软骨瘤

( ruanguliu )

别名： 软骨发育障碍

西医

简介：
软骨瘤是一种常见的良性软骨肿瘤，仅次于骨软骨瘤。根据软骨瘤发生的数量多少有单发性和多发性软骨瘤之分：单发性软骨瘤是指发生于某个骨的单一软骨瘤，较为多见；多发性软骨瘤是指发生在某个骨或多数骨的多数软骨瘤，较少见，并具有发生于一例上、下肢或两侧上、下肢对称发作的特点。根据发病的部位不同有内生(髓腔性)和骨膜下(皮质旁)软骨瘤之分：内生软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见；骨膜下软骨瘤较少见。好发于手足各骨，在手掌、指骨中以中指多发，其次是示指、环指、及小指，拇指少见；长骨中股骨，胫骨，肪骨，腓骨以及骨盆骨，肩胛骨，肋骨亦属好发部位。
病因：
本病的发生与胚胎时期软骨内骨化形成骨性骨骼的过程发生障碍有关。
人群：
软骨瘤多发于10～30岁的男性，男女之比约为2∶1，
病理：
一、单发性软骨瘤：①大体病理：肿瘤组织为白色，质脆，呈半透明状，有的部位呈胶冻状，粘液变性处形成大小不等的空腔，内含粘液。与正常骨组织界线清楚，边缘不规则，凸凹不平，无包膜及骨壳覆盖表面。肿瘤发生在长骨时，常位于干骺端的髓腔内，同时向骨干及周围生长而突出骨外，皮质有不同程度的膨胀变薄，骨骺未闭合时肿瘤不与骨骺相连。②显微镜下：由多数小叶构成，小叶间有血管及少量纤维组织，每个小叶均由软骨细胞及软骨基质组成，软骨细胞位于软骨基质的凹陷中。软骨细胞小，胞浆中含有大小不等的空泡，细胞膜界线不清，细胞核小而为圆形，染色深。如见到双核、多核、或体积大而深染的核，细胞形态不规则，生长活跃，考虑软骨肉瘤的可能，结合临床、x线表现给以确诊。
二、多发性软骨瘤：病理表现与单发性软骨瘤相同。
诊断依据：
诊断根据病史、x线表现和病理切片定论。
发病：
常在儿童时期出现症状、至青春期畸形发展明显，以后渐趋稳定。
体征：
一、单发性软骨瘤
1．浅部的单发性软骨瘤
(1)肿块：骨质缓慢膨胀扩大增粗，形成骨性硬度的肿块，表面光滑。病变部位早期位于干骺端，逐渐向骨干移位。
(2)疼痛和压痛：一般不明显，或表现为酸痛或轻微疼痛。
(3)局部外伤后发生病理性骨折。肿胀疼痛较明显。
2．部位深在的单发性软骨瘤症状不明显。或者局部持久的酸痛或轻微疼痛，活动、劳累后加剧，休息或服止痛药疼痛减轻，但症状不消失；肿块不易触及。
3．发生在长骨的软骨瘤肿块突然增大者，有发生恶变为软骨肉瘤的可能。
二、多发性软骨瘤
1．肿块：由于肿瘤逐渐增大而产生多数结节状的骨性肿块，大小不等．或局部膨胀。
2．肿瘤部位变形及影响肢体发育而产生畸形。病变部位、范围不同、症状各异。前臂因尺骨远端肿瘤致尺骨发育障碍而短缩，桡骨则弯曲变形凸向挠侧，桡骨小头脱位突出于肘部前外侧皮下，呈明显畸形。脓骨因肿瘤而弯曲变形。小腿与踝部肿瘤易见局部肿块，及双下肢发育不对称，不等长，跛行；股骨和胫骨的肿瘤，常合并膝内翻、膝外翻、膝内翻畸形。
3．一般患者骨骺融合后肿瘤即停止生长。
影响诊断：
x线表现：
一、单发性软骨瘤：内生软骨瘤病骨呈不同程度的膨胀和扩张，皮质骨变薄，髓腔中央由于溶骨性破坏，呈圆形或卵圆形的透明或半透明状，透明区可见骨纹理。有时可见散在的钙化斑，肿瘤边缘清晰完整；骨膜下软骨瘤，显示皮质骨骨质缺损呈杯状或碟状，深达髓腔，边缘规则光滑，骨膜反应性增生、增厚，肿瘤中透明，或散在有钙化斑。恶变者可见骨皮质破坏及骨膜分层，葱皮样阴影。病理性骨折亦能明确显示。
二、多发性软骨瘤：多发性软骨瘤的单个肿瘤与单发性肿瘤相似。但本病为多发，常有肢体畸形及干骺端增宽扩大成喇叭口样。
鉴别诊断：
一、骨囊肿:多发生在青少年，以肱骨、股骨多见，位于干骺端与骨骺线相连或相隔，症状轻。x线表现为局限性溶骨性破坏，较透明，有单房与多房之分。囊肿为空腔，内含少量液体，囊壁由纤维组织、新生骨构成。
二、纤维异常增殖症:单发性者，多发于股骨、胫骨、肋骨，症状多不明显。x线表现为局限性溶骨破坏，常呈磨砂玻璃状。病变组织呈灰白色，质地坚韧如橡皮，切开有砂粒样物；镜下为纤维组织及化生骨。
三、多发性骨软骨瘤:因其在发展过程中也合并肢体的发育畸形，故需要与多发性软骨瘤鉴别。根据x线表现，多发性骨软骨瘤多发于干骺端，自皮质骨一例向外生长膨出呈外生性；而多发性软骨瘤则位于馈腔内，产生骨质破坏，向骨外均匀膨胀生长，可见钙化。
预后：
本病一般预后良好，但有恶变的趋势，可发展为继发性软骨肉瘤。
治疗：
一、单发性软骨瘤
根据肿瘤的部位和性质，采用不同的治疗方法。①对手、足部位的肿瘤，生长慢、症状轻者，对症治疗。②肿瘤较大，有突出骨外，关节畸形，或合并病理性骨折者，可行肿瘤刮除术加植骨术。③在长骨等处软骨瘤，易复发或恶变，行裁除术。术时连同肿瘤所在骨一并截除。④骨膜下软骨瘤，行肿瘤切除术，术时肿瘤连同基底一并切除。
二、多发性软管瘤
①症状轻或无症状者，不给予治疗。②患肢畸形及局部酸痛不适者，给予对症治疗。③肿瘤较大，形成功能障碍者，对个别肿瘤采用手术治疗及各种矫正术。

