的可延迟至50岁以上。
体征：
1．听力障碍：是主要症状，耳聋呈隐袭性、渐进性传导性聋或混合性聋，罕有全聋，多发生在30-50岁，常伴有耳鸣。常为双侧性，但程度可不同，常有自听增强和威利斯误听。威利斯误听即在噪杂环境中听力反较在安静环境中为佳。这一现象产生可能是在喧闹环境下讲话者不自觉提高噪音，而患者却不受噪音干扰之故。有的患者在月经期、绝经期或妊娠期耳聋加重。
2．耳鸣：是耳硬化另一个常见症状，可发生于耳聋之前、之后或同时伴发。多为低调耳鸣，少数为高调，可随耳聋进展而加重，可呈持续性、波动性或间歇性。
3．眩晕：少数病人有轻微眩晕，不稳感，眩晕伴恶心呕吐者极少见。可能与病灶累及半规管有关，亦可能是并发迷路积水所致。
体检：
1．耳镜检查：大部分病人外耳道、鼓膜正常，鼓膜活动良好。少数病人外耳道皮肤菲薄耳道较宽大，耵聍分泌甚少。部分病人在鼓膜紧张部后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶表面粘膜充血发红的反应，临床上称schwartze征、咽鼓管功能正常。
2．音叉试验：选用低频音叉（c256、c512）测试，早期低频听阈上升。weber试验，偏向患侧或耳聋较重的一侧；rinne试验阴性；schwabach试验骨导延长；geile试验阴性，示镫骨固定。伴耳蜗受累者，weber试验偏向不定，rinne试验仍为阴性，schwabach试验骨导明显缩短。
3．纯音测试：示传导性聋，语频气骨导差30db～50db，最大不超过50db，否则应考虑听骨链中断。早期以低频听力损失为重，气导听阈曲线呈上升型，中期逐渐波及高频，曲线呈平坦型。语频区骨导曲线一般正常，有时在2khz～4khz区曲线可呈v型下降，称为卡哈切迹（carhartnotch）。这个切迹的出现，可能是前庭窗固定干扰了正常的耳蜗流体动力机能所致。若内耳受累则出现混合性聋，气骨导听阈均增加，但气骨导之间仍有一定差距，特别晚期耳硬化，高频明显下降，曲线呈下降型。耳蜗型耳硬化，听力曲线呈感音神经性聋。
4．音语测试：接受阈升高，曲线与正常者相似，但平行右移，语言识别率早期可达80％，示内耳功能良好，内耳受累者识别率降低。
5．be′ke′sy自描听力计检查：多为Ⅰ型曲线，伴耳蜗受累者可为Ⅱ型曲线。各种阈上功能检查示无响度重振现象，音衰变试验阴性。
6．声导抗测试：鼓室导抗图早期可为a型，偶呈"起止型"双相曲线，镫骨底板固定后，可呈典型的低峰（as）型，镫骨肌反射消失。静态声顺值偏低。
影响诊断：
x线摄片检查：颞骨x线常规拍片多无异常，清淅的断层片或内耳ct扫描，可能看到两窗区骨迷路或内听道有界限分明的耳硬化灶性改变。
鉴别诊断：
1.分泌性中耳炎：在鼓膜增厚而看不见液平时可误为本病。平坦型鼓室导抗图（b型），咽鼓管吹张后听力立即改善，有助于鉴别。
2．粘连性中耳炎、鼓室硬化症：多有中耳炎史，鼓膜内陷，鼓膜活动差，咽鼓管功能不良。
3．后天性原发性上鼓室胆脂瘤：可使镫骨活动受限，而鼓膜完整。乳突x线断层拍片可明确诊断。
4．听骨链中断或脱位：气骨导差常大于50db，声导抗测试鼓室导抗图呈超限型（ad型）。
5．先天性中耳畸形：有听骨链畸形，锤砧骨畸形，锤砧融合畸形，砧骨缺损，镫骨畸形，镫骨上结构缺损，先天性镫骨固定，锤砧骨固定等。该类病变靠鼓室探查明确诊断。
6．vanderhoeve综合征：以耳硬化样耳聋，蓝巩膜与骨质易碎为特征。
7.paget病：年龄较大的病人发生耳硬化样症状，头颅增大和颞浅动脉终支扭曲，血清碱性磷酸酶增高，头颅x线拍片可帮助确诊。
治疗：
一、手术治疗
目前多数学者认为镫骨切除术是手术提高听力的最好方法。最常采用镫骨足板切除术。普通的做法是将镫骨部分或全切除，近代则趋向在足板中1／3钻一小孔。镫骨切除术后用自体的残余镫骨或自体其它处的骨或软骨小柱、各种有机无机材料制成的人工镫骨，置于砧骨长突与前庭窗之间代替镫骨，以自体筋膜、结缔组织等覆盖前庭窗。具体术式及赝复物材料的选择视病变情况及术者经验技巧决定。
（一）镫骨切除术病例选择
1．临床确诊为耳硬化，骨导语言频率（500hz、1000hz、2000hz）平均值在30db以内，气骨导差大于20db。
2．年龄：20～50岁为最适宜年龄。
3.两耳均聋，应先治听力差的一侧，两耳听力损失相当者应先治耳鸣严重的一侧。
