雷诺综合征

( leinuozonghezheng )

别名： 痹证

西医

简介：
雷诺综合征是血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。
病因：
本病病因尚未完全明确，可能与下列因素有关：
1．中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进。
2．血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。
3．内分泌系统因素。部分患者病情月经期加重，妊娠期减轻。
4．肢端小动脉自身缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致。
5．肢端小动脉对寒冷过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，此时如再有能引起肢端小动脉血流减少的各种生理因素，则可作用于病变动脉引起发作。
6．遗传因素。本病患者常有家族史。
7．免疫和结缔组织病。如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、多发性肌炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及siogren综合征等。
8．阻塞性动脉病变。如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。
9．物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。
10．某些药物所致。如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯、β受体阻滞剂、细胞毒药物、避孕药等。
11．影响神经血管功能的因素。如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，外周神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。
12．与血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等有关。
13．部分与偏头痛和变异性心绞痛有关。
季节：
寒冷季节发作较多。
人群：
本病较少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10，发病年龄多在20～30岁。
发病机理：
病变初期，指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生。弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指（趾）端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型（62.6％）和痉挛型（37.4％）两大组。前者有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致，室温时指动脉压明显降低，寒冷的正常血管收缩反应即可引起发作；后者无明显掌、指动脉梗阻，室温时指动脉正常，在临界温度时（18～20℃）才引起发作。
诊断标准：
雷诺氏综合征诊断标准:
1.两侧肢体对称性变色，苍白→青紫→潮红，遇寒冷或情绪激动时即发。
2.手浸泡于冷水中20秒后即出现手指血管痉挛症状。
3.除外硬皮病，红斑狼疮，网状青斑，手足发绀等症。
诊断依据：
本病的诊断主要根据典型的临床表现：
①发作由寒冷或情绪激动所诱发；
②两侧对称性发作，指（趾）皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变；
③无坏死或只有很小的指（趾）端 皮肤坏死；
④挠动脉或足背动脉搏动良好。结合激发试验和指动脉压测定可以鉴别梗阻型和 痉挛型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病原因。
发病：
发作由寒冷或情绪激动所诱发。
症状：
起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其在手指接触低温后发作，冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其它异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧的、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其它手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其它症状。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失。
体征：
本病早期体征比较轻，也比较局限，主要体征是皮色的改变，其皮色的改变随患者及手的位置和功能状态不同而异。常先呈苍白，再由苍白转为青紫，发作时间较长者，可再由青紫转为苍白。皮色的恢复常从手指基部开始，逐渐向指尖延展，各手指的恢复有先有后，在皮色完全恢复正常前，通常出现充血性反应，即所谓“潮红阶段”，持续数分钟。一般解除寒冷等刺激后，皮色由苍白，青紫经过潮红阶段到恢复正常的时间大致是15～30分钟。约有1／3的患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手（足）浸入温水中才能缓解，伴有手指（趾）水肿，病情严重的患者可有局部组织的营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。10％～12％的患者在长期患病后可出现局限的指（趾）皮肤硬化。
