小舞蹈病

( xiaowudaobing )

别名： 急性舞蹈病 , 小舞蹈病 , 西登哈姆舞蹈病 , 风湿性舞蹈病 , 感染性舞蹈病 , 瘛疭

西医

简介：
本病大多在儿童期（5～10岁）发病，引起四肢、面部和躯干快速的、不规则的、无目的的不自主运动，故分别有急性舞蹈病和小舞蹈病之称。
病因：
引起不自主舞蹈运动的病因很多，可井发于白喉、百日咳、风疹、猩红热及脑炎等多种感染性疾病；或继发于红斑狼疮等中枢神经系统损害及各种紫癜、甲状腺功能亢进、一氧化碳中毒等非感染性疾病；偶可见于基底节转移性新生物。近年报告，长期服用丙氯拉嗪、奋乃静、氟奋乃静及三氟丙嗪等吩噻嗪类，或二羟苯丙胺酸摄入过多也可能引起舞蹈运动。但大多数小舞蹈病与风湿热有关，它往往是风湿热的临床表现之一。一般在风湿性舞蹈病中，发病早期很少并发风湿性心脏病，常于舞蹈病起病后几个星期方可能发生关节炎及心脏炎；有10％的患者，舞蹈症状为风湿热的唯一表现。风湿性舞蹈病是由于β－溶血性链球感染后产生的一种对尾状核及丘脑下核神经元抗原的抗体介导免疫反应所致。
季节：
无好发季节，但夏季发病较少。
人群：
据统计，约1/3的风湿热患者出现舞蹈病。女性患儿较男性者多2倍。
病理：
急性风湿热可见大脑皮质、脑膜的小血管发生血管炎和血管周围轻度淋巴细胞浸润等改变，严重病例可发生血管周围渗出及点状出血，偶见血栓性小梗塞灶。慢性风湿热可见到大脑皮质、基底节、小脑等中枢神经系统弥漫性神经细胞变性及血管内增殖性变化，
诊断标准：
1. 多数为亚急性起病，患者初期情绪不稳，易激惹、动作缓慢。
2. 肌张力低，表现有典型的舞蹈样不自主运动，其特点为多动可累及身体的各个部位，如挤眉弄眼、歪嘴吐舌，手足舞动、躯干翻扭，多动急剧而迅速，不规则、幅度大，与情绪变化有关，睡眠中消失。
3.肌力低下但无真性瘫痪，即无锥体束征，全身深浅感觉均无异常，亦无大小便功能障碍。
4.脑脊液正常，脑电图亦无特异性改变，抗链球菌“o”溶血素增加，血沉增快。
诊断依据：
根据大多数患者于20岁以前发病，出现快速、粗大、无节律、无意义的不自主运动，肌张力减退，以及预后良好等特征，一般不难诊断。但是，如果没有关节炎、心脏病等其它风湿热的表现，而欲进一步了解病因，常较困难。故除应检查血沉、血清抗链球菌溶血素“o”、粘蛋白外，需注意排除百日咳、风疹等其它感染性病因引起的舞蹈病和药物中毒、肝豆状核变性及红斑狼疮等非感染性病因引起的舞蹈病。
体征：
本病尤其是儿童期发病的患者大多数是缓慢起病，偶有在精神应激后急性发病。在舞蹈症状出现前数周，患者往往诉疲劳、不安、易发怒等症状；患者的亲属或教师常可发现患者的注意力不集中，烦躁不安或动作笨拙，如手持物脱落，写字、使用餐具等熟练的日常生活动作笨拙不灵活。
不论何种病因引起，其不自主运动的表现极为相似。舞蹈运动经常先发生在躯体的一侧，随后可扩展到全身。但往往一侧较重，上肢比下肢重。症状的轻重个体差异较大，轻症仅动作拙劣或面部不规则抽动，给人以调皮、不稳重地感觉；重症则严重影响日常生活。面部各肌常早期受累。眼肌受侵，引起突然挤眉弄眼及凝视保持困难；横膈、喉、舌及咽部的舞蹈运动，常可干扰正常的语流和发声，约25％～33％的病人变得发音不清或呐吃；四肢和躯干的剧烈舞蹈运动，影响走路、洗澡、穿衣、上厕所等日常生活。当病人在大庭广众之下精神紧张或情绪激动时，不自主运动加重，而在单独休息时减轻，睡眠中消失。
一般体检可能发现中等度体温升高。常有窦性心动过速及血压轻度波动。仔细检查约半数以上可能发现风湿性心瓣膜病或心内膜炎的表现。
神经系统检查：频繁出现的快速的、无目的、无节律、粗大的不自主运动是本病的特征。在肢体各关节发生伸直与屈曲、内收与外展、旋内与旋外等不规则交替运动，表现为摆头、转颈、耸肩、扭腰、手舞、足蹈：面肌的不规则收缩引起皱眉弄眼、噘嘴吐舌似扮鬼脸状。四肢肌力虽无明显减退，但由于不自主运动往往难以持续保持一定姿位，如令其紧握检查者的手，会出现时松时紧的感觉，称“挤牛奶征”；同样，在随意运动时往往被拮抗肌的不自主运动干扰，如指指试验或指鼻试验时，手指在到达终点的过程中常被舞蹈运动中断，而出现表面上颇似意向性震颤的协调障碍。
