脾功能亢进症

( pigongnengkangjinzheng )

别名： 癥积

西医

简介：
脾功能亢进症是一种综合征。临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓中却是相应细胞系的幼稚细胞过度增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。脾亢分为原发性和继发性两大类。原发性脾亢由于病因不明，很难确定该组疾病是否为同一病因引起的不同后果，或为相互无关的独立疾病。继发性脾亢一般有较明确的病因。
病因：
脾亢可分为原发性和继发性两大类。
1．原发性脾亢 其病因不明。
2．继发性脾亢 ：（1）急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。
（2）慢性感染如结核、疟疾、血吸虫病，布氏杆菌病等。
（3）类肉瘤病。
（4）充血性脾肿大即门脉高压症。如各种原因引起的肝硬变和门静脉闭锁或狭窄、肝静脉血栓、原发性肿瘤性肝病。
（5）脾脏增生性疾病及脾脏肿瘤，如慢性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、恶性组织细胞病、反应性组织细胞增生症、类脂质沉积症如高雪病及尼曼匹克症、脾囊肿或假性囊肿。
（6）遗传性球型红细胞增多症、g6pd缺乏症、地中海贫血。
（7）免疫性疾病：慢性原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、红斑狼疮等。
另外，尚有一种隐慝性脾亢。无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以外周血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素，抑制造血功能即可导致单一或全白细胞减少症。
发病机理：
脾脏的功能主要有血液的贮存，尤其是脾脏显著肿大时其贮血量可高达全身血量的 20％，对全身的血流量起调节作用，还有血细胞的阻留及免疫作用，血细胞的生成与调节等作用。脾亢的发病机理目前主要有以下三种学说。
1．过分阻留和吞噬学说 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1／3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏，当脾脏有病理性肿大时，不但更多血小板及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30％以上的红细胞在脾内滞留，红细胞受到缺氧，酸度增高及缺少葡萄糖等各种代谢性障碍，亦受到机械性的损伤及免疫抗体的作用；另一方面损伤的细胞或血液中的异物增加了脾窦吞噬细胞的作用，导致脾脏单核一巨噬细胞系进一步增殖；使脾脏更加肿大，因而使更多的受损细胞破坏加重，以致在红细胞破坏与脾脏增殖之间形成了恶性循环，故脾亢时外周血中红细胞明显减少，而粒细胞的形状因在脾窦内可塑性很大，故粒细胞在脾脏中破坏较少。
2．体液（激素）学说脾脏可能分泌某种内分泌素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟， 但迄今未能证实确有这种内分泌素的存在。
3．自身免疫学说认为脾亢是一种自身免疫性疾病，脾脏内的单核一巨噬细胞由于各种不同原因发生了异常的免疫反应，产生自身抗体，具有破坏自身血细胞的作用，例如原发性血小板减少性紫癜，脾脏可产生血小板凝集素，粒细胞缺乏症可有白细胞凝集素。自身免疫性溶血性贫血亦是有脾脏产生的自身抗血细胞抗体，主要是igg。
诊断标准：
1．脾脏肿大  脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声波、放射性同位素显象或电子计算机断层扫描（ct）等检查手段测定。
2．外周血细胞减少  其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种（两种或三种）同时减 少。
3．骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃  部分病例可出现轻度成熟障碍表现（因外周血细胞大量被破坏，骨髓中成熟细胞释放造成类似成熟障碍的现象）。
4. 脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51铬标记的红细胞或血小板注入体内后，做体表放射性测定，可发现脾区体表放射性比率大于肝脏2～3倍，提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。
在考虑脾功能亢进（脾亢）诊断时，以前4条更为重要。
诊断依据：
1．脾脏肿大。几乎大部分病例的脾脏均肿大，可作体检测量。对于肋下未能触到脾脏者应进一步通过其它检查证实是否肿大。因为轻度肿大的脾脏不一定能在肋下触及，而脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
2．血细胞减少。红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少，一般早期患者只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
3．骨髓中相应细胞系增生活跃或明显活跃并有相应幼稚细胞成熟障碍的现象。
4．脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。
症状：
继发性脾亢的临床表现多为原发疾病的临床症状，脾区疼痛。
体征：
继发性脾亢的临床表现多为原发疾病的临床症状和体征，有时伴有因脾脏增大，脾被膜受牵拉而引起的脾区疼痛及压疼。
体检：
原发疾病的临床体征，脾脏可增大。脾区压疼明显。
影响诊断：
1.超声波检查或放射性同位素检查及ct可测定脾脏肿大程度及脾内病变。2.99m 锝或113铟胶体注射后脾区扫描以测走脾脏大小及红细胞在脾脏破坏的情况。
实验室诊断：
1. 骨髓象检查呈造血细胞增生活跃或明显活跃，可有粒细胞系及巨核细胞系不同程度的成熟障碍，例如，分叶核细胞较少，巨核细胞有血小板形成者较少。
2．以放射性核素51铬标记血细胞可作脾脏容积的测定、红细胞生存时间的测定及红细胞破坏部位测定。
3．氟磷酸二异丙酯（df32f）作示踪剂，在体内标记白细胞及血小板可测定白细胞及血小板生存时间。
鉴别诊断：
在诊断脾亢时有以下两种情况须注意：
        1．脾肿大伴有一种或几种血细胞减少也可发生于与脾亢无关的几种疾病，如系统性红斑狼疮、细胞不增多性白血病、慢性布氏杆菌病及亚急性细菌性心内膜炎。
        2．即使在有脾亢患者，其血细胞减少可能并不由脾亢直接引起而与其原发病有关，所以不能经切脾而好转，如淋巴瘤有骨髓浸润者。
        因而脾亢的诊断必须通过排除方法。
疗效评定标准：
1．治愈  治疗后己稳定的血象接近或恢复正常。
2．好转  治疗后己稳定的血象较治疗前有明显改善，但仍未能接近或恢复正常。
3．无效  治疗后己稳定的血象较治疗前无明显改善。
预后：
一般为引起脾亢之原发病的预后，中医认为癥积触之有形，固定不移，病在血分，属脏病且正气已虚，病较重，病程长，属难治。
治疗：
切脾及x线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病。所以一般应先治疗原发疾病。各种内科疗法无效时，可考虑切脾，但仍应积极治疗原发疾病。脾脏切除的指征有以下几点：
        1．脾肿大显著引起明显的压迫症状。
        2．贫血严重尤其是溶血性贫血时。
        3. 有相当程度的血小板减少及出血症状。如血小板正常或轻度减少者不宜切脾。因切脾后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成。
        4．粒细胞缺乏症有反复感染史。
        切脾术前应进行充分准备，贫血严重者给以输血。血小板减少有出血者应给以皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。
中西医结合：
因切脾及x线放射治疗并不能从根本上解决脾亢的原发病问题，故一般应尽量先行内科中西医结合治疗，除积极治疗原发病以外，主要为中医辨证治疗。症积的治疗主要是理气、活血、祛瘀，早期病人，正气未伤，积块软而不坚，尚可攻伐；晚期病人，正气已伤，积块坚硬，治疗应以扶正为主，佐以攻伐。各种内科治疗无效时，又具备脾切除指征，可考虑外科切脾或放射治疗，同时仍应配合中药扶助正气。