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第三节　软骨瘤《骨科学》

软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（maffuci）综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（ollier）病。
一、临床表现及诊断
软骨瘤多见于青少年，发病缓慢，早期一般无明显症状，待局部逐渐膨胀，特别是指（趾）部，可发生畸形及伴有酸胀感。
x线征象：发生于指（趾）骨时，一般呈中心位。可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，这是软骨瘤主要的x线征（图3-231）。发生于掌（蹠）骨者，有时肿瘤阴影较大，常偏于骨端，骨皮质的膨胀亦较显著，但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例，肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时，则可见骨皮质破坏及骨膜反应。
[imgz]gukexue236.jpg[alt]指（掌）骨多发性软骨瘤[/alt][/img]
图3-231指（掌）骨多发性软骨瘤
二、治疗
短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性，但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时，可能表现相当良性，但却有10～15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时，应该注意，位于手、足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨，位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。

二十一、鼻软骨瘤《临床激光治疗学》

（一）概述
鼻软骨瘤（chondromaof the nasal）临床发病较少，但是一种具独有特点的鼻腔及鼻窦肿瘤，男发病多于女性。由于临床效果较劣，因而归之于半恶性或潜在恶性肿瘤。作者在多年的临床激光手术中偶遇一例鼻软骨瘤，患者左右鼻腔有2×2cm肿块，术前经活检病理诊断为鼻软骨瘤。激光手术切除后4年未见复发，病人健康，也未见任何不良表现。术后患者自动到医院复查，身体健康，鼻腔软骨瘤无复发。通气及不适等功能良好。
1．病因 较多文献记载鼻软骨瘤可能来源于异位的软骨胚芽或软骨性头颅原基的残余。好发于口、鼻、喉及气管。软骨瘤由于呈侵袭性生长，可破坏颅骨。
鼻软骨瘤生长缓慢，也有在较短时间内迅速长大的。可有分支伸入组织深处，瘤细胞也可向邻近组织浸润长入，故根治比较困难，常规手术切除极不容易。
2．临床表现 症状如骨瘤，以鼻阻塞及向邻近器官侵犯的症状为主，无鼻衄。检查时可见瘤体光滑，表面覆有薄层粘膜，灰白或淡红，呈块茎或结节状，作者手术病人软骨瘤呈广基息肉型改变，质硬，但不及骨瘤坚硬。取活检可见软骨呈白色改变，无软组织韧性。
根据软骨瘤发病部位采用的手术方式不尽相同，对上颌软骨应采用上颌窦根治术式，其手术准备及手术方法同上颌窦操作程序。如为鼻腔软骨瘤以nd：yag激光治疗为主。常规手术切除不易，而激光治疗可起到较好的作用，对侵犯细支鼻软骨瘤更显得心应手，治疗效果突出。
（二）激光术前准备
术前对病人进行全面身体检查，特别是年龄大、身体较弱者、应了解有无合并症，以利术中术后指导治疗。