深反射亢进或减弱，各个病例表现不一，即使同一病人在不同时期的表现也不同。有时叩击膝反射时，可引致股四头肌短暂地持续收缩，使小腿保持于伸展位，这一现象，称作停滞反射（hung一upreflex，catch一upreflex），这是由于膝反射引起小腿伸直的过程中，股四头肌同时出现舞蹈样的不随意收缩所致。下肢病理反射通常阴性，但足趾的不自主运动常可出现酷似病理反射的胟趾背屈现象，临床称做“假性巴彬斯基征”，必须与真性巴彬斯基征注意区别。肌张力不同程度减退，令患者两上肢向前平举或举臂过头，可出现前臂内旋，称作旋前征。
本病患者常有情绪不稳定，兴奋性增高，记忆力减退及其它智能减退；偶有焦虑不安、抑郁甚至幻觉、谵妄。无肌萎缩及挛缩，无感觉障碍。
电诊断：
脑电图：并发于急性风湿热的小舞蹈病患者，脑电图可出现高波幅慢波。单纯表现为小舞蹈病的患儿，脑电图异常率为29％～85％，多呈非特异性轻度脑电图异常，如α节律变慢、阵发性顶－枕区3hz复形慢波，偶可出现14.6hz正相棘波。
影响诊断：
mri高磁场mri于t2像可见尾状核、壳核、苍白球及双侧黑质区出现异常高信号。
鉴别诊断：
1．儿童期发病的不自主运动，必须与习惯性抽搐及多发性抽动综合征相互区别，这二种疾病的抽搐部位较局限，不自主运动的动作较刻板，无肌张力降低等临床特点可资鉴别。
2．成人期起病者，首先应当与亨汀顿舞蹈病或药物中毒区别。亨汀顿舞蹈病具有中年期起病，明显的家族遗传史，进行性智能减退和精神症状为特征，不难鉴别。仔细询问是否长期接受吩噻嗪类药物治疗的病史，可不难与药物中毒性舞蹈病区别。
疗效评定标准：
1.治愈：舞蹈样动作及精神症状消失或基本消失，风湿症状基本改善。
2.好转：舞蹈样动作及精神症状减轻，风湿症状有改善。
预后：
无心脏并发症的小舞蹈病预后良好，舞蹈症状大多数于1～2个月内明显减轻，轻度不自主运动常可持续数月，才缓慢消失。约半数患者舞蹈症状消失后，经数月或数年后复发，尤其女性患者易于怀孕期首发或复发，称“妊娠舞蹈病”。故对舞蹈症状完全缓解的患者，应予定期随访观察。并发风湿性心内膜炎、心肌炎及心包炎等心脏病者预后较差，少数病人可死于心力衰竭或继发感染等并发症。
治疗：
首先应针对舞蹈病的病因进行积极的治疗。风湿热引起者，常用阿司匹林1～1.5g每日3次；不能接受阿司匹林者，可用抗风湿灵0.2～0.4g，每日3次；或苯乐来0. 5～1.5g，每日3次。对于重症病人用强的松10mg，每日2～4次，至舞蹈症状基本控制后，改为每日10～15mg维持。亦可给予acth，50u加入10％葡萄糖液250ml中静滴，每日一次，至症状减轻后改为强的松或地塞米松维持。与此同时应给予青霉素注射一疗程，一般用普鲁卡因青霉素40万u，每日一次共2周。对青霉素过敏者，可口服红霉素0.5g，每日4次，共10天。舞蹈症状严重或是风湿热引起的舞蹈，尽量在安静状态下卧床休息。为补充不自主运动对体力的消耗，宜给予高热量、富维生素、易消化的半流质饮食。严重吞咽困难者应鼻饲高热量流质饮食和静脉补充营养物质。
镇静剂不仅减轻精神焦虑，安定情绪，同时也减轻舞蹈动作。过去常用巴比妥类与水合氯醛，但目前最有效的药物当首推吩噻嗪类，常用氯丙嗪，初量是10mg，每日3～4次，渐渐增量至舞蹈运动控制为止，一般用量为25～75mg，每日4次。氯丙嗪与巴比妥类相比较，具有奏效快，控制精神症状及舞蹈运动的有效率高等优点。通常需在舞蹈症状完全控制后继续服药几个星期，以提高完全缓解率。氟哌啶醇对控制舞蹈症状也十分迅速、有效，抑制舞蹈症状通常需1～4mg，每日3次。其它如利眠灵3～10mg，每日3次；安定2.5～5mg，每日3次，均有一定疗效。

“小舞蹈病” 相关论述

小舞蹈病《家庭医学百科·医疗康复篇》

本病又称风湿性舞蹈病，是儿童急性风湿病的一种表现。
不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作，而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干，表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和步态冲动等不规则的动作，此起彼伏，无一定的形式。家长对早期的舞蹈病现象切莫认为是儿童顽皮的表现，若患儿以往有过猩红热病史或经常有扁桃腺发炎病史，则更要想到小舞蹈病，宜及早就医。在急性期要注意让患儿有足够的休息与充分的营养摄入。