体检：
1、两侧对称性发作，指（趾）皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变；
2、无坏死或只有很小的指（趾）端皮肤坏死；
3、挠动脉或足背动脉搏动良好。
4、病情严重的患者可有局部组织的营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。
实验室诊断：
（一）激发试验
1．冷水试验将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。
2。挥拳试验两手握拳：分半钟，在弯曲状态下松开手指，可出现上述变化。
（二）指动脉压力测定
用光电容积描记法测定，如指动脉压低于肢动脉压＞5.33kpa （40mmhg），则指示为梗阻型。
（三）指温与指动脉压关系测定
正常时，随着温度的降低只有轻度指动脉压下降：痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压即明显低于正常。
（四）指温恢复时间测定
用光电容积法测定。浸冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟，而本征患者常延长至20分钟以上。
（五）指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影。
此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，但此法不宜作为常规检查。
（六）其它
血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗dna抗体、冷球蛋白以及combs试验检查有助于发现兼患的疾病，测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征；手部x线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指指骨脱钙现象。
鉴别诊断：
1．手足发绀症  是血管的痉挛状态导致的四肢末端，特别是手和前臂的持续、均匀的青紫，其它部位的皮色正常，不像雷诺综合征有典型的苍白、紫绀、潮红阶段。此外，手足发钳症紫绀范围较广、寒冷亦可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,局部加压后可产生白色斑点，消退缓慢，可能伴有手掌表面多汗等，不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。
2．网状青斑  是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病。临床特点是四肢、主要是下肢皮肤呈持续、对称的网状或斑片状青紫，有时可累及臀部或躯干，网状结构的中间皮色正常。青紫在温热环境中减轻，但不完全消失，无雷诺综合征皮色的程序性变化等表现。
3．红斑性肢痛症  是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病，临床上主要表现为在温热环境下阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧的样疼痛，与雷诺综合征不同。
疗效评定标准：
1.治愈：治疗后，手指皮色不再变化，用冷水浸泡后，亦不发病。
2.好转：治疗后，手指变色次数减少，变色的程度减轻，但遇冷后，或情绪激动后仍有变色现象。
3.无效：治疗后，症状不见减轻，而且发作次数增多，变色的程度加重，并见免疫学检查的改变。
预后：
本病为良性过程，即使并发溃疡，亦属局限，不会引起残废。
治疗：
1．交感神经阻滞剂及血管扩张剂
①盐酸妥拉苏林：为a受体阻滞剂，可阻滞手足小动脉的交感神经，促进肢体皮肤的血液循环，还兼有直接扩张血管平滑肌的作用。25mg 口服开始，4～6次／日，根据患者的反应调整剂量，局部有疼痛和溃疡形成者，患者可耐受时，可增至50～100mg／日，肌注剂量为25～100mg／次。
②盐酸苯苄胺：亦为a受体阻滞剂。10～25mg／次，每日三次口服。
③氢化麦角硷：可扩张外周血管。舌下含片0.5mg／次，每日数次；口服lmg／次，每日三次，根据病情调整剂量。
④烟酸：为较强的血管扩张剂，可直接扩张小血管平滑肌，口服后数分钟即见效，作用可维持数分钟至1小时。50～200mg／次，每日3～4次口服；肌注或静点10～50mg／次，每日1～2次。
⑤甲基多巴：兴奋血管运动中枢的a受体，抑制外周交感神经，减少外周血管阻力。250mg／次，口服，每日三次。
⑥利血平：为交感神经中枢抑制剂，可使交感神经传导介质去甲肾上腺素及儿茶酚胺等消耗，使之不能引起血管收缩，从而扩张外周血管。0.25mg／次，口服，每日3～4次，持续1～3年；肱动脉注射：0.25～0.5mg溶于2～5ml生理盐水中，每2～3周一次，适用于重症患者，并可使肢体溃疡愈合。
⑦硝苯吡啶：为钙离子阻滞剂，具有血管扩张作用。10～20mg／次，口服，每日3～4次，共服2周～3月。
⑧盐酸肌乙啶：抑制交感神经末梢去甲肾上腺素的释放，并耗竭其贮存，从而使交感神经活动降低，引起血管扩张。5～10mg／次，每日三次，可与苯苄胺合用。
⑨三碘甲状腺原氨酸：可使基础代谢率增高，通过体温调节反射使皮肤血管扩张。25μg/次，口服，每日3次，与利血平合用疗效更佳。
2.外治药物
（1）  2％硝酸甘油软膏：外用涂擦，每日3～4次。
（2）  3％硼酸溶液：浸泡，3～4次／日，用于有指端溃疡者。
3.手术治疗
  指征：①病程大于3年；②症状严重，影响工作和生活；③足量疗程的药物治疗无效；④免疫学检查无异常发现。
  方法:①交感神经切除术。上肢病变可施行上胸交感神经切除术；下肢病变可施行腰交感神经切除术，疗效可维持约2～5年。②动脉周围微交感神经切除术；③显微血管技术使小动脉再腔化。