继发性红细胞增多症

( jifaxinghongxibaozengduozheng )

西医

简介：
继发性红细胞增多症是继发于其他疾病或病理状态的红细胞增多，可以因生理适应代偿性增加或非代偿性红细胞生成的刺激作用而发生。
病因：
按病因分为以下几种：
1、新生儿红细胞增多症
正常足月新生儿的血红蛋白为180—195g／l，红细胞（5.7—6.4）×10／l，血细胞比容53％—54％，这是由于胎儿在母体内处于生理性缺氧状态。婴儿出生后红细胞数逐渐下降，2周后可达正常。如血红蛋白＞210g／l，血细胞比容＞65％，即可诊断为新生儿红细胞增多症。其发病原因可能由于胎儿经胎盘受血，如胎盘母侧血漏向胎儿，或孪生胎儿之间转输血。
2、高原性红细胞增多症
这是慢性高山病的一种类型。由于在高原地区，大气压减低，在缺氧的刺激下，红细胞生成素有代偿性增加，促使红细胞增多。本病在中国青海、西藏等地均有报道，男女均可发病。在海拔3500m以上，随海拔高度增加，本病的发病数亦相应增多。
3、慢性肺脏疾病所致红细胞增多症
如肺气肿、长期支气管哮喘、严重脊柱侧突或后突影响肺心功能、肺源性心脏病、多发性肺栓塞、ayerza综合征、肺换气不良综合征（pickwickian综合征）等均可继发红细胞增多症。
4、心血管疾病所致红细胞增多症
先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄（常伴有室间隔或房间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管开放）、大血管完全移位、法洛四联症等常可继发红细胞增多症。这是由于血液短路使动脉血氧饱和度降低，氧张力降低，刺激红细胞生成素的分泌，促进红细胞造血。获得性心脏病，如左房室瓣狭窄和慢性肺源性心脏病，由于全身血循环障碍和肺通气受阻，亦可伴发红细胞增多症。先天性肺动静脉瘘、门静脉与肺静脉血管交通亦伴发红细胞增多症。
5、血红蛋白病所致红细胞增多症
与氧亲和力增高的血红蛋白不易将氧释放至组织，引起组织缺氧，使红细胞生成素异常增加而发生红细胞增多。国外报道有30余种异常血红蛋白都有氧亲和力增加，氧合血红蛋白解离曲线左移，组织氧张力减低，红细胞生成素增多，重者可引起红细胞增多症。患者常有遗传倾向。
6、变性血红蛋白所致红细胞增多症
这组疾病包括一些遗传性或病理条件下血红蛋白对氧的摄入或释放异常，如高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、碳氧血红蛋白血症等。由于血红蛋白失去与氧结合的能力，不能携带氧至组织，可继发红细胞增多症，其程度一般均较轻。
7、吸烟所致红细胞增多症
由于大量吸烟，长期暴露在一氧化碳高水平中，吸入的一氧化碳对血红蛋白有较强的亲和力，从而降低了血红蛋白结合氧的能力，造成组织缺氧状态，引起红细胞增多症。
8、肾脏疾病所致红细胞增多症
肾脏疾病继发红细胞增多症者以肾癌为最多，其次为多囊肾、肾盂积水、肾良性腺瘤、肉瘤、结核等；继发性肾脏肿瘤、肾移植等也可有红细胞增多症。由于肿瘤、囊肿或积水压迫肾组织，阻碍血流，引起局部组织缺氧，肾脏产生红细胞生成素增加，导致红细胞增多。
9、肿瘤所致红细胞增多症
中国有肝细胞癌及子宫肌瘤合并红细胞增多症的病例报道，发病机制并不相同，有的还不清楚。某些肿瘤或囊液中含红细胞生成刺激物质，如小脑成血管细胞瘤、肝细胞癌等；有的肿瘤可能是因肾外非代偿性红细胞生成素生成，如肝细胞癌、子宫肌瘤等；也有的是因为肿瘤压迫影响肾脏供血，引起肾缺氧，导致红细胞生成素增加，如子宫肌瘤；部分肿瘤可能与内分泌影响红细胞生成素有关，如嗜铬细胞瘤等。个别报道尚有胃癌、前列腺癌、霍奇金病及食管肿瘤等引起红细胞增多症者。
体征：
新生儿红细胞增多症
症状多见于生后1日内，表现为面色紫红、呼吸窘迫、心力衰竭、低血糖、高胆红素血症。严重缺氧可有抽搐及呼吸停顿。
治疗：
新生儿红细胞增多症：治疗的首要目的是降低血细胞比容，可用血浆或4％白蛋白作交换输入。
高原性红细胞增多症：治疗方法最好是移居至海平线地区，静脉放血亦可减轻症状。有用雌激素己烯雌酚治疗有效的报道。
肾脏疾病所致红细胞增多症：手术切除肿瘤、囊肿或肾脏，即可使红细胞数恢复正常。