上颌窦软骨瘤，按根治术式准备器械，手术程序按无菌术进行。
鼻腔软骨瘤，经鼻前孔能看见较易暴露者，可经鼻镜下激光切除。鼻顶后不易暴露软骨瘤，应准备纤维支气管镜及纤维鼻镜，镜下直视手术。
麻醉：上颌窦根治术激光切除软骨瘤的麻醉方法与根治术式相同，鼻腔软骨瘤激光手术用1％～2％地卡因行粘膜麻醉5分钟。对高度紧张情绪患者术前给予镇静剂。术中如疼痛较明显者可给予镇痛剂。
按程度启动co[xb]2[/xb]激光机及nd：yag激光机，co[xb]2[/xb]激光输出功率20w，nd：yag激光15w。术中根据软骨大小及切割要求调整激光输出功率。
（三）激光手术
患者取平卧位，鼻腔软骨可取坐位。上颌窦软骨瘤用激光直接按根治术中切开唇齿沟粘膜，直达骨膜，切开后用剥离器剥离骨膜。切开上颌窦骨壁，用激光扩大切口，充分暴露肿瘤。先用湿纱布清除切割时产生的炭化组织，仔细辨认软骨瘤体积和侵犯区域大小。软骨瘤用co[xb]2[/xb]激光或nd：yag激光直接切割，残基可co[xb]2[/xb]激光汽化或炭化，边汽化边用生理盐水冲洗，如再有残余软骨瘤遗留，彻底汽化或炭化。对手术疑有细支软骨瘤向周边侵入，用nd：yag激光插入切割。切下瘤体并处理完残基软骨瘤后按根治术式于窦底向鼻腔内开一孔，以利术后引流。手术结束按解剖层次对合缝合切口。缝合前上颌窦内不必放抗菌素，只要手术操作程序严格按无菌执行，术后配合支持治疗及口服用药即可。
鼻腔软骨瘤经鼻前孔能暴露时，可在鼻镜下激光切除。切割用nd：yag激光，石英刀头用特殊手柄保护（自制），以增加手术切割。激光切割有多种方法：①粘膜下切割软骨瘤；②及与粘膜同时切除软骨瘤。
粘膜下激光切割法主要用于保护粘膜不受损伤或损伤轻微，对术后创口修复有重要意义。镜下用激光切开粘膜3～5mm（或依软骨瘤体积决定切口大小），切开后用激光刀于瘤体基部切割，并取出软骨瘤。如激光于软骨瘤体切割后不易取出切下瘤体时，可用蚊式钳伸入切口内做粘膜与软骨瘤钝性分离取出。基部可适当加强切割以彻底根除。如切割后有出血现象，可用油纱布做术侧鼻腔填塞24小时，拆除纱布后出血停止。
鼻顶及后鼻道软骨瘤不能经前孔直接切除者，在纤维支气管镜及纤维鼻镜下直视激光摘出。术前应对软骨瘤进行镜下仔细观察，了解肿瘤体积、形状，以便采取有效措施按纤维支气管镜操作程序工作，光纤削去保护层2mm，经活检孔进入，对肿瘤实行蜂窝状插入治疗。输出激光依肿瘤大小随时调节。激光治疗后不要立即剥离，应留作保护痂，在1～2周恢复中修复脱落。术中一次不能根除治疗的，可于术后2月复查进行治疗。
激光手术治疗鼻软骨瘤作者根据临床观察，按常规手术切除困难，而激光切除较为方便，手术时间短，术中出血少，治疗彻底，特别是对细支侵入软骨瘤nd：yag激光治疗无大的伤害。光切呈针眼状，可深可浅。据治疗结果评价疗效肯定。患者治疗后5年随访无复发，也无胸肺及他下转移灶，且鼻功能改善。
（四）术后处理
术后给予抗生素肌注或口服，也可给予多种维生素。对肿瘤体积较大，原身体较差的病人给予支持疗法。一般病例2～3周即基本痊愈。
上颌窦激光根治术式切除软骨瘤后每天或间隔一天经鼻腔造口冲洗上颌窦一次。开始冲洗前应进行抽吸有无较多渗出物，有否合并感染。激光术后保护痂可液化脱落，因而术后冲洗可鉴别合并感染及出血情况。冲洗液用生理盐水或1％利凡诺液，每次冲洗无混浊及渗出物后，抽吸干净上颌窦冲洗液，再注入抗生素液，保留于窦腔。
术后局部有轻微水肿，可不必特殊处理，3～5天自然消退。可给热敷。
如果术后疼痛反应较剧烈者，用去痛片0.5～1g口服即可止痛。无须强烈镇痛剂。he-ne激光照射腔内可减少药物用量。照射方法参照前述。