4.两耳手术间隔时间，意见不一，应以第一耳手术后听力明显改善，观察一年以上听力无下降者，才考虑第二耳手术。
（二）镫骨切除术禁忌症：
1.儿童患者或听力损失未超过40db的早期患者，老年人骨导听力损失大于45db以上的晚期病人。
2．病灶活动期，恶性耳硬化其发展迅速者。
3．镫骨型与耳蜗型耳硬化并存时。
4．伴有眩晕或其它迷路积水症状者。
5．妊娠期妇女，气压剧变条件下的工作人员，舞蹈演员，体操运动员等。
6．对侧耳听力全丧失者。
7．活动性外耳道炎，近期中耳炎（治愈后可手术）。
8．鼻腔有炎症病变（必须待炎症控制后始可手术）。
9．有明显的过敏性疾病（应待有效地控制后，始可手术）。
10.有神经症疾病及其它较重的全身慢性病患者。外侧半规管开窗术，在耳硬化的手术治疗中，已不占主要地位，然而镫骨被硬化灶完全包埋时仍可采用。
二、药物治疗
适用于不宜手术的活动性病变或伴耳蜗型耳硬化者。可稳定病情延缓病情进展。常用药物：氟化钠20～40mg，乳酸钙0.3g，维生素d400u，每日三次内服。维持6个月后逐渐减量，2年后停药。
三、助听器对于不易手术者或其它不愿或不能手术者可配戴助听器。手术后听力提高不佳者仍可使用助听器较好地恢复听力。

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第十五节　耳硬化症《中西医结合耳鼻喉科》

耳硬化疗，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90％以上。
【诊断】
1.多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种耳聋的特点是隐袭性、渐进性的传导性耳聋或混合性聋，有妊娠期发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于镫骨底板，耳聋常呈典型传导性聋；如病灶发展到耳蜗神经或其终器时，即出现混合性聋。
2.多数病人伴有耳鸣，少数病人耳鸣始于耳聋之前或以后。耳鸣以低频为主，少数为高频、高调性，有的间断发生，有的呈持续性。
3．眩晕：少数病人有轻微眩晕、不稳感，眩晕伴恶心，呕吐者极少见。
韦氏误听：在嘈杂环境中，病人的听觉反较在安静环境中为佳。这种现象叫韦氏误听。产生这种现象的解释是：在噪声环境中正常人无意识提高了说话声调，耳硬化症患者听力减退，不受或少受噪音影响。因此，在这种噪音环境中，能听到提高了声调的声音。故觉听力反比在安静环境中为佳。这种现象在其它传导性聋患者中也存在，但耳聋硬化症患者更为典型。
4．临床检查：部分病人耳道增宽，感觉迟钝，鼓膜变薄，后下区透出淡红色。称schwartze征。大多数耳硬化症患者耳道及鼓膜检查是正常的。
5．听力检查
（1）音叉试验（rinnetest）：骨导明显大于气导，强阴性，气、骨导差约4～5倍。
（2）纯音测听：早期低频为主，听力曲线呈上升型，中、晚期呈水平型。骨导曲线一般正常，有的可出现carhart切迹。这个切迹的出现，可能是惰性骨导和骨鼓进路的骨导作用减弱或消失的结果。这种结果正好在鼓膜及听骨链起共振的语言频率上有较显著的一种表现。根据内耳受累的程度和
部位，气导和骨导可在高频区呈水平下降，听力曲线呈下降型。当内耳弥漫性受累时，气、骨导曲线可呈水平型下降。当内耳某一部位受损时，听力曲线可呈“深谷型”。
（3）盖来氏试验：蹬骨固定时呈阴性，蹬骨活动时呈阳性。
（4）声阻抗试验：静态声顺值0.3～0.6（当量毫升），鼓室压±25～50mmho2柱，鼓室曲线a型，坡度为最大声顺值的40％，蹬肌反射消失。
耳硬化症的诊断主要依靠音叉检查，只要没有耳溢脓的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉试验为强阴性即可初步诊断，如患者有类似耳聋家族史更可佐诊。声阻抗试验可以帮助鉴别听骨链畸形的病例。内耳受累的耳硬化症患者，虽然呈混合性听力损害听力曲线，但音叉试验仍为强阴性，因此，音叉气、骨导比较试验在诊断耳硬化症中具有特殊意义。
【治疗】
耳硬化症目前治疗的唯一方法是外科手术治疗。内科治疗尚属研究阶段，每天服用氟化钠40～60mg，可能促使不成熟海绵化病灶钙化。效果尚待观察。
耳硬化症手术治疗方法甚多。大体可分为两大类：蹬骨切除及半规管开窗术。